Neurotequeoma

Un neurotequeoma es un tipo de tumor cutáneo benigno poco frecuente que suele desarrollarse en la cabeza y el cuello. A menudo aparecen entre la segunda y la tercera década de la vida y tienden a afectar con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres. ^{[ 1 ]} Descrito por primera vez por Richard L. Gallager y Elson B. Helwig, quienes propusieron el término para reflejar el presunto origen de la lesión a partir de la vaina nerviosa . ^{[ 2 ]} Microscópicamente , las lesiones descritas se asemejaban mucho al tumor "mixoma de la vaina nerviosa (MVN)", una entidad descrita por primera vez por Harkin y Reed. ^{[ 3 ]} Este último, a lo largo de los años, ha sido descrito de diversas maneras como neurofibroma cutáneo bizarro , mixoma de la vaina nerviosa y neurofibroma de Pacini . ^{[ 4 ]}

Clínicamente, los neurotequeomas se presentan como un nódulo solitario en la piel. Las localizaciones más frecuentes son la cabeza, el cuello y las extremidades. El tamaño de las lesiones varía desde aproximadamente 0,5  cm hasta más de 3  cm. La edad promedio de los pacientes es de unos 25 años, pero los neurotequeomas pueden aparecer a cualquier edad. Las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble de veces; la proporción hombre-mujer es de aproximadamente 1:2. ^{[ 5 ]}

Microscópicamente, el neurotequeoma consiste en haces o fascículos densamente agrupados de células fusiformes . Los fascículos pueden o no tener un fondo mixoide. ^{[ 6 ]}

Desde su primera descripción, se ha informado que los neurotequeomas probablemente no se originan en la vaina nerviosa , como implica el término. ^{[ 5 ]} En consecuencia, es probable que el neurotequeoma y el mixoma de la vaina nerviosa no estén relacionados histogenéticamente , aunque son similares en apariencia y comportamiento. ^{[ 5 ]} Basándose principalmente en la cantidad de matriz mixoide presente, los neurotequeomas pueden tener una variedad de características histológicas , incluyendo mixoide, celular o de tipo mixto. La variedad mixoide de neurotequeoma ha incluido inadvertidamente el mixoma de la vaina nerviosa debido a la similitud en la presentación clínica e histología. Sin embargo, parece que el neurotequeoma que Barnhill y Mihm informaron en 1990 es una entidad separada y distinta del verdadero mixoma de la vaina nerviosa. ^{[ 7 ]} Se ha propuesto que los neurotequeomas se derivan de células fibrohistiocíticas en lugar de la vaina del nervio periférico. ^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]} A pesar de tener una apariencia histológica diferente, los neurotequeomas no responden con la proteína S100 mientras que los mixomas de la vaina nerviosa sí lo hacen (mixoides, mixtos o celulares).

Un tumor neuroectodérmico raro conocido como mixoma benigno de la vaina nerviosa fue identificado originalmente en 1969. ^{[ 3 ]} En contraste, una variación celular conocida como neurotequeoma fue caracterizada en 1980 por Gallager y Helwig. ^{[ 2 ]} Más tarde, fue común usar tanto neurotequeoma como mixoma de la vaina nerviosa indistintamente. ^{[ 12 ] [ 13 ]} En 2011, Sheth et al. usaron análisis de microarrays para distinguir entre neurotequeoma y mixoma de la vaina nerviosa basándose en la expresión genética de las células. ^{[ 14 ]} El mixoma de la vaina nerviosa es más frecuente entre personas jóvenes sin preferencia de género. Entre los 30 y 40 años de edad es cuando la incidencia alcanza su pico. ^{[ 15 ]} La cabeza y el cuello rara vez se ven afectados por el tumor, que generalmente se ve en la extremidad superior . ^{[ 16 ]} Las mujeres jóvenes tienen el doble de probabilidades que los hombres de padecer neurotequeoma, y ​​generalmente afecta la cabeza y el cuello en lugar de las manos. ^{[ 9 ]} Mientras que el neurotequeoma puede afectar a las mujeres desde la infancia hasta la vejez con una incidencia máxima en los veinte, el mixoma de la vaina nerviosa tiene una incidencia máxima en la cuarta década. ^{[ 17 ]}

Las lesiones suelen ser una pápula o nódulo subcutáneo singular en forma de cúpula que mide menos de 2 cm y puede ser del color de la piel, rosa a marrón claro o rojo a marrón oscuro. La mayoría de las lesiones son asintomáticas , aunque algunas pueden presentar dolor a la presión. Las lesiones tienden a crecer lentamente y generalmente se localizan superficialmente, con rara afectación más profunda de la grasa subcutánea o el músculo esquelético . La cabeza y el cuello son las localizaciones más comunes, pero los neurotequeomas también pueden observarse en el hombro o las extremidades superiores, mientras que la afectación de la mucosa es rara. ^{[ 18 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ]}

La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. ^{[ 23 ]} Se han reportado neurotequeomas que presentan características atípicas, lo que genera preocupación por su potencial de agresividad, aunque la mayoría de estos tumores son pequeños (menos de 1  cm), tienen una histología relativamente benigna, poca o ninguna atipia citológica y solo una extensión mínima en la grasa o el músculo esquelético circundante. Se reportan como características inusuales un tamaño clínico mayor de 1 cm, pleomorfismo y mayor actividad mitótica en la citología , infiltración en el músculo esquelético o la grasa subcutánea e invasión vascular . A pesar de la presencia de características inusuales, las tasas de recurrencia documentadas después de la escisión quirúrgica total son muy bajas. ^{[ 18 ] [ 24 ] [ 25 ]} 

• Lista de afecciones cutáneas
• Lista de tinciones histológicas que ayudan en el diagnóstico de afecciones cutáneas.
• tumor mixoide