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Bronquiectasias

La bronquiectasia es una enfermedad que se caracteriza por el agrandamiento permanente de partes de las vías respiratorias del pulmón . [ 5 ] Los síntomas suelen incluir tos cró...

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La bronquiectasia es una enfermedad que se caracteriza por el agrandamiento permanente de partes de las vías respiratorias del pulmón . [ 5 ] Los síntomas suelen incluir tos crónica con producción de mucosidad . [ 3 ] Otros síntomas incluyen dificultad para respirar , expectoración de sangre y dolor en el pecho. [ 2 ] También pueden presentarse sibilancias y acropaquia . [ 2 ] Quienes padecen esta enfermedad suelen contraer infecciones pulmonares . [ 8 ]

La bronquiectasia puede ser resultado de varias causas infecciosas y adquiridas, incluyendo sarampión , [ 11 ] neumonía , tuberculosis , problemas del sistema inmunitario , así como el trastorno genético fibrosis quística . [ 12 ] [ 3 ] [ 13 ] La fibrosis quística eventualmente produce bronquiectasia grave en casi todos los casos. [ 14 ] La causa en el 10–50% de aquellos sin fibrosis quística es desconocida. [ 3 ] El mecanismo de la enfermedad es la destrucción de las vías respiratorias debido a una respuesta inflamatoria excesiva. [ 3 ] Las vías respiratorias afectadas ( bronquios ) se agrandan y, por lo tanto, son menos capaces de eliminar las secreciones. [ 3 ] Estas secreciones aumentan la cantidad de bacterias en los pulmones, lo que resulta en bloqueo de las vías respiratorias y mayor destrucción de las mismas. [ 3 ] Se clasifica como una enfermedad pulmonar obstructiva , junto con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el asma . [ 15 ] El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas y se confirma mediante tomografía computarizada . [ 7 ] Los cultivos del moco producido pueden ser útiles para determinar el tratamiento en aquellos que presentan un empeoramiento agudo y al menos una vez al año. [ 7 ]

Pueden producirse periodos de empeoramiento debido a una infección. [ 8 ] En estos casos, se recomiendan antibióticos . [ 8 ] Los antibióticos comunes utilizados incluyen amoxicilina , eritromicina o doxiciclina . [ 16 ] Los antibióticos, como la eritromicina, también pueden utilizarse para prevenir el empeoramiento de la enfermedad. [ 3 ] [ 17 ] También se recomiendan técnicas de limpieza de las vías respiratorias , un tipo de terapia física . [ 18 ] Los medicamentos para dilatar las vías respiratorias y los esteroides inhalados pueden utilizarse durante un empeoramiento repentino, pero no existen estudios que determinen su eficacia. [ 3 ] [ 19 ] Tampoco existen estudios sobre el uso de esteroides inhalados en niños. [ 19 ] La cirugía, aunque se realiza con frecuencia, no ha sido bien estudiada. [ 20 ] [ 3 ] El trasplante de pulmón puede ser una opción en aquellos con enfermedad muy grave. [ 9 ]

La enfermedad afecta entre 1 de cada 1000 y 1 de cada 250 000 adultos. [ 10 ] La enfermedad es más común en mujeres y aumenta con la edad. [ 3 ] Se volvió menos común desde la década de 1950 con la introducción de los antibióticos. [ 10 ] Es más común entre ciertos grupos étnicos (como los pueblos indígenas en los EE. UU.). [ 10 ] Fue descrita por primera vez por René Laennec en 1819. [ 3 ] Los costos económicos en los Estados Unidos se estiman en 630 millones de dólares por año. [ 3 ]

Signos y síntomas

Se muestran los síntomas típicos de la bronquiectasia. Asimismo, se ilustran los cambios que experimentan los bronquios en casos de bronquiectasia.

Los síntomas de la bronquiectasia suelen incluir una tos productiva con expectoración frecuente de esputo verde o amarillo que dura meses o años. [ 3 ] Otros síntomas comunes incluyen dificultad para respirar , sibilancias (un silbido al respirar) y dolor en el pecho . Pueden producirse exacerbaciones de los síntomas; estas exacerbaciones ocurren con mayor frecuencia en la enfermedad avanzada o grave. [ 21 ] Con la bronquiectasia pueden observarse síntomas sistémicos, como fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, fatiga y pérdida de peso. [ 21 ] La bronquiectasia también puede presentarse con expectoración de sangre en ausencia de esputo, lo que se ha denominado "bronquiectasia seca".

Las exacerbaciones de la bronquiectasia se presentan como un empeoramiento de la tos, un aumento del volumen del esputo o una consistencia espesa que dura al menos 48 horas, un empeoramiento de la disnea (disnea), un empeoramiento de la intolerancia al ejercicio, un aumento de la fatiga o malestar general y el desarrollo de hemoptisis. [ 21 ]

Las personas suelen referir episodios frecuentes de bronquitis que requieren tratamiento con ciclos repetidos de antibióticos. Quienes padecen bronquiectasias pueden presentar mal aliento debido a una infección activa. Durante la exploración, se pueden escuchar crepitaciones y roncus espiratorios mediante auscultación. La acropaquia es un síntoma poco frecuente. [ 3 ]

Las complicaciones de la bronquiectasia incluyen afecciones graves, como insuficiencia respiratoria y atelectasia : colapso o cierre de un pulmón. La insuficiencia respiratoria ocurre cuando no pasa suficiente oxígeno de los pulmones a la sangre. [ 22 ] La atelectasia ocurre cuando uno o más segmentos de los pulmones colapsan o no se inflan correctamente. Otras complicaciones pulmonares incluyen absceso pulmonar y empiema . Las complicaciones cardiovasculares incluyen cor pulmonale , en el que hay agrandamiento e insuficiencia del lado derecho del corazón como resultado de la enfermedad pulmonar. [ 23 ]

Causas

Existen muchas causas que pueden inducir o contribuir al desarrollo de la bronquiectasia. La frecuencia de estas diferentes causas varía según la ubicación geográfica. [ 24 ] La fibrosis quística (FQ) se identifica como causa en hasta la mitad de los casos. [ 3 ] La bronquiectasia sin FQ se conoce como bronquiectasia no asociada a FQ. Históricamente, se encontró que aproximadamente la mitad de todos los casos de bronquiectasia no asociada a FQ eran idiopáticos , es decir, sin una causa conocida. [ 25 ] Sin embargo, estudios más recientes con un diagnóstico más exhaustivo han encontrado una etiología en el 60-90% de los pacientes. [ 24 ] [ 26 ] [ 27 ]

Fibrosis quística

La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva más común que pone en peligro la vida en Estados Unidos y Europa. [ 28 ] Es un trastorno genético que afecta a los pulmones , pero también al páncreas , el hígado , los riñones y el intestino . [ 29 ] Es causada por mutaciones en la proteína CFTR , un canal de cloruro expresado en las células epiteliales. [ 28 ] La enfermedad pulmonar resulta de la obstrucción de las vías respiratorias debido a la acumulación de moco, la disminución de la depuración mucociliar y la inflamación resultante . [ 30 ] En etapas posteriores, ocurren cambios en la estructura del pulmón, como la bronquiectasia.

obstrucción de las vías respiratorias

Una obstrucción de las vías respiratorias puede ser causada por una masa intraluminal , como un tumor , o por un cuerpo extraño . [ 31 ] La presencia de una obstrucción de las vías respiratorias conduce a un ciclo de inflamación. [ 3 ] Es importante identificar la presencia de una obstrucción porque la resección quirúrgica suele ser curativa si la obstrucción es la causa. [ 32 ] En adultos, la aspiración de un cuerpo extraño suele estar asociada con un estado de conciencia alterado. El cuerpo extraño suele ser comida sin masticar o parte de un diente o una corona . [ 33 ] La bronquiectasia resultante de la aspiración de un cuerpo extraño generalmente ocurre en el pulmón derecho, en el lóbulo inferior o en los segmentos posteriores del lóbulo superior. [ 34 ]

Infecciones pulmonares

Una variedad de infecciones pulmonares bacterianas, micobacterianas y virales se asocian con el desarrollo de bronquiectasias. Las infecciones bacterianas comúnmente asociadas con bronquiectasias incluyen P.  aeruginosa , H.  influenzae y S.  pneumoniae . [ 3 ] Las bacterias gramnegativas están implicadas con mayor frecuencia que las bacterias grampositivas . [ 3 ] Un historial de infecciones micobacterianas como la tuberculosis puede provocar daño en las vías respiratorias que predispone a la colonización bacteriana. [ 35 ] Las infecciones virales graves en la infancia también pueden provocar bronquiectasias a través de un mecanismo similar. [ 36 ] Se ha descubierto que las infecciones por micobacterias no tuberculosas , como el complejo Mycobacterium avium, son una causa en algunos pacientes. [ 37 ] Estudios recientes también han demostrado que las infecciones por Nocardia están implicadas en las bronquiectasias. [ 38 ]

Defensas del huésped debilitadas

Las alteraciones en las defensas del huésped que conducen a la bronquiectasia pueden ser congénitas, como en el caso de la discinesia ciliar primaria , o adquiridas, como por ejemplo el uso prolongado de fármacos inmunosupresores . [ 39 ] Además, estas alteraciones pueden estar localizadas en los pulmones o ser sistémicas en todo el cuerpo. En estos estados de inmunodeficiencia, existe una respuesta del sistema inmunitario debilitada o ausente a infecciones graves que afectan repetidamente al pulmón y que, finalmente, provocan lesiones en la pared bronquial. [ 40 ] El VIH/SIDA es un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida que puede conducir al desarrollo de bronquiectasia. [ 41 ]

aspergilosis

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una enfermedad inflamatoria causada por hipersensibilidad al hongo Aspergillus fumigatus . [ 42 ] Se sospecha en pacientes con antecedentes de asma y síntomas de bronquiectasias, como tos productiva y mucopurulenta . [ 43 ] Las imágenes suelen mostrar bronquiectasias periféricas y centrales de las vías respiratorias, lo cual es inusual en pacientes con bronquiectasias causadas por otros trastornos. [ 44 ]

Enfermedades autoinmunes

Varias enfermedades autoinmunes se han asociado con la bronquiectasia. Específicamente, las personas con artritis reumatoide y síndrome de Sjögren tienen tasas elevadas de bronquiectasia. [ 45 ] [ 46 ] En estas enfermedades, los síntomas de la bronquiectasia generalmente se presentan más tarde en el curso de la enfermedad. [ 47 ] Otras enfermedades autoinmunes, como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, también tienen una asociación con la bronquiectasia. [ 48 ] Además, la enfermedad de injerto contra huésped en pacientes que se han sometido a un trasplante de células madre también puede provocar bronquiectasia. [ 39 ]

Lesión pulmonar

La bronquiectasia podría ser causada por: inhalación de amoníaco y otros gases tóxicos, [ 49 ] aspiración pulmonar crónica de ácido estomacal por reflujo esofágico , [ 50 ] o una hernia de hiato . [ 50 ]

Congénito

La bronquiectasia puede resultar de trastornos congénitos que afectan la motilidad de los cilios o el transporte de iones . [ 51 ] Una causa genética común es la fibrosis quística , que afecta el transporte de iones cloruro . [ 28 ] Otra causa genética es la discinesia ciliar primaria , un trastorno raro que conduce a la inmovilidad de los cilios y puede conducir a situs inversus . [ 52 ] Cuando el situs inversus está acompañado de sinusitis crónica y bronquiectasia, esto se conoce como síndrome de Kartagener . [ 53 ] Otras causas genéticas raras incluyen el síndrome de Young [ 54 ] y el síndrome de Williams-Campbell . [ 55 ] La traqueobroncomegalia , o síndrome de Mournier-Kuhn, es una afección rara caracterizada por una dilatación traqueobronquial significativa e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior . [ 56 ] Se ha descubierto que los individuos con deficiencia de alfa 1-antitripsina son particularmente susceptibles a la bronquiectasia, debido a la pérdida de inhibición de la enzima elastasa que escinde la elastina . [ 57 ] Esto disminuye la capacidad de los alvéolos para volver a su forma normal durante la espiración. [ 58 ]

fumar cigarrillos

No se ha demostrado un papel causal del humo del tabaco en la bronquiectasia. [ 39 ] Sin embargo, fumar tabaco puede empeorar la función pulmonar y acelerar la progresión de la enfermedad ya presente. [ 59 ] [ 60 ]

Fisiopatología

Teoría del "círculo vicioso" en la patogénesis de la bronquiectasia.

El desarrollo de la bronquiectasia requiere dos factores: una lesión inicial en el pulmón (como la causada por una infección, la destrucción autoinmune del tejido pulmonar u otra destrucción del tejido pulmonar (como se observa en la enfermedad por reflujo gastroesofágico o los síndromes de aspiración )) que conduce a una alteración de la depuración mucociliar , obstrucción o un defecto en la defensa del huésped. [ 21 ] [ 3 ] Esto desencadena una respuesta inmune del huésped por parte de los neutrófilos ( elastasas ), especies reactivas de oxígeno y citocinas inflamatorias que resulta en la destrucción progresiva de la arquitectura pulmonar normal. En particular, las fibras elásticas de los bronquios se ven afectadas. [ 13 ] El resultado es una dilatación anormal permanente y la destrucción de las paredes de los bronquios principales y los bronquiolos. [ 61 ]

Se cree que la disfunción de los neutrófilos desempeña un papel en la patogénesis de la bronquiectasia. Las trampas extracelulares de neutrófilos (NET), que son fibras extracelulares secretadas por los neutrófilos que se utilizan para atrapar y destruir patógenos, están hiperactivas en la bronquiectasia. El aumento de la actividad de las NET se asocia con una bronquiectasia más grave. [ 21 ] La elastasa de neutrófilos, que es una proteína extracelular secretada por los neutrófilos para destruir patógenos y tejido del huésped, también está hiperactiva en muchos casos de bronquiectasia. [ 21 ] Un aumento de la actividad de la elastasa de neutrófilos también se asocia con peores resultados y una enfermedad más grave en la bronquiectasia. [ 21 ] La lesión pulmonar inicial en la bronquiectasia conduce a una alteración de la depuración mucociliar de las vías respiratorias pulmonares, lo que conduce a la estasis de moco. [ 21 ] Esta estasis de moco conduce a la colonización bacteriana en la bronquiectasia, lo que conduce a la activación de los neutrófilos. [ 21 ] Esta activación de los neutrófilos conduce a una mayor destrucción tisular y distorsión de las vías respiratorias por parte de los neutrófilos, además de la destrucción tisular directa por parte de las bacterias patógenas. [ 21 ] Las vías respiratorias pulmonares distorsionadas y dañadas presentan, por lo tanto, una alteración de la depuración mucociliar, lo que conduce a la estasis de moco y la colonización bacteriana, lo que a su vez conduce a una mayor activación de los neutrófilos y, por consiguiente, alimenta un "círculo vicioso" autoperpetuante de inflamación en la bronquiectasia. [ 21 ] Esta teoría del "círculo vicioso" es la explicación generalmente aceptada para la patogénesis de la bronquiectasia. [ 39 ]

La tuberculosis endobronquial suele provocar bronquiectasias, ya sea por estenosis bronquial o por tracción secundaria debida a fibrosis. [ 34 ] Las bronquiectasias por tracción afectan característicamente a los bronquios periféricos (que carecen de soporte cartilaginoso ) en áreas de fibrosis en fase terminal. [ 62 ]

Diagnóstico

Tomografía computarizada de los pulmones que muestra hallazgos diagnósticos de bronquiectasias. Las flechas blancas y negras señalan los bronquios dilatados característicos de la enfermedad.

Los objetivos de una evaluación diagnóstica para la bronquiectasia son la confirmación radiográfica del diagnóstico, la identificación de posibles causas tratables y la evaluación funcional del paciente. Una evaluación integral consiste en imágenes radiográficas, análisis de laboratorio y pruebas de función pulmonar . [ 63 ]

Las pruebas de laboratorio que suelen formar parte de la evaluación inicial incluyen un hemograma completo , cultivos de esputo para bacterias, micobacterias y hongos , pruebas para fibrosis quística y niveles de inmunoglobulinas . [ 64 ] Otras pruebas que a veces se indican incluyen pruebas para trastornos genéticos específicos . [ 61 ]

Las pruebas de función pulmonar se utilizan para la evaluación y el seguimiento del deterioro funcional debido a la bronquiectasia. Estas pruebas pueden incluir espirometría y pruebas de marcha. [ 39 ] La obstrucción pulmonar es el hallazgo más común, pero la restricción pulmonar puede observarse en la enfermedad avanzada. Se puede realizar una broncoscopia flexible cuando los estudios de esputo son negativos y se sospecha una lesión obstructiva focal. [ 31 ]

La radiografía de tórax es anormal en la mayoría de los pacientes con bronquiectasias. Se recomienda la tomografía computarizada para confirmar el diagnóstico y también se utiliza para describir la distribución y clasificar la gravedad de la enfermedad. Los hallazgos radiográficos incluyen dilatación de las vías respiratorias, engrosamiento de la pared bronquial y atelectasia . [ 65 ] En la tomografía computarizada se pueden observar tres tipos de bronquiectasias: cilíndricas, varicosas y quísticas. [ 66 ]

Prevención

Para prevenir la bronquiectasia, es necesario prevenir las infecciones y el daño pulmonar que la causan. [ 22 ] Los niños deben ser inmunizados contra el sarampión , la tos ferina , la neumonía y otras infecciones respiratorias agudas de la infancia. Además, los padres deben estar atentos para evitar que los niños inhalen objetos como trozos de comida o juguetes pequeños que puedan quedar atascados en las vías respiratorias pequeñas. [ 22 ] Todos los pacientes con bronquiectasia deben evitar fumar y otros humos y gases tóxicos para disminuir el desarrollo de infecciones (como la bronquitis ) y otras complicaciones. [ 67 ]

Los tratamientos para ralentizar la progresión de esta enfermedad crónica incluyen mantener las vías respiratorias bronquiales despejadas y reducir las secreciones mediante diversas técnicas de limpieza de las vías respiratorias . El tratamiento intensivo de las infecciones bronquiales con antibióticos para prevenir el ciclo destructivo de la infección, el daño a los bronquios y bronquiolos, y nuevas infecciones también es un tratamiento estándar. Generalmente se recomienda la vacunación regular contra la neumonía , la gripe y la tos ferina . Un índice de masa corporal saludable y las visitas médicas regulares pueden tener efectos beneficiosos en la prevención de la progresión de la bronquiectasia. La presencia de hipoxemia , hipercapnia , el nivel de disnea y la extensión radiográfica pueden afectar significativamente la tasa de mortalidad por esta enfermedad. [ 68 ]

Gestión

Se recomienda un enfoque integral para el manejo de la bronquiectasia. [ 69 ] Es importante determinar si existe una causa subyacente modificable, como la deficiencia de inmunoglobulina o la deficiencia de alfa-1 antitripsina . [ 69 ] Los siguientes pasos incluyen el control de las infecciones y las secreciones bronquiales, el alivio de las obstrucciones de las vías respiratorias, la extirpación quirúrgica de las porciones afectadas del pulmón y la prevención de complicaciones . [ 70 ]

Limpieza de las vías respiratorias

El objetivo de la terapia de limpieza de las vías respiratorias es aflojar las secreciones e interrumpir el ciclo de inflamación e infección. [ 71 ] Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias reducen la dificultad para respirar y la tos, y ayudan a las personas a expectorar flema y tapones de moco . [ 72 ] La limpieza de las vías respiratorias generalmente utiliza un agente inhalado ( solución salina hipertónica ) con fisioterapia torácica , como la oscilación de la pared torácica de alta frecuencia . [ 3 ] Existen muchas técnicas y dispositivos de limpieza de las vías respiratorias. La elección de una técnica o dispositivo se basa en la frecuencia y tenacidad de la flema, la comodidad del paciente, el costo y la capacidad del paciente para usar la técnica o el dispositivo con una mínima interferencia en su estilo de vida. [ 73 ] La técnica de ciclo activo de respiración (ACBT), que se puede emplear con o sin un dispositivo de aleteo, es beneficiosa en el tratamiento de aquellos con bronquiectasias. [ 74 ] Los agentes mucolíticos como la dornasa alfa no se recomiendan para personas con bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística. [ 3 ] El manitol es un agente hiperosmolar que se cree que hidrata las secreciones de las vías respiratorias; sin embargo, los ensayos clínicos con él no han demostrado eficacia. [ 73 ]

Antiinflamatorios

Las dos clases de terapias antiinflamatorias más utilizadas son los macrólidos y los corticosteroides . [ 3 ]

A pesar de ser también antibióticos, los macrólidos ejercen efectos inmunomoduladores sobre la respuesta inflamatoria del huésped sin supresión sistémica del sistema inmunitario. [ 3 ] Estos efectos incluyen la modificación de la producción de moco, la inhibición de la producción de biopelículas y la supresión de mediadores inflamatorios . [ 39 ] Tres grandes ensayos multicéntricos aleatorizados han demostrado tasas reducidas de exacerbaciones y mejoría de la tos y la disnea con el uso de terapia con macrólidos. [ 64 ] El impacto de los efectos adversos de los macrólidos, como los síntomas gastrointestinales , la hepatotoxicidad y el aumento de la resistencia antimicrobiana, requiere una revisión y un estudio continuos. [ 17 ]

La terapia con corticosteroides inhalados puede reducir la producción de esputo y disminuir la constricción de las vías respiratorias con el tiempo, lo que ayuda a prevenir la progresión de la bronquiectasia. [ 19 ] El uso prolongado de corticosteroides inhalados en dosis altas puede provocar consecuencias adversas como cataratas y osteoporosis . [ 3 ] No se recomienda su uso rutinario en niños. [ 75 ] Una terapia de uso común es el dipropionato de beclometasona . [ 76 ]

antibióticos

La azitromicina es un macrólido que se usa comúnmente en la bronquiectasia.

Los antibióticos se utilizan en la bronquiectasia para erradicar P.  aeruginosa o SARM , para suprimir la carga de colonización bacteriana crónica y para tratar las exacerbaciones. [ 3 ] El uso de tratamiento antibiótico oral diario no macrólido se ha estudiado en series de casos pequeñas, pero no en ensayos aleatorizados. [ 64 ] El papel de los antibióticos inhalados en la bronquiectasia no relacionada con la fibrosis quística ha evolucionado recientemente con dos guías de sociedades y una revisión sistemática que sugieren un ensayo terapéutico de antibióticos inhalados en pacientes con tres o más exacerbaciones por año y P. aeruginosa en su esputo. [ 77 ] [ 78 ] Las opciones para antibióticos inhalados incluyen tobramicina en aerosol, ciprofloxacino inhalado , aztreonam en aerosol y colistina en aerosol . [ 39 ] Sin embargo, surge un problema con los tratamientos antibióticos inhalados, como la ciprofloxacina, en cuanto a su permanencia en la zona deseada del tejido pulmonar infectado durante el tiempo suficiente para proporcionar un tratamiento óptimo. [ 79 ] Para combatir esto y prolongar el tiempo que el antibiótico permanece en el tejido pulmonar, los ensayos clínicos actuales se han centrado en el desarrollo de transportadores lipídicos nanoestructurados inhalables para los antibióticos. [ 79 ]

Broncodilatadores

Algunos ensayos clínicos han demostrado un beneficio con broncodilatadores inhalados en ciertas personas con bronquiectasias. [ 3 ] En personas con reversibilidad broncodilatadora demostrada en la espirometría , el uso de broncodilatadores inhalados resultó en una mejoría de la disnea, la tos y la calidad de vida sin ningún aumento de eventos adversos. [ 63 ] Sin embargo, en general, hay una falta de datos para recomendar el uso de broncodilatadores en todos los pacientes con bronquiectasias. [ 80 ]

Cirugía

El papel principal de la cirugía en el tratamiento de la bronquiectasia radica en la enfermedad localizada, para extirpar segmentos del pulmón o controlar la hemoptisis masiva . [ 39 ] Además, la cirugía se utiliza para eliminar una obstrucción de las vías respiratorias que contribuye a la bronquiectasia. Los objetivos son conservadores, buscando controlar manifestaciones específicas de la enfermedad en lugar de curar o eliminar todas las áreas de bronquiectasia. [ 81 ] Las series de casos quirúrgicos han mostrado una baja tasa de mortalidad operatoria (menos del 2 %) y mejoría de los síntomas en la mayoría de los pacientes seleccionados para recibir cirugía. [ 82 ] Sin embargo, no se han realizado ensayos clínicos aleatorizados que evalúen la eficacia de la cirugía en la bronquiectasia. [ 81 ]

Ensayos clínicos

Los resultados de un ensayo clínico de fase 2 se publicaron en 2018. [ 83 ] En un estudio doble ciego controlado con placebo realizado en 256 pacientes en todo el mundo, los pacientes que recibieron brensocatib informaron un tiempo prolongado hasta la primera exacerbación y también una tasa reducida de exacerbaciones anuales. [ 83 ] Brensocatib (Brinsupri) fue aprobado para uso médico en los Estados Unidos en agosto de 2025. [ 84 ]

Pronóstico

Se han utilizado dos escalas clínicas para predecir la gravedad y los resultados de la bronquiectasia: el Índice de Gravedad de la Bronquiectasia y la escala FACED. La escala FACED utiliza el FEV-1 (volumen espiratorio forzado en 1 segundo), la edad de la persona afectada, la presencia de infección crónica, la extensión de la enfermedad (número de lóbulos pulmonares afectados) y la puntuación de la escala de disnea ( escala de disnea del MRC ) para predecir los resultados clínicos en la bronquiectasia. El Índice de Gravedad de la Bronquiectasia utiliza los mismos criterios que la escala FACED, además de incluir criterios relacionados con el número de ingresos hospitalarios, las exacerbaciones anuales, la colonización por otros microorganismos y un IMC (índice de masa corporal) inferior a 18,5. Una disminución del FEV-1, el aumento de la edad, la presencia de infección crónica (especialmente por Pseudomonas ), una mayor extensión de la afectación pulmonar, puntuaciones altas en la escala clínica de disnea, un mayor número de hospitalizaciones, un elevado número de exacerbaciones anuales y un IMC inferior a 18,5 dan lugar a puntuaciones más altas en ambas escalas clínicas y se asocian a un mal pronóstico en la bronquiectasia, incluyendo una mayor mortalidad. [ 21 ]

Epidemiología

La prevalencia e incidencia de la bronquiectasia no están claras, ya que los síntomas son variables. [ 85 ] La enfermedad afecta entre 1 por cada 1000 y 1 por cada 250 000 adultos. [ 10 ] La enfermedad es más común en mujeres y en ancianos. [ 3 ] En un estudio de cohorte de Medicare en los Estados Unidos, que consistió en adultos de 65 años o más, la prevalencia de la bronquiectasia fue de 701 por cada 100 000 personas. [ 86 ] Se ha informado una tasa de prevalencia similar de bronquiectasia en otros países, incluidos China, Alemania, el Reino Unido, España y Singapur. [ 21 ] Aquellos con un diagnóstico dual de EPOC y bronquiectasia tienen más probabilidades de ser fumadores y más probabilidades de ser hospitalizados en comparación con aquellos con bronquiectasia sin EPOC. [ 86 ] Se volvió menos común desde la década de 1950, con la introducción de los antibióticos. [ 10 ] Es más común entre ciertos grupos étnicos como los pueblos indígenas . [ 10 ]

Se estima que entre 350 000 y 500 000 adultos padecen bronquiectasias en Estados Unidos. [ 87 ] En concreto, los niños de las poblaciones indígenas de Australia , Alaska , Canadá y Nueva Zelanda presentan tasas significativamente más elevadas que otras poblaciones. [ 88 ] En general, existe una escasez de datos sobre la epidemiología de las bronquiectasias en Asia , África y Sudamérica . [ 88 ]

La prevalencia e incidencia de la bronquiectasia han aumentado considerablemente en el siglo XXI. En un análisis de cohorte de Medicare, que incluyó a adultos de 65 años o más en los Estados Unidos, las tasas anuales de diagnóstico aumentaron un 8,7 % cada año entre 2000 y 2007. [ 3 ] [ 89 ] Este gran aumento en el diagnóstico de la bronquiectasia puede deberse a un mayor reconocimiento de la enfermedad (incluido un uso más generalizado de tomografías computarizadas ) o a un aumento en las causas subyacentes de la bronquiectasia. [ 21 ]

Historia

René Laennec , el hombre que inventó el estetoscopio , utilizó su invento para descubrir por primera vez la bronquiectasia en 1819. [ 90 ]

La enfermedad fue investigada con mayor detalle por Sir William Osler , uno de los cuatro profesores fundadores del Hospital Johns Hopkins , a finales del siglo XIX. Se sospecha que el propio Osler falleció por complicaciones derivadas de una bronquiectasia no diagnosticada. Sus biografías mencionan que padeció infecciones torácicas frecuentes y graves durante muchos años. [ 91 ]

El término "bronquiectasia" proviene de las palabras griegas bronkhia (que significa "vía aérea") y ektasis ( que significa "ensanchamiento"). [ 92 ]

Sociedad y cultura

Judith Durham, de la banda australiana The Seekers, murió de bronquiectasia el 5 de agosto de 2022, a la edad de 79 años . [ 93 ]

Referencias

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