Tumor de nervio periférico

Los tumores de nervios periféricos , también llamados tumores de nervios periféricos o tumores del sistema nervioso periférico, constituyen una categoría diversa con una amplia gama de características morfológicas y potencial biológico. ^{[ 1 ]} Se clasifican como tumores benignos o malignos de la vaina nerviosa periférica. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

Varían desde benignos (perineurioma de tejido blando y schwannoma ) que pueden extirparse por completo hasta benignos ( neurofibroma plexiforme ) que pueden ser localmente agresivos y extremadamente malignos ( tumores malignos de la vaina nerviosa periférica [MPNST]). ^{[ 1 ]} Las entidades nuevas y definidas con mayor precisión incluyen el tumor maligno de la vaina nerviosa melanótico (anteriormente conocido como schwannoma melanótico) y los tumores híbridos de la vaina nerviosa. ^{[ 4 ] [ 5 ]} La mayoría de los tumores de nervios periféricos son tumores benignos de la vaina nerviosa (generalmente schwannomas); en raras ocasiones, son tumores metastásicos o se originan en las células nerviosas. ^{[ 6 ] [ 7 ]}

La mayoría de los tumores de nervios periféricos se producen por causas desconocidas. Algunos, como la schwannomatosis y la neurofibromatosis (tipos 1 y 2), se asocian a trastornos hereditarios conocidos . Otros pueden ser causados ​​por mutaciones genéticas. En el caso de la schwannomatosis y la neurofibromatosis, los tumores pueden crecer sobre o cerca de los nervios en cualquier parte del cuerpo. Con frecuencia, se presentan varios tumores. ^{[ 8 ]}

Los síntomas típicos incluyen una combinación de dolor , pérdida de la función nerviosa y/o una masa palpable (o visible radiográficamente) que afecta a un nervio periférico. La etiología y la importancia de los dos últimos síntomas deben ser evidentes. Por ejemplo, la presencia de una parálisis nerviosa grave sugiere fuertemente malignidad, ya que probablemente sea el resultado de la invasión y destrucción de los nervios por parte del tumor. ^{[ 7 ]}

Los métodos utilizados para identificar tumores del sistema nervioso periférico incluyen antecedentes familiares de cualquier síndrome de predisposición, incluyendo neurofibromatosis tipos 1 y 2, un examen físico completo y específico , e investigaciones radiológicas, siendo la principal la resonancia magnética . ^{[ 9 ] [ 10 ]} Otras investigaciones radiológicas pueden incluir radiografías simples , ecografía , tomografía computarizada y tomografía por emisión de positrones . ^{[ 11 ]} El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia tumoral . ^{[ 12 ]} La cirugía es el método más común para tratar los tumores de la vaina nerviosa periférica. ^{[ 11 ]} En tumores malignos, la resección completa es el único tratamiento curativo conocido (con un margen suficientemente amplio o incluso amputación para mejorar el pronóstico). ^{[ 12 ]} Para lesiones más grandes o con una histología más agresiva, se recomienda la radioterapia adyuvante . Las terapias novedosas o combinadas que son el foco de los ensayos clínicos en curso son altamente deseables. ^{[ 13 ] [ 14 ]}

Formalmente, la mayoría de estos tumores carecen de una clasificación de la OMS para el SNC; en cambio, las neoplasias deben clasificarse dentro de cada categoría de tumor. ^{[ 5 ]}