Derivación portosistémica congénita

Una derivación portosistémica o derivación portosistémica (término del encabezado de materia médica; PSS ), también conocida como derivación hepática, es un desvío del hígado por el sistema circulatorio del cuerpo . Puede ser una afección congénita (presente al nacer) o adquirida y ocurre tanto en humanos como en otras especies animales. Las PSS congénitas son extremadamente raras en humanos ^{[ 1 ]} pero son relativamente comunes en perros . ^{[ 2 ]} Las mejoras en las imágenes y la concienciación han contribuido a un aumento de los casos ^{[ 3 ] [ 4 ]} Por lo tanto, gran parte de la literatura médica y científica sobre el tema se basa en la medicina veterinaria .

La sangre que sale del tracto digestivo es rica en nutrientes, así como en toxinas, las cuales, en condiciones normales, se procesan y desintoxican en el hígado. La ubicación del hígado, aguas abajo de los intestinos en el sistema circulatorio —la vena porta hepática transporta la sangre desde los intestinos hasta el hígado—, le permite filtrar esta sangre rica en nutrientes antes de que pase al resto del cuerpo.

La presencia de una derivación , un bypass hepático, provoca que la sangre fluya directamente al corazón. Esta sangre ya no es filtrada por el hígado y llega a la circulación sistémica , lo que da lugar a diversos síntomas y complicaciones con efectos en los sistemas cardiovascular , neurofisiológico , gastrointestinal , urinario y endocrino . ^{[ 5 ]}

Las derivaciones portosistémicas congénitas son malformaciones vasculares que se producen durante el desarrollo del organismo en el útero y están presentes al nacer. En cambio, las derivaciones portosistémicas adquiridas se producen después del nacimiento y suelen desarrollarse como consecuencia de la hipertensión portal . ^{[ 6 ]}

No existen comunicaciones directas e importantes entre las venas porta y hepáticas dentro del hígado, ni entre las venas sistémicas y las venas porta, mesentérica superior o esplénica . ^{[ 7 ]} Dos sistemas distintos irrigan el hígado. La sangre rica en oxígeno llega al hígado desde el corazón a través de la arteria hepática , mientras que la vena porta transporta sangre rica en nutrientes (pero con bajo contenido de oxígeno) desde los intestinos . Esta sangre pasa por la red de capilares antes de ser evacuada por las venas hepáticas hacia la vena cava inferior y, posteriormente, al corazón . La división entre estos dos sistemas contribuye a garantizar las funciones fisiológicas del hígado.

Un CPSS produce una comunicación directa entre la circulación portal y la circulación sistémica. Esto rompe la separación entre estos dos sistemas, lo cual es crucial para garantizar el funcionamiento fisiológico normal. Se produce una reducción en la proporción de sangre que fluye del sistema digestivo al hígado durante el primer paso . ^{[ 8 ]} Por lo tanto, el coeficiente de filtración disminuye, se filtra menos sangre rica en nutrientes y toxinas, y se produce una acumulación de toxinas en el sistema circulatorio sanguíneo.

Se estima que los CPSS afectan a 1 de cada 30 000 a 50 000 nacidos vivos. Si bien la mayoría de los pacientes presentan un único cortocircuito, también se han descrito cortocircuitos complejos, que incluyen múltiples vasos anómalos. ^{[ 6 ] [ 7 ]}

El tamaño del hígado en pacientes afectados por PSS es típicamente del 45% al ​​65% del volumen estándar para una edad determinada. ^{[ 6 ]} La colestasis neonatal , los tumores hepáticos, el síndrome hepatopulmonar , la hipertensión pulmonar y la encefalopatía son manifestaciones clínicas comunes del CPSS. ^{[ 6 ]} En adultos, el descubrimiento de un CPSS suele ser fortuito, pero también puede ocurrir en respuesta a la detección de una o varias complicaciones características como la encefalopatía hepática , el síndrome hepatopulmonar y la hipertensión pulmonar . En niños, el CPSS puede presentarse como colestasis neonatal. Estas complicaciones generalmente son inducidas por derivaciones portosistémicas a largo plazo y se observan con mayor frecuencia en niños que en adultos. ^{[ 9 ]} La disfunción neurocognitiva inexplicable y otros problemas de comportamiento vinculados a la encefalopatía hepática ocurren en el 17% al 30% de los casos. ^{[ 7 ]}

La hemorragia gastrointestinal es otra complicación común de la PSS y se ha observado en el 8,1 % de los pacientes con derivaciones portosistémicas extrahepáticas. ^{[ 10 ]} Otras complicaciones de la CPSS son el hiperandrogenismo , la pancreatitis , la hemorragia vaginal y los síntomas del tracto urinario inferior, como la nefrolitiasis (cálculos renales) y la hematuria (presencia de sangre en la orina). ^{[ 11 ]} Existe un consenso general entre los especialistas en que la mayoría de las CPSS deben cerrarse mediante intervención radiológica o quirúrgica. ^{[ 8 ]}

Las derivaciones portosistémicas congénitas (DPSC) se clasifican según la ubicación de la anastomosis . Si la anastomosis se produce fuera del hígado, la derivación se considera extrahepática. Por otro lado, si la anastomosis se localiza dentro del hígado, se considera intrahepática. Las manifestaciones clínicas de las derivaciones portosistémicas intrahepáticas y extrahepáticas pueden ser similares; sin embargo, la fisiopatología y el tratamiento de ambos tipos son distintos. ^{[ 9 ] [ 12 ] [ 13 ]}

El cierre espontáneo del CPSS puede ocurrir en algunas formas anatómicas durante los dos primeros años de vida. ^{[ 14 ]} Sin embargo, en los casos en que no se produce el cierre espontáneo, se recomienda el cierre radiológico o quirúrgico del CPSS para prevenir, resolver y/o estabilizar las complicaciones.

Al descubrirse una derivación portosistémica congénita (DPSC) en un niño, es importante descartar la hipertensión portal o el hemangioma hepático como causa de la derivación, ya que cualquiera de estas afecciones requeriría un tratamiento específico. Una vez confirmada la naturaleza congénita y aislada de la derivación, generalmente se recomienda su cierre mediante intervención quirúrgica. ^{[ 6 ]} El cierre de la derivación previene el desarrollo de complicaciones en sujetos presintomáticos y puede revertir o estabilizar los signos y síntomas en los pacientes.

Se ha elaborado un Registro Internacional de Derivaciones Portosistémicas ( IRCPSS ) con el fin de comprender mejor las causas subyacentes, así como los signos y síntomas de las derivaciones portosistémicas congénitas (CPSS). El objetivo principal del registro es "identificar mejor a los pacientes con riesgo de desarrollar complicaciones y ofrecerles una atención estandarizada". ^{[ 5 ]}

• Derivaciones portosistémicas en animales