Síndrome de Stewart-Treves

El síndrome de Stewart-Treves es un linfangiosarcoma , un trastorno poco frecuente caracterizado por la presencia de un angiosarcoma (un tumor maligno de vasos sanguíneos o linfáticos) en una persona con linfedema crónico (de larga duración) . Aunque se refiere más comúnmente a neoplasias malignas asociadas con linfedema crónico resultante de mastectomía y/o radioterapia para cáncer de mama , ^{[ 2 ]} también puede describir linfangiosarcomas que resultan de causas congénitas y otras causas de linfedema secundario crónico . ^{[ 3 ]} El linfangiosarcoma que surge del linfedema relacionado con el cáncer se ha vuelto mucho menos común gracias a mejores técnicas quirúrgicas, radioterapia y tratamiento conservador. ^{[ 4 ]} El pronóstico, incluso con una escisión quirúrgica amplia y radioterapia posterior, es malo. ^{[ 5 ]}

El linfangiosarcoma suele aparecer muchos años después de una mastectomía , normalmente entre 5 y 15 años. ^{[ 1 ]}

El angiosarcoma cutáneo puede comenzar como un hematoma que se extiende o una pápula elevada de color rojo púrpura antes de progresar a infiltración tisular , edema , fungación tumoral , ulceración e incluso hemorragia a medida que aumenta el tamaño del tumor. La segunda localización más frecuente es en una extremidad superior linfedematosa secundaria a una mastectomía radical . Esto se conoce como el "tumor de Stewart-Treves". Las lesiones varían en tamaño de 3 a 6 cm en promedio, aunque los angiosarcomas no tratados pueden crecer hasta 20 cm o más. ^{[ 6 ]}

El edema grave y persistente de una extremidad superior es común en pacientes con síndrome de Stewart-Treves y suele ser el primer signo. En pacientes que se sometieron a una  mastectomía radical , el edema aparece inicialmente en el brazo del lado operado. ^{[ 1 ]}

La zona edematosa se extiende desde el brazo hasta el antebrazo y el dorso de la mano y los dedos. Inicialmente no hay dolor, aunque la distensión de la piel puede causar molestias locales. La erisipela recurrente puede ocurrir en zonas con edema crónico de larga duración . ^{[ 1 ]}

Las lesiones del síndrome de Stewart-Treves suelen presentarse como varias máculas o nódulos de color azul rojizo que pueden volverse polipoides . Se pueden formar pequeñas áreas satélite alrededor de estas y confluir, produciendo una lesión en crecimiento . Ocasionalmente se observa un componente ampolloso . ^{[ 1 ]}

A medida que el angiosarcoma crece y se disemina, la epidermis atrófica suprayacente puede ulcerarse , lo que provoca episodios repetidos de sangrado e infección . Los tumores cutáneos avanzados pueden presentar necrosis . ^{[ 1 ]}

Se ha observado que el angiosarcoma se presenta en el 0,07 % al 0,45 % de las personas que sobreviven al menos 5 años después de una mastectomía radical . Si bien la mayoría de los angiosarcomas relacionados con el síndrome de Stewart-Treves son causados ​​por linfedema postmastectomía , el desarrollo de angiosarcoma se ha vinculado con linfedema persistente de cualquier origen. El mecanismo preciso subyacente al linfedema persistente y al angiosarcoma sigue siendo desconocido. Stewart y Treves propusieron que un componente carcinogénico sistémico era el responsable de este proceso. También se ha propuesto que las áreas linfedematosas experimentan cambios neoplásicos con el establecimiento de circulación colateral . Otras hipótesis incluyen una transformación maligna causada por el bloqueo del drenaje linfático y la disminución de la presentación de antígenos , lo que resulta en que el cáncer evada la vigilancia inmunológica en un " sitio inmunológicamente privilegiado ". ^{[ 6 ]}

Aunque este síndrome se describió por primera vez en pacientes tras una mastectomía radical , también puede presentarse en el contexto de malformaciones linfáticas congénitas o hereditarias como el síndrome de Turner , el síndrome de Noonan , la enfermedad de Milroy , el linfedema precoz y el linfedema tardío . Infecciones crónicas , estasis venosa crónica , obesidad mórbida , obstrucción maligna y procedimientos quirúrgicos que alteran el flujo linfático . ^{[ 6 ]}

A pesar de que el síndrome de Stewart-Treves también se conoce como linfangiosarcoma , las investigaciones ultraestructurales e inmunohistológicas demuestran que este cáncer es causado por las arterias sanguíneas en lugar de los vasos linfáticos . Los resultados inmunohistológicos y ultraestructurales que se enumeran a continuación pueden utilizarse para confirmar que el tumor se deriva de los vasos sanguíneos: ^{[ 1 ]}

• Los anticuerpos contra el antígeno relacionado con el factor VIII son marcadores de las células endoteliales .
• El antígeno CD34 es un marcador de células endoteliales vasculares que no reacciona con las células endoteliales linfáticas .
• Los anticuerpos antiqueratina no revelan ninguna evidencia de queratina en este cáncer , lo que confirma que las células tumorales no son de origen epitelial .
• La tinción positiva para laminina , CD31 , colágeno IV y vimentina puede ayudar a identificar angiosarcomas .

Se recomienda la resonancia magnética para evaluar la extensión local de los angiosarcomas . En pacientes con linfedema crónico , los nódulos identificados mediante resonancia magnética dentro del linfedema deben evaluarse para descartar el síndrome de Stewart-Treves. En pacientes con linfedema crónico , la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC ) con fluorodesoxiglucosa (FDG) puede mostrar la diseminación tumoral, incluidas las metástasis , y detectar una posible transformación maligna . ^{[ 1 ]}

El tratamiento de elección es una resección amplia o la amputación de la extremidad afectada. La radioterapia puede preceder o seguir al tratamiento quirúrgico. Los tumores que han avanzado localmente o han metastatizado pueden tratarse con quimioterapia simple o múltiple, sistémica o local. ^{[ 7 ]} Sin embargo, no se ha demostrado que la quimioterapia y la radioterapia mejoren significativamente la supervivencia. ^{[ 3 ]} En casos de extremidades superiores, se prefiere la amputación del cuarto anterior (desarticulación de la extremidad superior junto con la clavícula y la escápula ).

La detección precoz es fundamental. El pronóstico suele ser malo y la tasa de supervivencia a los 5 años de los pacientes con linfangiosarcoma es inferior al 5%.

En la década de 1960, la incidencia cinco años después de una mastectomía radical variaba entre el 0,07 % y el 0,45 %. ^{[ 8 ]} Hoy en día, se presenta en el 0,03 % de las pacientes que sobreviven 10 años o más después de una mastectomía radical . ^{[ 7 ]}

El síndrome de Stewart-Treves se documentó por primera vez en 1948, cuando los doctores Fred Stewart y Norman Treves informaron una serie de casos que detallaban seis pacientes con linfangiosarcoma que presentaban linfedema crónico después de una  mastectomía . ^{[ 6 ]}

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