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miocardiopatía

La miocardiopatía es un grupo de enfermedades primarias del músculo cardíaco . [ 1 ] Al principio puede haber pocos o ningún síntoma. [ 1 ] A medida que la enfermedad empeora, p...

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La miocardiopatía es un grupo de enfermedades primarias del músculo cardíaco . [ 1 ] Al principio puede haber pocos o ningún síntoma. [ 1 ] A medida que la enfermedad empeora, pueden aparecer dificultad para respirar , cansancio e hinchazón de las piernas , debido al inicio de la insuficiencia cardíaca . [ 1 ] Pueden presentarse arritmias y desmayos. [ 1 ] Las personas afectadas tienen un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca . [ 2 ]

A partir de 2013, las miocardiopatías se definen como "trastornos caracterizados por miocardio morfológica y funcionalmente anormal en ausencia de cualquier otra enfermedad que sea suficiente, por sí misma, para causar el fenotipo observado ". [ 8 ] [ 9 ] Los tipos de miocardiopatía incluyen miocardiopatía hipertrófica , miocardiopatía dilatada , miocardiopatía restrictiva , displasia arritmogénica del ventrículo derecho y miocardiopatía de Takotsubo (síndrome del corazón roto). [ 3 ] En la miocardiopatía hipertrófica, el músculo cardíaco se agranda y se engrosa. [ 3 ] En la miocardiopatía dilatada, los ventrículos se agrandan y se debilitan. [ 3 ] En la miocardiopatía restrictiva, el ventrículo se rigidiza. [ 3 ]

En muchos casos, no se puede determinar la causa. [ 4 ] La miocardiopatía hipertrófica suele ser hereditaria , mientras que la miocardiopatía dilatada es hereditaria en aproximadamente un tercio de los casos. [ 4 ] La miocardiopatía dilatada también puede ser consecuencia del alcohol , metales pesados , enfermedad de las arterias coronarias , abuso de cocaína e infecciones virales . [ 4 ] La miocardiopatía restrictiva puede ser causada por amiloidosis , hemocromatosis y algunos tratamientos contra el cáncer . [ 4 ] El síndrome del corazón roto es causado por estrés emocional o físico extremo. [ 3 ]

El tratamiento depende del tipo de miocardiopatía y la gravedad de los síntomas. [ 5 ] Los tratamientos pueden incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos o cirugía. [ 5 ] La cirugía puede incluir un dispositivo de asistencia ventricular o un trasplante de corazón . [ 5 ] En 2015, la miocardiopatía y la miocarditis afectaron a 2,5 millones de personas. [ 6 ] En un estudio nacional reciente sobre miocardiopatías entre 2004 y 2023, la prevalencia general se duplicó con creces en las dos décadas, con una prevalencia estandarizada por edad de 5 en 1000 en hombres y 3 en 1000 mujeres en 2023. La miocardiopatía dilatada fue el subtipo más común (3 en 1000 para hombres, 1 en 1000 para mujeres), seguida de la miocardiopatía hipertrófica (alrededor de 1 en 1000 para hombres, 0,5 en 1000 para mujeres). [ 10 ] En esta investigación, las miocardiopatías se asociaron con un exceso de mortalidad sustancial en comparación con la población general, que osciló entre un aumento de 32 y 16 veces en los hombres y mujeres más jóvenes con miocardiopatías, y un aumento de dos veces en los pacientes de mayor edad. [ 10 ]

Signos y síntomas

La arritmia, fibrilación ventricular , que se observa en un ECG.

La presentación de la miocardiopatía es:

  • Dificultad para respirar o falta de aire, especialmente al realizar esfuerzo físico.
  • Fatiga
  • Hinchazón en los tobillos, pies, piernas, abdomen y venas del cuello.
  • Mareo
  • Mareo
  • Desmayo durante la actividad física
  • Arritmias (latidos cardíacos anormales)
  • Dolor en el pecho, especialmente después de un esfuerzo físico o comidas copiosas.
  • Soplos cardíacos (sonidos inusuales asociados con los latidos del corazón)

Causas

Las miocardiopatías pueden ser de origen genético (familiar) o no genético (adquirido). [ 11 ] Las miocardiopatías genéticas suelen ser causadas por enfermedades del sarcómero o del citoesqueleto , trastornos neuromusculares, errores innatos del metabolismo, síndromes de malformación y, en ocasiones, no se identifican. [ 12 ] [ 13 ] Las miocardiopatías no genéticas pueden tener causas definidas, como infecciones virales, miocarditis y otras. [ 14 ] [ 15 ]

Las miocardiopatías se limitan al corazón o forman parte de un trastorno sistémico generalizado, ambos con frecuencia conducen a la muerte cardiovascular o a una discapacidad progresiva relacionada con la insuficiencia cardíaca. Se excluyen otras enfermedades que causan disfunción del músculo cardíaco, como la enfermedad de las arterias coronarias , la hipertensión o las anomalías de las válvulas cardíacas . [ 16 ] A menudo, la causa subyacente permanece desconocida, pero en muchos casos puede identificarse. [ 17 ] El alcoholismo, por ejemplo, se ha identificado como causa de miocardiopatía dilatada, al igual que la toxicidad de los fármacos y ciertas infecciones (incluida la hepatitis C ). [ 18 ] [ 19 ] [ 20 ] La enfermedad celíaca no tratada puede causar miocardiopatías, que pueden revertirse por completo con un diagnóstico oportuno. [ 21 ] Además de las causas adquiridas, la biología molecular y la genética han dado lugar al reconocimiento de diversas causas genéticas. [ 19 ] [ 22 ]

Una categorización más clínica de la miocardiopatía como "hipertrofiada", "dilatada" o "restrictiva" [ 23 ] se ha vuelto difícil de mantener porque algunas de las afecciones podrían cumplir más de una de esas tres categorías en cualquier etapa particular de su desarrollo. [ 24 ]

La definición actual de la Asociación Americana del Corazón (AHA) divide las miocardiopatías en primarias, que afectan solo al corazón, y secundarias, que son el resultado de una enfermedad que afecta a otras partes del cuerpo. Estas categorías se subdividen a su vez en subgrupos que incorporan nuevos conocimientos de genética y biología molecular. [ 25 ]

Mecanismo

La fisiopatología de las miocardiopatías se comprende mejor a nivel celular gracias a los avances en las técnicas moleculares. Las proteínas mutantes pueden alterar la función cardíaca en el aparato contráctil (o complejos mecanosensibles). Las alteraciones de los cardiomiocitos y sus respuestas persistentes a nivel celular provocan cambios que se correlacionan con la muerte súbita cardíaca y otros problemas cardíacos. [ 26 ]

Las miocardiopatías suelen ser muy variadas. Diversos factores pueden causarlas tanto en adultos como en niños. Por ejemplo, la miocardiopatía dilatada en adultos se asocia con la miocardiopatía isquémica, la hipertensión, las valvulopatías y la genética. En niños, las enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular de Becker o los trastornos genéticos ligados al cromosoma X, están directamente relacionadas con las miocardiopatías. [ 27 ]

Diagnóstico

Ritmo sinusal normal en el electrocardiograma.

Entre los procedimientos de diagnóstico realizados para determinar una miocardiopatía se encuentran: [ 28 ]

Clasificación

Categorías estructurales de la miocardiopatía
Sección microscópica teñida de músculo cardíaco en la miocardiopatía hipertrófica.

Las miocardiopatías se pueden clasificar utilizando diferentes criterios: [ 29 ]

Tratamiento

El tratamiento puede incluir sugerencias de cambios en el estilo de vida para controlar mejor la afección. El tratamiento depende del tipo de miocardiopatía y de la gravedad de la enfermedad, pero puede incluir medicamentos (tratamiento conservador) o marcapasos iatrogénicos/implantados para frecuencias cardíacas lentas, desfibriladores para quienes son propensos a ritmos cardíacos fatales, dispositivos de asistencia ventricular (DAV) para insuficiencia cardíaca grave o ablación por catéter para arritmias recurrentes que no se pueden eliminar con medicamentos o cardioversión mecánica. El objetivo del tratamiento suele ser el alivio de los síntomas, y algunos pacientes pueden llegar a necesitar un trasplante de corazón . [ 28 ]

Acoramidis (Attruby) fue aprobado para uso médico en los Estados Unidos en noviembre de 2024 para tratar a adultos con miocardiopatía por amiloidosis mediada por transtiretina de tipo salvaje o variante (hereditaria) (ATTR-CM) para reducir la mortalidad y las hospitalizaciones relacionadas con problemas cardíacos. [ 34 ]

Véase también

Referencias

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  3. 1 2 3 4 5 6 7 "Tipos de miocardiopatía" . NHLBI . 22 de junio de 2016. Archivado del original el 28 de julio de 2016. Recuperado el 31 de agosto de 2016 .
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  5. 1 2 3 4 "¿Cómo se trata la miocardiopatía?" . NHLBI . 22 de junio de 2016. Archivado del original el 15 de septiembre de 2016 . Consultado el 31 de agosto de 2016 .
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Lecturas adicionales

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