La neumonía intersticial no específica ( NINE ) es una forma de neumonía intersticial idiopática .
Síntomas
Los síntomas incluyen tos , dificultad para respirar y fatiga . [ 1 ]
Causas
Se ha sugerido que la neumonía intersticial no específica idiopática tiene un mecanismo autoinmune y es una posible complicación de la enfermedad del tejido conectivo indiferenciada ; [ 2 ] sin embargo, hasta el momento no se ha realizado suficiente investigación para encontrar una causa. Los pacientes con NSIP a menudo presentan otras enfermedades pulmonares no relacionadas, como EPOC o enfisema , junto con otros trastornos autoinmunes .
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante una revisión multidisciplinaria del historial clínico del paciente, imágenes diagnósticas, pruebas de función pulmonar y, en algunos casos, una biopsia pulmonar quirúrgica. Si bien la biopsia pulmonar es el método de referencia, algunos médicos optan por no realizarla debido a los riesgos del procedimiento.
Las biopsias pulmonares realizadas en pacientes con NSIP revelan dos patrones de enfermedad distintos : celular y fibrosante , que se asocian a diferentes pronósticos. El patrón celular muestra inflamación crónica con fibrosis mínima. El patrón fibrosante muestra fibrosis intersticial con diversos grados de inflamación. Ambos patrones son uniformes y carecen de los focos fibroblásticos prominentes que se encuentran en otros tipos de neumonía intersticial idiopática. [ 3 ]
Tratamiento
El tratamiento principal consiste en corticosteroides como la prednisolona , a los que se añaden, en algunos casos, medicamentos inmunosupresores como la azatioprina y el micofenolato . Algunos pacientes pueden requerir oxígeno a medida que avanza la enfermedad.
Pronóstico
El patrón fibrosante de NSIP tiene una tasa de supervivencia a cinco años del 86 % al 92 %, mientras que el patrón celular de NSIP tiene una tasa de supervivencia a cinco años del 100 %. Los pacientes con NSIP (ya sea celular o fibrosante) tienen un mejor pronóstico que aquellos con neumonía intersticial usual (UIP). [ 4 ]
Referencias
- ↑ Cottin, V; Donsbeck, AV; Revel, D; Loire, R; Cordier, JF (octubre de 1998). "Neumonía intersticial no específica. Individualización de una entidad clinicopatológica en una serie de 12 pacientes". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 158 (4): 1286– 93. doi : 10.1164/ajrccm.158.4.9802119 . PMID 9769293 .
- ↑ Kinder, Brent W.; Collard, Harold R.; Koth, Laura; Daikh, David I.; Wolters, Paul J.; Elicker, Brett; Jones, Kirk D.; King, Talmadge E. (octubre de 2007). "Neumonía intersticial inespecífica idiopática" . American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 176 ( 7): 691– 697. doi : 10.1164/rccm.200702-220OC . PMC 1994238. PMID 17556720 .
- ↑ Travis, William D.; Hunninghake, Gary; King, Talmadge E.; Lynch, David A.; Colby, Thomas V.; Galvin, Jeffrey R.; Brown, Kevin K.; Chung, Man Pyo; Cordier, Jean-François; du Bois, Roland M.; Flaherty, Kevin R.; Franks, Teri J.; Hansell, David M.; Hartman, Thomas E.; Kazerooni, Ella A.; Kim, Dong Soon; Kitaichi, Masanori; Koyama, Takashi; Martinez, Fernando J.; Nagai, Sonoko; Midthun, David E.; Müller, Nestor L.; Nicholson, Andrew G.; Raghu, Ganesh; Selman, Moisés; Wells, Athol (15 de junio de 2008). "Neumonía intersticial inespecífica idiopática". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 177 (12): 1338– 1347. doi : 10.1164/rccm.200611-1685OC . PMID 18388353 .
- ↑ Travis, William D.; Matsui, Kazuhiro; Moss, Joel; Ferrans, Victor J. (enero de 2000). "Neumonía intersticial inespecífica idiopática: significado pronóstico de los patrones celulares y fibrosos" . The American Journal of Surgical Pathology . 24 (1): 19– 33. doi : 10.1097/00000478-200001000-00003 . PMID 10632484 .
Enlaces externos
- Neumonía