Hispanopedia WikiLa neurofisina II es una proteína transportadora con un tamaño de 19.687,3 Da y está compuesta por un dímero de dos cadenas de aminoácidos prácticamente idénticas . La neurofisina II es un producto de escisión (formado por la división de una molécula compuesta en una más simple) del gen de la AVP . Es una hormona neurohipofisaria que se transporta en vesículas junto con la vasopresina , el otro producto de escisión, a lo largo de los axones , desde las neuronas magnocelulares del hipotálamo hasta el lóbulo posterior de la hipófisis . Aunque se almacena en gránulos neurosecretores con la vasopresina y se libera con ella al torrente sanguíneo, su acción biológica no está clara. La neurofisina II también es conocida como estimuladora de la secreción de prolactina .
Función
La neurofisina II es una proteína transportadora de la vasopresina (ADH). Se produce en los cuerpos celulares de los núcleos paraventricular y supraóptico y se transporta a su sitio de liberación en las terminaciones axónicas de la hipófisis posterior. La oxitocina , una hormona de estructura similar a la vasopresina, se une y transporta de forma análoga a la neurofisina I. Ambas hormonas tienen nueve residuos de longitud y solo se diferencian por los aminoácidos en las posiciones tres y ocho. La oxitocina posee Ile-3, mientras que la vasopresina posee Phe-3. Tanto la Ile como la Phe son aminoácidos hidrofóbicos y se unen de forma análoga a las neurofisinas.
Estructura
La neurofisina II es un dímero, donde cada monómero consta de dos láminas β antiparalelas. Cada cadena es idéntica, con la excepción de una única sustitución de aminoácido (la cadena 1 contiene Lys-18, mientras que la cadena 2 contiene Ala-18). Cada cadena tiene una longitud de 95 aminoácidos y se une a una sola molécula de oxitocina. La secuencia de aminoácidos de la neurofisina II es:
NH 2 - Ala - Met - Ser - Asp - Leu - Glu - Leu - Arg - Gln - Cys - Leu - Pro - Cys - Gly - Pro - Gly - Gly - Lys - Gly - Arg - Cys - Phe - Gly - Pro - Ser - Ile - Cys - Cys - Ala - Asp - Glu - Leu - Gly - Cys - Phe - Val - Gly - Thr - Ala - Glu - Ala - Leu - Arg - Cys - Gln - Glu - Glu - Asn - Tyr - Leu - Pro - Ser - Pro - Cys - Gln - Ser - Gly - Gln - Lys - Ala - Cys - Gly - Ser - Gly - Gly - Arg - Cys - Ala - Ala - Phe - Gly - Val - Cys - Cys - Asn - Asp - Glu - Ser - Cys - Val - Thr - Glu - Pro - Glu - Cys - Arg - Glu - Gly - Phe - Su - Arg - Arg - Ala - OH
(Puente disulfuro: - 10-54; - 13-27; - 21-44; - 28-34; - 61-73; - 67-85; - 74-79)
Importancia clínica
Las mutaciones puntuales en los genes que codifican la arginina vasopresina o su proteína transportadora, la neurofisina II, son la causa subyacente de la mayoría de los casos de diabetes insípida neurohipofisaria familiar autosómica dominante [ 1 ] (también llamada diabetes insípida hipotalámica hereditaria ). Esta afección se produce por una liberación insuficiente de ADH a la circulación sistémica.
Véase también
Referencias
- ^ Christensen JH, Siggaard C, Corydon TJ, et al. (enero de 2004). "Seis nuevas mutaciones en el gen de la arginina vasopresina en 15 familias con diabetes insípida neurohipofisaria familiar autosómica dominante aportan más información sobre la patogénesis" . Eur. J. Hum. Genet . 12 (1): 44– 51. doi : 10.1038/sj.ejhg.5201086 . PMID 14673472 .
Enlaces externos
- Neurophysin+II en los Encabezamientos de Materias Médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- Genes en el cromosoma 20 humano