La válvula mitral en paracaídas (o VMP ) es una cardiopatía congénita rara en la que la válvula mitral solo tiene un músculo papilar del que se originan todas las cuerdas tendinosas . Se produce por un fallo embriológico en la división de los músculos papilares en dos columnas normalmente distintas, lo que confiere al orificio y a las cuerdas de la válvula mitral una apariencia irregular, similar a la de un paracaídas. Debido a la anatomía anómala, casi siempre se asocia con trastornos de la válvula mitral, y debido a su origen embriológico anómalo, la VMP casi siempre coincide con un complejo de otros defectos cardíacos congénitos. [ 1 ] La VMP se suele identificar durante la infancia o la niñez debido a su naturaleza sintomática, y rara vez se diagnostica en la edad adulta.
Importancia clínica
Enfermedad de la válvula mitral asociada
Como consecuencia del engrosamiento y acortamiento de las cuerdas tendinosas, se restringe el flujo sanguíneo hacia el anillo y el subanillo de la válvula mitral, lo que provoca un estrechamiento conocido como estenosis mitral , que aumenta el gradiente de presión a través de la válvula. Asimismo, el cierre anómalo de las valvas de la válvula mitral o prolapso valvular mitral provoca una fuga significativa de la válvula durante el cierre, conocida como insuficiencia valvular mitral .
La válvula mitral en paracaídas se asocia comúnmente con otras cardiopatías congénitas. Un estudio de 2004 reveló que los niños con válvula mitral en paracaídas tienen un 68 % de probabilidad de presentar coartación aórtica, un 54 % de probabilidad de presentar comunicación interauricular, un 46 % de probabilidad de presentar comunicación interventricular y un 19 % de probabilidad de presentar hipoplasia ventricular izquierda. [ 2 ] La válvula mitral en paracaídas también forma parte del complejo congénito del síndrome de Shone . [ 3 ]
Lamentablemente, el pronóstico general de los niños diagnosticados con válvula mitral en paracaídas, especialmente en presencia de otras posibles cardiopatías izquierdas multinivel, es solo parcialmente satisfactorio. [ 4 ] Sin embargo, gracias a la mejora constante de la tecnología en los procedimientos de reconstrucción, reparación y reemplazo de la válvula mitral, se espera que los resultados mejoren en el futuro.
Referencias
- ↑ Shone, JD; Sellers, RD; Anderson, RC; Adams, P.; Lillehei, CW; Edwards, JE (junio de 1963). "El complejo de desarrollo de la "válvula mitral en paracaídas", anillo supravalvular de la aurícula izquierda, estenosis subaórtica y coartación de la aorta". The American Journal of Cardiology . 11 (6): 714– 725. doi : 10.1016/0002-9149(63)90098-5 . ISSN 0002-9149 . PMID 13988650 .
- ↑ Schaverien, Mark V.; Freedom, Robert M.; McCrindle, Brian W. (18 de mayo de 2004). "Factores independientes asociados con los resultados de la válvula mitral de paracaídas en 84 pacientes" . Circulation . 109 (19): 2309–2313 . doi : 10.1161/01.CIR.0000129269.98460.C8 . ISSN 0009-7322 . PMID 15117833 .
- ↑ Temas, OVNI (25-12-2018). "Reparación de la válvula mitral para la enfermedad congénita de la válvula mitral en el adulto" . Thoracic Key . Recuperado el 14-04-2023 .
- ↑ Walter, EM Delmo; Schmitt, K.; Hetzer, R. (junio de 2015). "Estrategias de reparación en válvulas mitrales tipo hamaca y paracaídas en lactantes y niños" . The Thoracic and Cardiovascular Surgeon . 63 (S 3): V0006. doi : 10.1055/s-0035-1555963 . ISSN 0171-6425 .
- Cardiología
- Trastornos cardiogenéticos