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Articulo de referencia

fosfatasa de piruvato deshidrogenasa

La subunidad catalítica 1 de la fosfatasa de la piruvato deshidrogenasa (PDPC 1), también conocida como proteína fosfatasa 2C , es una enzima que en los humanos está codificada ...

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La subunidad catalítica 1 de la fosfatasa de la piruvato deshidrogenasa (PDPC 1), también conocida como proteína fosfatasa 2C , es una enzima que en los humanos está codificada por el gen PDP1 . [ 5 ] [ 6 ] La PDPC 1 es una enzima que sirve para revertir los efectos de la piruvato deshidrogenasa quinasa sobre la piruvato deshidrogenasa , activando así la piruvato deshidrogenasa.

Función

La piruvato deshidrogenasa (E1) es uno de los tres componentes (E1, E2 y E3) del complejo piruvato deshidrogenasa . Las quinasas de la piruvato deshidrogenasa catalizan la fosforilación de los residuos de serina de E1 para inactivar este componente e inhibir el complejo. Las fosfatasas de la piruvato deshidrogenasa catalizan la desfosforilación y activación del componente E1 para revertir los efectos de las quinasas de la piruvato deshidrogenasa.

La piruvato deshidrogenasa fosfatasa es un heterodímero compuesto por subunidades catalíticas y reguladoras . Se han descrito dos subunidades catalíticas: una se expresa predominantemente en el músculo esquelético y la otra es mucho más abundante en el hígado . La subunidad catalítica codificada por este gen es la primera y pertenece a la superfamilia de la proteína fosfatasa 2C (PP2C) . Junto con el complejo de la piruvato deshidrogenasa y las quinasas de la piruvato deshidrogenasa, esta enzima se localiza en la matriz mitocondrial . [ 5 ]

Regulación

La piruvato deshidrogenasa fosfatasa es estimulada por la insulina , el PEP y el AMP , pero inhibida competitivamente por el ATP , el NADH y el acetil-CoA .

Importancia clínica

La mutación en el gen PDP1 causa deficiencia de piruvato deshidrogenasa fosfatasa. [ 5 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000164951 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000049225 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ↑ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ↑ "Referencia de PubMed sobre el ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU .
  5. 1 2 3 "Gen Entrez: subunidad catalítica 1 de la fosfatasa de la piruvato deshidrogenasa" .
  6. ↑ Lawson JE, Niu XD, Browning KS, Trong HL, Yan J, Reed LJ (septiembre de 1993). "Clonación molecular y expresión de la subunidad catalítica de la fosfatasa de la piruvato deshidrogenasa bovina y similitud de secuencia con la proteína fosfatasa 2C". Biochemistry . 32 (35): 8987–93 . doi : 10.1021/bi00086a002 . PMID 8396421 . 

Lecturas adicionales

  • Piccinini M, Mostert M, Alberto G, Ramondetti C, Novi RF, Dalmasso P, Rinaudo MT (abril de 2005). "La regulación negativa de la piruvato deshidrogenasa fosfatasa en sujetos obesos es un defecto que indica resistencia a la insulina" . Obesity Research . 13 (4): 678–86 . doi : 10.1038/oby.2005.76 . PMID 15897476 . 
  • Kimura K, Wakamatsu A, Suzuki Y, Ota T, Nishikawa T, Yamashita R, Yamamoto J, Sekine M, Tsuritani K, Wakaguri H, Ishii S, Sugiyama T, Saito K, Isono Y, Irie R, Kushida N, Yoneyama T, Otsuka R, Kanda K, Yokoi T, Kondo H, Wagatsuma M, Murakawa K, Ishida S, Ishibashi T, Takahashi-Fujii A, Tanase T, Nagai K, Kikuchi H, Nakai K, Isogai T, Sugano S (enero de 2006). "Diversificación de la modulación transcripcional: identificación y caracterización a gran escala de supuestos promotores alternativos de genes humanos" . Investigación del genoma . 16 (1): 55– 65. doi : 10.1101/gr.4039406 . PMC 1356129 . PMID 16344560 .  
  • Hu RM, Han ZG, Song HD, Peng YD, Huang QH, Ren SX, Gu YJ, Huang CH, Li YB, Jiang CL, Fu G, Zhang QH, Gu BW, Dai M, Mao YF, Gao GF, Rong R, Ye M, Zhou J, Xu SH, Gu J, Shi JX, Jin WR, Zhang CK, Wu TM, Huang GY, Chen Z, Chen MD, Chen JL (agosto de 2000). "Perfil de expresión génica en el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal humano y clonación de ADNc de longitud completa" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 97 (17): 9543–8 . Bibcode : 2000PNAS...97.9543H . doi : 10.1073/pnas.160270997 . PMC 16901 . PMID 10931946 .  
  • Auffray C, Behar G, Bois F, Bouchier C, Da Silva C, Devignes MD, Duprat S, Houlgatte R, Jumeau MN, Lamy B (febrero de 1995). "[IMAGEN: integración molecular del análisis del genoma humano y su expresión]". Cuentas Rendus de la Academia de Ciencias, Serie III . 318 (2): 263– 72. PMID 7757816 . 
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  • Cameron JM, Maj M, Levandovskiy V, Barnett CP, Blaser S, Mackay N, Raiman J, Feigenbaum A, Schulze A, Robinson BH (abril de 2009). "La mutación nula de la fosfatasa 1 de la piruvato deshidrogenasa (PDP1) produce un fenotipo infantil letal". Human Genetics . 125 (3): 319–26 . doi : 10.1007/s00439-009-0629-6 . PMID 19184109. S2CID 20251714 .  
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Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .