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Articulo de referencia

Psicosina

D -galactopyranoside"},"SystematicName":{"wt":"(2''R'',3''R'',4''S'',5''R'',6''R'')-2-{[(2''S'',3''R'',4''E'')-2-Amino-3-hydroxyoctadec-4-en-1-yl]oxy}-6-(hydroxymethyl)oxane-3,4...

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La psicosina es un lípido altamente citotóxico que se acumula en el sistema nervioso en ausencia de galactosilceramida y se ha asociado con la enfermedad de Krabbe . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]

Formación

La enzima esfingosina beta-galactosiltransferasa convierte la esfingosina en psicosina:

UDP-galactosa +
 
Representación en 2D de la estructura química de la esfingosina.
esfingosina
 
 
Flecha de reacción hacia la derecha con producto(s) menor(es) hacia la parte superior derecha.
 
 
 
Representación en 2D de la estructura química de la psicosina.
psicosina

En esta reacción, un azúcar galactosa proveniente del uridina difosfato galactosa se agrega a la esfingosina en su grupo hidroxilo terminal . El uridina difosfato (UDP) es el subproducto. [ 1 ] [ 4 ]

Referencias

  1. 1 2 Hawkins-Salsbury, JA; Parameswar, AR; Jiang, X; Schlesinger, PH; Bongarzone, E; Ory, DS; Demchenko, AV; Sands, MS (2013). "La psicosina, el esfingolípido citotóxico que se acumula en la leucodistrofia de células globoides, altera la arquitectura de la membrana" . The Journal of Lipid Research . 54 (12): 3303– 3311. doi : 10.1194/jlr.M039610 . PMC 3826678. PMID 24006512 .  
  2. ↑ Vanier, Marie-Thérèse; Svennerholm, Lars (1976). «Patología química de la enfermedad de Krabbe: la presencia de psicosina y otros esfingoglicolípidos neutros». Tendencias actuales en esfingolipidosis y trastornos afines . Avances en medicina experimental y biología. Vol. 68. págs. 115–126 . doi : 10.1007/978-1-4684-7735-1_8 . ISBN   978-1-4684-7737-5. PMID 937104 . 
  3. ↑ Reiter, Cory R.; Rebiai, Rima; Kwak, Angelika; et al. (2022). "El esfingolípido patógeno psicosina se secreta en vesículas extracelulares en el cerebro de un modelo de ratón de la enfermedad de Krabbe" . ASN Neuro . 14 17590914221087817. doi : 10.1177/17590914221087817 . PMC 8943320. PMID 35300522 .   
  4. ↑ Cleland, WW; Kennedy, Eugene P. (1960). "La síntesis enzimática de la psicosina" . Journal of Biological Chemistry . 235 : 45–51 . doi : 10.1016/S0021-9258(18)69582-1 . PMID 13810623 .