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Penfigoide gestacional

El penfigoide gestacional ( PG ) es una variante autoinmune poco frecuente del penfigoide ampolloso , una enfermedad cutánea, y aparece por primera vez durante el embarazo . [ 2...

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El penfigoide gestacional ( PG ) es una variante autoinmune poco frecuente del penfigoide ampolloso , una enfermedad cutánea, y aparece por primera vez durante el embarazo . [ 2 ] Se manifiesta con ampollas tensas , pequeñas protuberancias , urticaria y picazón intensa , que generalmente comienza alrededor del ombligo antes de extenderse a las extremidades a mitad del embarazo o poco después del parto . [ 1 ] La cabeza, la cara y la boca no suelen verse afectadas. [ 3 ]

Puede exacerbarse después del parto antes de resolverse entre tres y seis meses después del embarazo. [ 1 ] Puede desencadenarse por embarazos posteriores, períodos menstruales y píldoras anticonceptivas orales . [ 1 ] Un embarazo molar y un coriocarcinoma pueden provocarlo. [ 1 ] En algunas personas, persiste a largo plazo. [ 1 ] Se asocia con el parto prematuro de un bebé pequeño, algunos de los cuales pueden nacer con ampollas y urticaria, que generalmente se resuelve en seis semanas. [ 3 ] No se contagia de una persona a otra y no es hereditario. [ 3 ]

El diagnóstico se realiza mediante visualización, biopsia e inmunofluorescencia . [ 4 ] Puede asemejarse a pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo , eritema multiforme , reacciones a medicamentos y sarna ampollosa . [ 1 ]

Aproximadamente 1 de cada 20 000 a 50 000 embarazos se ven afectados. [ 1 ] Originalmente se denominó herpes gestacional debido a la apariencia de ampollas, aunque no está asociado con el virus del herpes . [ 3 ]

Signos y síntomas

El diagnóstico de GP se hace evidente cuando las lesiones cutáneas progresan a ampollas tensas durante el segundo o tercer trimestre. La cara y las membranas mucosas generalmente no se ven afectadas. La GP suele comenzar como una erupción con ampollas en la zona del ombligo y luego se extiende por todo el cuerpo. A veces se acompaña de ronchas elevadas, calientes y dolorosas llamadas placas. Después de una o dos semanas, suelen desarrollarse ampollas grandes y tensas sobre las placas rojas, que contienen líquido transparente o con sangre. [ 5 ] La GP crea una respuesta de histamina que causa picazón intensa e implacable (prurito). La GP se caracteriza por brotes y remisiones durante el período gestacional y, a veces, posparto . Generalmente, después del parto, las lesiones sanan en cuestión de meses, pero pueden reaparecer durante la menstruación.

Causas

Patogénicamente, se trata de una reacción de hipersensibilidad tipo II en la que los anticuerpos IgG circulantes fijadores del complemento se unen a un antígeno (una proteína de 180 kDa, BP-180) en los hemidesmosomas (que unen las células basales de la epidermis a la lámina basal y, por lo tanto, a la dermis) de la unión dermoepidérmica , lo que provoca la formación de ampollas, ya que la pérdida de los hemidesmosomas causa la separación de la epidermis de la dermis. La respuesta inmune está aún más restringida al dominio NC16A. El sitio primario de autoinmunidad parece no ser la piel, sino la placenta, ya que los anticuerpos se unen no solo a la zona de la membrana basal de la epidermis, sino también a la de los epitelios coriónico y amniótico. La expresión aberrante de moléculas MHC de clase II en las vellosidades coriónicas sugiere una reacción inmune alogénica a un antígeno de la matriz placentaria, que se cree que es de origen paterno. Recientemente, también se han detectado anticuerpos IgA22 e IgE24 contra BP180 o BP230 en el penfigoide gestacional.

Riesgo

Las mujeres embarazadas con GP deben ser monitoreadas para detectar condiciones que puedan afectar al feto, incluyendo, pero no limitado a, volumen bajo o decreciente de líquido amniótico, parto prematuro y retraso del crecimiento intrauterino. El inicio de GP en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas pueden conducir a resultados adversos del embarazo incluyendo menor edad gestacional al parto, parto prematuro y niños con bajo peso al nacer. Dichos embarazos deben considerarse de alto riesgo y se debe proporcionar atención obstétrica apropiada. El tratamiento con corticosteroides sistémicos, por el contrario, no afecta sustancialmente los resultados del embarazo, y su uso para GP en mujeres embarazadas está justificado. [ 6 ] GP típicamente reaparece en embarazos posteriores. [ 7 ] La transferencia pasiva de los anticuerpos de la madre al feto hace que algunos (alrededor del 10%) recién nacidos desarrollen lesiones cutáneas leves, pero estas generalmente se resuelven dentro de las semanas posteriores al parto.

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

La GP se confunde frecuentemente con las pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo (PUPPP), especialmente si se presenta en el primer embarazo. La PUPPP suele comenzar en las zonas abdominales con estrías y generalmente desaparece a las dos semanas del parto. La PUPPP no es una enfermedad autoinmune.

El diagnóstico de GP se realiza mediante biopsia con inmunofluorescencia directa , aspecto y estudios de sangre. [ 8 ]

Tratamiento

La forma más aceptada de tratar la GP es con el uso de corticosteroides , [ 9 ] es decir, prednisona ; y/o esteroides tópicos, es decir, clobetasol y betametasona . La supresión del sistema inmunitario con corticosteroides ayuda a disminuir la cantidad de anticuerpos que atacan la piel. El tratamiento de la GP puede ser difícil y puede llevar varios meses. Algunos casos de GP persisten durante muchos años. En el período posparto , si es necesario, se puede administrar la gama completa de tratamiento inmunosupresor para los casos que no responden a los tratamientos con corticosteroides, tales como tetraciclinas, nicotinamida, ciclofosfamida, ciclosporina, goserelina, azatioprina, dapsona, rituximumab, o plasmaféresis, o a veces se puede considerar la inmunoglobulina intravenosa cuando los síntomas son graves.

No existe cura para la GP. Se considera que las mujeres con GP están en remisión si ya no presentan ampollas. La remisión puede durar indefinidamente o hasta un embarazo posterior. La GP suele aparecer en embarazos posteriores; sin embargo, a menudo resulta más manejable porque se anticipa.

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020). " 21. Dermatosis ampollosas crónicas" . Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica (13.ª ed.). Edimburgo: Elsevier. págs. 464–465 . ISBN   978-0-323-54753-6Archivado del original el 21 de marzo de 2022. Consultado el 15 de marzo de 2022 .
  2. ↑ Wakelin, Sarah H. (2020). «22. Dermatología» . En Feather, Adam; Randall, David; Waterhouse, Mona (eds.). Medicina clínica de Kumar y Clark (10.ª ed.). Elsevier. págs. 686–687 . ISBN   978-0-7020-7870-5Archivado del original el 21/03/2022 . Consultado el 21/03/2022 .
  3. 1 2 3 4 "Penfigoide (herpes) gestacional" . www.BAD.org.uk. Asociación Británica de Dermatólogos. Noviembre de 2020. Archivado del original el 2 de febrero de 2020. Consultado el 21 de marzo de 2022 .
  4. ↑ Johnstone, Ronald B. (2017). "6. Patrón de reacción vesiculobullosa". Fundamentos de patología cutánea de Weedon (2.ª ed.). Elsevier. pág. 123. ISBN   978-0-7020-6830-0Archivado del original el 25/05/2021 . Consultado el 21/03/2022 .
  5. ↑ Beard, MP; Millington, GW M (2012). "Desarrollos recientes en las dermatosis específicas del embarazo". Clinical and Experimental Dermatology . 37 (1): 1– 5. doi : 10.1111/j.1365-2230.2011.04173.x . PMID 22007708 . S2CID 5428325 .  
  6. ↑ Chi, CC.; Wang, SH; Charles-Holmes, R.; Ambros-Rudolph, C.; Powell, J.; Jenkins, R.; Black, M.; Wojnarowska, F. (2012). "Penfigoide gestacional: la aparición temprana y la formación de ampollas se asocian con resultados adversos del embarazo". British Journal of Dermatology . 160 (6): 1222– 1228. doi : 10.1111/j.1365-2133.2009.09086.x . PMID 19298272 . S2CID 39630692 .  
  7. ↑ Engineer, Leela; Bhol, Kailash; Ahmed, A.Razzaque (2000). "Penfigoide gestacional: una revisión". American Journal of Obstetrics and Gynecology . 183 (2): 483– 491. doi : 10.1067/mob.2000.105430 . ISSN 0002-9378 . PMID 10942491 .  
  8. ↑ La prueba ELISA BP180NC16a podría ser útil en el serodiagnóstico del penfigoide gestacional. Medscape : 21 de junio de 2005
  9. ↑ Castro LA, Lundell RB, Krause PK, Gibson LE (noviembre de 2006). "Experiencia clínica en penfigoide gestacional: informe de 10 casos". J. Am. Acad. Dermatol . 55 (5): 823–8 . doi : 10.1016/j.jaad.2006.07.015 . PMID 17052488 .