Hispanopedia WikiEl tumor neuroectodérmico primitivo es un tumor maligno (canceroso) de la cresta neural . [1] Es un tumor poco frecuente que suele presentarse en niños y adultos jóvenes menores de 25 años. La tasa de supervivencia general a los 5 años es de alrededor del 53 %. [2]
Recibe su nombre porque la mayoría de las células del tumor derivan del neuroectodermo , pero no se han desarrollado ni diferenciado como lo haría una neurona normal , por lo que las células parecen "primitivas". El PNET pertenece a la familia de tumores de Ewing .
Genética
Mediante la transferencia de genes del antígeno T grande de SV40 en células precursoras neuronales de ratas, se estableció un modelo de tumor cerebral. Los PNET eran histológicamente indistinguibles de sus contrapartes humanas y se han utilizado para identificar nuevos genes involucrados en la carcinogénesis de tumores cerebrales humanos. [3] El modelo se utilizó para confirmar que p53 era uno de los genes involucrados en los meduloblastomas humanos, pero como solo alrededor del 10% de los tumores humanos mostraron mutaciones en ese gen, el modelo se puede utilizar para identificar otros socios de unión del antígeno T grande de SV40, además de p53. [4] [ cita(s) adicional(es) necesaria(s) ]
Diagnóstico
Clasificación
Se clasifica en dos tipos, según su ubicación en el cuerpo: PNET periférico y PNET del sistema nervioso central. [ cita requerida ]
PNET periférico
Actualmente se piensa que el tumor neuroendocrino periférico (pPNET) es prácticamente idéntico al sarcoma de Ewing :
"La evidencia actual indica que tanto el sarcoma de Ewing como los tumores neuroendocrinos pancreáticos tienen un fenotipo neural similar y, debido a que comparten una translocación cromosómica idéntica, deben considerarse como el mismo tumor, que difiere únicamente en su grado de diferenciación neural. Los tumores que demuestran diferenciación neural mediante microscopía óptica, inmunohistoquímica o microscopía electrónica se han denominado tradicionalmente tumores neuroendocrinos pancreáticos, y aquellos que no se diferencian mediante estos análisis se han diagnosticado como sarcoma de Ewing". [5]
PNET del SNC
Los PNET del SNC generalmente se refieren a PNET supratentoriales.
- En el pasado, los meduloblastomas se consideraban tumores neuroendocrinos primarios (PNET); sin embargo, son distintos desde el punto de vista genético, transcripcional y clínico. Por ello, los PNET "infratentoriales" ahora se denominan meduloblastomas [ cita requerida ] .
- Los pineoblastomas son tumores embrionarios que se originan en la glándula pineal y probablemente son distintos de los PNET supratentoriales.
Tratamiento
El abordaje para el manejo de un PNET del SNC es primero obtener imágenes detalladas mediante resonancia magnética, así como exploraciones adicionales del cuerpo del paciente (radiografías, TC, PET, incluso biopsias de médula ósea) para buscar metástasis u otras neoplasias malignas asociadas. Luego será necesario realizar una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico. Una vez confirmado el diagnóstico de un PNET del SNC, el manejo incluye quimioterapia neoadyuvante y radiación (para reducir la carga tumoral), resección quirúrgica completa con márgenes negativos confirmados y/o quimioterapia posquirúrgica adyuvante adicional. El PNET del SNC es agresivo y debe manejarse como tal. Los servicios de cuidados paliativos también deben involucrarse en el equipo de atención del paciente cuando se realiza el diagnóstico. [6]
Véase también
Referencias
- ^ "tumor neuroectodérmico primitivo" en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Smoll, NR (2012). "Supervivencia relativa de meduloblastomas infantiles y adultos y tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)". Cáncer . 118 (5): 1313–1322. doi : 10.1002/cncr.26387 . PMID 21837678. S2CID 8490276.
- ^ Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (marzo de 1994). "Un modelo para tumores neuroectodérmicos primitivos en trasplantes neuronales transgénicos que albergan el antígeno T grande de SV40". Am. J. Pathol . 144 (3): 556–64. PMC 1887088. PMID 8129041 .
- ^ Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (noviembre de 1991). "Mutaciones de p53 en tumores cerebrales humanos no astrocíticos". Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879.
- ^ Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Abbas, Abul (2004) Robbins & Cotran Base patológica de la enfermedad (7ª ed.). Saunders. Página 1301. ISBN 0-7216-0187-1 .
- ^ Honrado, Carlo P y Augustine L Moscatello. Tumores neuroectodérmicos primitivos: antecedentes, epidemiología, características clínicas, Medscape, 21 de enero de 2021, emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7.