Hiperplasia regenerativa nodular

La hiperplasia nodular regenerativa (HNR) es una enfermedad hepática rara , caracterizada por el crecimiento de nódulos dentro del hígado, lo que resulta en hiperplasia hepática . Si bien en muchos casos es asintomática y, por lo tanto, pasa desapercibida, o se descubre incidentalmente al investigar alguna otra afección médica, en algunas personas produce hipertensión portal no cirrótica (HPNC). La HPNC suele ser menos grave que la hipertensión portal debida a la cirrosis , mucho más común . Las complicaciones de la HPNC pueden incluir ictericia , ascitis , esplenomegalia y hemorragia por varices esofágicas . La mayoría de las personas con HNR conservan una función hepática normal, incluso entre el subgrupo que desarrolla HPNC, y la insuficiencia hepática en la HNR es poco común. Solo una pequeña proporción de pacientes con HNR requerirá un trasplante de hígado.

Las causas de la NRH no se comprenden del todo, aunque se cree que están relacionadas con un flujo sanguíneo anormal en los vasos pequeños del hígado. El desarrollo de la NRH puede estar precedido por un ataque de síndrome obstructivo sinusoidal . ^{[ 1 ]} Se sabe que algunos casos son causados ​​por el tratamiento con azatioprina , un fármaco inmunosupresor comúnmente utilizado para prevenir el rechazo en trasplantes de órganos (especialmente de riñón) y para tratar diversos trastornos autoinmunes. ^{[ 2 ] [ 3 ]} Otros tratamientos farmacológicos, como con oxaliplatino , también pueden contribuir. Las afecciones médicas asociadas con la NRH incluyen fibrosis quística , ^{[ 1 ]} inmunodeficiencia variable común ^{[ 1 ] [ 4 ]} y enfermedad granulomatosa crónica . Los casos también pueden surgir después de un trasplante de órgano sólido . ^{[ 1 ]}