Atrofia cortical posterior

La atrofia cortical posterior ( PCA ), también llamada síndrome de Benson , es una forma rara de demencia que se considera una variante visual o una variante atípica de la enfermedad de Alzheimer (EA). ^{[1] [2] [3]} La enfermedad causa atrofia de la parte posterior de la corteza cerebral , lo que resulta en la interrupción progresiva del procesamiento visual complejo . ^[4] La PCA fue descrita por primera vez por D. Frank Benson en 1988. ^{[5] [6]}

La PCA suele afectar a las personas a una edad más temprana que los casos típicos de enfermedad de Alzheimer, y los síntomas iniciales suelen experimentarse en personas de entre cincuenta y cincuenta y seis años. ^[4] Este fue el caso del escritor Terry Pratchett (1948-2015), quien hizo público en 2007 que le habían diagnosticado PCA. ^[7] En casos raros, la PCA puede ser causada por demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . ^{[6] [4]}

El síntoma principal resultante de la atrofia cortical posterior es una disminución en las capacidades visoespaciales y visoperceptivas , ya que el área de atrofia involucra el lóbulo occipital responsable del procesamiento visual . ^[8] La atrofia es progresiva; los síntomas tempranos incluyen dificultad para leer, visión borrosa, sensibilidad a la luz, problemas con la percepción de profundidad y problemas para navegar por el espacio. ^{[9] [10]} Los síntomas adicionales incluyen apraxia , un trastorno de la planificación del movimiento, alexia , una capacidad deteriorada para leer, y agnosia visual , un trastorno del reconocimiento de objetos. ^[11] En la hipótesis de las dos corrientes , el daño a la corriente ventral, o "qué" , del sistema visual , ubicada en el lóbulo temporal , conduce a los síntomas relacionados con los déficits de visión general y reconocimiento de objetos; el daño a la corriente dorsal, o "dónde/cómo" , ubicada en el lóbulo parietal , conduce a los síntomas de PCA relacionados con movimientos deteriorados en respuesta a estímulos visuales, como la navegación y la apraxia. ^{[11] [10]}

A medida que la neurodegeneración se propaga, surgen síntomas más graves, incluyendo la incapacidad de reconocer personas y objetos familiares, problemas para navegar en lugares familiares y, a veces, alucinaciones visuales. ^{[8] [9]} Además, se puede experimentar dificultad para realizar movimientos de guía hacia los objetos y puede desarrollarse una disminución de las habilidades de alfabetización, incluyendo lectura, escritura y ortografía. ^{[9] [12] [13]} Además, si la muerte neuronal se propaga a otras regiones corticales anteriores, pueden resultar síntomas similares a la enfermedad de Alzheimer , como pérdida de memoria. ^{[9] [12]} En la PCA, donde hay una atrofia significativa en un hemisferio del cerebro, puede resultar una negligencia hemiespacial : la incapacidad de ver estímulos en la mitad del campo visual. ^[10] La ansiedad y la depresión también son síntomas comunes. ^[14]

Los estudios han demostrado que la PCA puede ser una variante de la enfermedad de Alzheimer (EA), con énfasis en los déficits visuales. ^{[2] [11]} Aunque en regiones cerebrales principalmente diferentes, pero a veces superpuestas, ambas implican una degeneración neuronal progresiva, como lo demuestra la pérdida de neuronas y sinapsis, y la presencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles en las regiones cerebrales afectadas; esto eventualmente conduce a la demencia en ambas enfermedades. ^{[15] [16]} En la PCA hay más daño cortical y pérdida de materia gris (cuerpo celular) en las regiones posteriores, especialmente en los lóbulos occipital, parietal y temporal, mientras que en el Alzheimer generalmente hay más daño en la corteza prefrontal y el hipocampo . ^{[12] [15] [17]} La ​​PCA tiende a deteriorar la memoria de trabajo y la memoria anterógrada , mientras que deja intacta la memoria episódica , mientras que en la EA generalmente hay memoria episódica deteriorada, lo que sugiere que todavía existen algunas diferencias en las áreas primarias de daño cortical. ^{[9] [15]}

Con el tiempo, sin embargo, la atrofia en la PCA puede extenderse a regiones que comúnmente se dañan en la EA, lo que lleva a síntomas de EA compartidos, como déficits en la memoria, el lenguaje, el aprendizaje y la cognición. ^{[11] [12] [15] [16]} Aunque la PCA tiene un inicio más temprano, a menudo se realiza un diagnóstico de Alzheimer, lo que sugiere que la degeneración simplemente ha migrado anteriormente a otras regiones corticales del cerebro. ^{[8] [11]}

No existe una definición estándar de la PCA ni criterios de diagnóstico establecidos, por lo que no es posible saber cuántas personas padecen esta enfermedad. Algunos estudios han descubierto que alrededor del 5 por ciento de las personas diagnosticadas con enfermedad de Alzheimer tienen PCA. Sin embargo, como la PCA a menudo pasa desapercibida, el porcentaje real puede llegar al 15 por ciento. Los investigadores y los médicos están trabajando para establecer una definición estándar y criterios de diagnóstico para la PCA. ^[18]

La PCA también puede estar correlacionada con la enfermedad de cuerpos de Lewy , la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , el síndrome de Bálint y el síndrome de Gerstmann . ^{[9] [10] [19]} Además, la PCA puede resultar en parte de mutaciones en el gen de la presenilina 1 ( PSEN1 ). ^[10]

Se desconoce la causa de la PCA y no existen criterios de diagnóstico totalmente aceptados para la enfermedad. ^{[2] [10]} Esto se debe en parte a la aparición gradual de los síntomas de la PCA, su variedad, la naturaleza poco común de la enfermedad y la edad de aparición más temprana, generalmente de 50 a 60 años. ^[20] En 2012, se celebró la primera conferencia internacional sobre PCA en Vancouver, Canadá. Se espera que la investigación y las pruebas continuas den como resultado criterios aceptados y estandarizados para el diagnóstico. ^[10]

La PCA suele diagnosticarse erróneamente al principio como un trastorno de ansiedad o depresión . Se ha sugerido que la depresión o la ansiedad pueden ser resultado de los síntomas de disminución de la función visual y de la naturaleza progresiva de la enfermedad. Los problemas visuales tempranos suelen dar lugar a una derivación al oftalmólogo , lo que puede dar lugar a una cirugía de cataratas innecesaria. ^[20]

Debido a la falta de biomarcadores para PCA, se recomiendan exámenes neuropsicológicos. ^[21] La neuroimagen también puede ayudar en el diagnóstico de PCA. ^[20] Para PCA y EA, la neuroimagen se lleva a cabo utilizando exploraciones de resonancia magnética , tomografía computarizada por emisión de fotón único y tomografía por emisión de positrones (PET). ^[22] Las neuroimágenes a menudo se comparan con las de las personas con EA para ayudar al diagnóstico. Debido a la aparición temprana de PCA en comparación con EA, las imágenes tomadas en las primeras etapas de la enfermedad variarán de las imágenes cerebrales en EA. En esta etapa temprana, se mostrará que la atrofia cerebral está ubicada más centralmente en el lóbulo posterior derecho y el giro occipital, mientras que las imágenes cerebrales de EA muestran la mayoría de la atrofia en la corteza temporal medial . Esta variación dentro de las imágenes ayudará en el diagnóstico temprano de PCA; sin embargo, a medida que pasen los años, las imágenes se volverán cada vez más similares, debido a que la mayoría de PCA también se desarrolla a EA más tarde en la vida debido a la atrofia cerebral continua . ^{[10] [23]} Un aspecto clave encontrado a través de imágenes cerebrales de pacientes con PCA es una pérdida de materia gris (colecciones de cuerpos celulares neuronales) en las cortezas temporales posterior y occipital dentro del hemisferio derecho. ^[24]

En algunas personas con ACP, las imágenes neurológicas pueden no brindar un diagnóstico claro; por lo tanto, una observación cuidadosa en relación con los síntomas de ACP también puede ayudar en el diagnóstico. ^[20] La variación y la falta de pruebas clínicas organizadas han provocado dificultades y demoras continuas en el diagnóstico de ACP. ^[10]

Aún no se ha descubierto un tratamiento específico y aceptado para la PCA; esto puede deberse a la rareza y las variaciones de la enfermedad. ^{[10] [25]} A veces, las personas con PCA son tratadas con tratamientos para la EA, como inhibidores de la colinesterasa: donepezilo , rivastigmina , galantamina y también memantina . ^[10] Los medicamentos antidepresivos también han proporcionado algunos efectos positivos. ^[20]

Otros tratamientos, como la terapia ocupacional o la ayuda para adaptarse a los cambios visuales, pueden resultar de ayuda. ^{[10] [20]} Es probable que las personas con PCA y sus cuidadores tengan necesidades diferentes a las de los casos más típicos de la enfermedad de Alzheimer, y pueden beneficiarse de grupos de apoyo especializados u otros grupos para jóvenes con demencia. Hasta la fecha, ningún estudio ha sido definitivo para proporcionar un análisis concluyente aceptado sobre las opciones de tratamiento. ^[20]

• Apoyo del Centro de Investigación de la Demencia para la atrofia cortical posterior