Distrofia corneal polimorfa posterior

La distrofia corneal polimorfa posterior ( DCPP ; a veces también distrofia de Schlichting ) es un tipo de distrofia corneal caracterizada por cambios en la membrana de Descemet y la capa endotelial . Los síntomas consisten principalmente en una disminución de la visión debido al edema corneal. En algunos casos, está presente desde el nacimiento; otros pacientes son asintomáticos. El análisis histopatológico muestra que las células del endotelio tienen algunas características de células epiteliales y se han vuelto multicapa. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1916 por Koeppe como queratitis bullosa interna . ^{[ 1 ]}

La PPCD tipo 2 está relacionada con mutaciones en el gen COL8A2 , y la PPCD tipo 3 con mutaciones en el gen ZEB1 , pero se desconoce la alteración genética subyacente en la PPCD tipo 1.

Se observan vacuolas en las partes posteriores de la córnea . Las vesículas se localizan en la superficie endotelial. El endotelio corneal normalmente es una sola capa de células que pierden su potencial mitótico una vez completado su desarrollo. En la distrofia corneal polimorfa posterior, el endotelio suele ser multicapa y presenta varias características epiteliales, como la presencia de desmosomas, tonofilamentos y microvellosidades. Estas células anormales conservan su capacidad de dividirse y extenderse sobre la malla trabecular, causando glaucoma hasta en el 40% de los casos. ^{[ 2 ]}

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