La paquidermodactilia es una fibromatosis dérmica superficial que se presenta como una hipertrofia de tejidos blandos , infiltrativa , asintomática, simétrica y mal delimitada de los dedos proximales , que generalmente respeta los pulgares y los meñiques y rara vez se extiende proximalmente hasta las muñecas o se presenta distalmente . [ 1 ] : 990
Signos y síntomas
La paquidermodactilia se define por un engrosamiento gradual y asintomático de la piel periarticular y una inflamación de los tejidos blandos , que afecta principalmente a los lados laterales de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) de los dedos. [ 2 ] [ 3 ] Los dedos más comúnmente afectados son el segundo, el tercero y el cuarto; sin embargo, el dorso de la mano y el quinto dedo también pueden verse afectados. [ 4 ] Aunque ocasionalmente se puede observar eritema moderado , descamación fina o liquenificación , las alteraciones epidérmicas no suelen estar presentes. [ 5 ] No afecta a los movimientos de la mano. [ 6 ]
Causas
Aunque la causa y la etiología específicas aún se desconocen, es probable que la manipulación mecánica excesiva de las articulaciones PIP sea un factor contribuyente. [ 7 ] Esta sugerencia se basa en el descubrimiento de que la paquidermodactilia está relacionada con diversos trabajos y actividades, como el levantamiento de pesas , [ 6 ] el empleo en plantas procesadoras de alimentos, [ 8 ] las artes marciales , la escalada, [ 9 ] y las personas con TOC que presentan tics en las manos. [ 10 ]
Diagnóstico
El diagnóstico final es clínico y se realiza tras descartar otras posibles causas de inflamación articular . Requiere un alto grado de sospecha, especialmente en personas con inflamación progresiva de los tejidos blandos sin dolor, molestias ni disminución de la función. [ 11 ] Salvo indicación clínica, no se requieren pruebas de laboratorio como la prueba de antígeno nuclear extraíble , factor reumatoide , proteína C reactiva , hemograma completo ni factor antinuclear . [ 12 ]
Un engrosamiento de la dermis , posiblemente asociado a una proliferación benigna de fibroblastos , y un aumento de las fibras de colágeno que se extienden al tejido celular subcutáneo son los hallazgos histológicos más comunes. [ 6 ] Además, puede haber una disminución de la mucina y las fibras elásticas, así como hiperqueratosis ( ortoqueratosis o paraqueratosis ). [ 4 ]
Las radiografías de la mano suelen mostrar inflamación de los tejidos blandos sin afectación estructural de la articulación interfalángica . [ 13 ] Un examen radiográfico no muestra anomalías en el periostio ni en los huesos de los pacientes con paquidermodactilia. [ 14 ] Además, no se observan cambios en la sinovial ni en las articulaciones durante la ecografía . [ 15 ]
Chen et al. publicaron un criterio diagnóstico que consta de seis elementos: ausencia de síntomas en el paciente; ausencia de rigidez matutina; ausencia de restricción del movimiento; hinchazón en la cara lateral del dedo; valores de laboratorio normales; e hinchazón de los tejidos blandos en la radiografía . [ 16 ]
Los diagnósticos diferenciales incluyen artritis reumatoide , acromegalia , artritis idiopática juvenil , paquidermoperiostosis , almohadillas de nudillos y fibromatosis digital juvenil . [ 17 ]
Tratamiento
La paquidermodactilia no cuenta actualmente con un tratamiento comúnmente aceptado. [ 18 ] Sin embargo, la terapia agresiva no suele ser necesaria debido al curso benigno de la enfermedad. [ 19 ] Dado que la mayoría de los casos de paquidermodactilia aparecen con síntomas causados por traumatismos articulares recurrentes, la interrupción de las actividades estimulantes es suficiente para promover la regresión o la estabilización. [ 20 ] También se ha demostrado que los corticosteroides intralesionales pueden reducir la inflamación en algunos casos. Asimismo, se ha informado que las inyecciones intralesionales de triamcinolona alivian los síntomas. [ 6 ] Los pacientes con paquidermodactilia frecuentemente se someten a cirugía para mejorar la apariencia de un dedo. [ 21 ]
Véase también
Referencias
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Lecturas adicionales
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Enlaces externos
- DermNet
- VisualDx
- Tumores dérmicos y subcutáneos