Hispanopedia WikiEl síndrome de uñas en concha es una afección médica definida por la concurrencia de uñas grandes y redondeadas y bronquiectasias . [ 1 ] A pesar de la similitud visual entre ambas afecciones, el síndrome de uñas en concha y las uñas en palillo de tambor son opuestas. El síndrome de uñas en concha resulta de la atrofia del lecho ungueal, mientras que las uñas en palillo de tambor resultan de un crecimiento bulboso e hipertrófico del tejido blando . La concurrencia del síndrome y las bronquiectasias está bien establecida, [ 2 ] [ 3 ] sin embargo, las causas exactas de la deformidad siguen siendo desconocidas. [ 4 ] Se ha observado que el síndrome afecta tanto a las manos como a las uñas de los dedos más grandes. [ 2 ]
La relación entre el síndrome de uñas en concha y la bronquiectasia está presente en la primera descripción del síndrome. La paciente, una mujer de 37 años ingresada en el hospital, relata haber notado por primera vez una "distrofia persistente" de sus uñas a los cinco años, un año después de desarrollar tos ferina grave seguida de neumonía. [ 2 ] Una publicación de 2013 de Clinics in Dermatology define la enfermedad como "uñas [que] se asemejan a uñas en maza con la excepción del lecho ungueal distal, que es atrófico en lugar de hipertrofiado y bulboso". [ 1 ]
Causa y diagnóstico
Actualmente, se desconoce la causa específica del síndrome de la uña en concha. Los doctores estadounidenses Chalmers E. Cornelius y Walter B. Shelley caracterizaron por primera vez la morfogénesis de la afección en una publicación de 1967 en Archives of Dermatology, afirmando: "este trastorno puede explicarse por la producción de una uña curva a partir de una matriz ungueal normal que crece como una concha para formar así un techo sobre el proceso atrófico de las porciones más acrales del dedo". [ 2 ] Esta descripción de cómo la uña "crece como una concha" [ 2 ] para cubrir el lecho ungueal atrofiado es de donde proviene el nombre del síndrome. El diagnóstico del síndrome de la uña en concha se realiza mediante radiografía de las falanges distales del paciente . Una vista lateral de la punta de un dedo afectado por el síndrome de la uña en concha revelará un espacio de aire entre la uña y el lecho ungueal. [ 2 ] La primera descripción del síndrome incluye el diagnóstico mediante la extracción de la placa ungueal. El síndrome de la uña en concha suele ser bilateral debido a su concurrencia con enfermedades pulmonares, cardíacas y gastrointestinales. [ 5 ] El síndrome puede desarrollarse lentamente, apareciendo sin que el paciente lo note durante varios meses. [ 4 ]
Tratamiento y pronóstico
Actualmente no existe un tratamiento específico para el síndrome de las uñas en concha. Según el relato de Cornelius y Shelly, el único tratamiento prescrito, un ciclo de dos meses de griseofulvina , "no produjo ningún cambio en su distrofia ungueal". [ 2 ]
Epidemiología e historia
Mientras que la primera descripción de la acropaquia como signo de enfermedad proviene de Hipócrates , [ 4 ] los métodos de diagnóstico necesarios para confirmar el síndrome de uñas en concha (radiografía o extracción de la placa ungueal) [ 2 ] solo se han utilizado desde que se describió por primera vez en el relato de Cornelius y Shelly de 1967: "Tras revisar la literatura mundial, no encontramos ningún informe de distrofia ungueal similar a este". [ 2 ] Este primer relato del síndrome describe a una mujer blanca de 37 años que estaba recibiendo tratamiento para la bronquiectasia . Los médicos observaron que "Todas las uñas de las manos presentaban una peculiar deformidad caracterizada por una curvatura longitudinal excesiva de la placa ungueal". [ 2 ] Se observó que la enfermedad solo se presentaba en los dedos de las manos y en las uñas de los pies más grandes, siendo las más pequeñas "esencialmente normales". [ 2 ]
El Dr. GF Donald de St. Peters, Australia Meridional, relata tres casos a Cornelius en una publicación de 1969: «Uno fue un caso esporádico y los otros dos se presentaron en hermanas gemelas, ambas con bronquiectasias crónicas que supusimos se debían a defectos congénitos en el árbol bronquial. En los tres casos, se observó esta distrofia progresiva de las uñas que usted ilustra tan bellamente. Hemos supuesto que la distrofia ungueal y el cambio congénito que conduce a la bronquiectasia crónica están relacionados, pero la falta de pruebas concluyentes nos había impedido registrarlo». [ 6 ] Cornelius proporciona esto como apoyo a la «afirmación de que los cambios en las uñas y la patología pulmonar están relacionados de alguna manera desconocida». [ 6 ]
Véase también
Referencias
- 1 2 Zaiac, Martin N.; Walker, Ashley (2013-09-01). "Anomalías ungueales asociadas con patologías sistémicas" . Clinics in Dermatology . 31 (5): 627– 649. doi : 10.1016/j.clindermatol.2013.06.018 . ISSN 0738-081X . PMID 24079592 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Cornelius, Chalmers E. (1967-12-01). "Síndrome de uñas en concha asociado con bronquiectasias" . Archives of Dermatology . 96 (6): 694– 695. doi : 10.1001/archderm.1967.01610060088016 . ISSN 0003-987X . PMID 6075791 .
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . (10.ª ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
- 1 2 3 McPhee, Stephen J. (1990), "Clubbing" , en Walker, H. Kenneth; Hall, W. Dallas; Hurst, J. Willis (eds.), Métodos clínicos: Historia clínica, examen físico y de laboratorio (3.ª ed.), Boston: Butterworths, ISBN 978-0-409-90077-4, PMID 21250207 , consultado el 26-06-2021
- ↑ Tosti, Antonella; Iorizzo, Matilde; Piraccini, Bianca María; Starace, Michela (julio de 2006). "El Clavo en las Enfermedades Sistémicas" . Clínicas Dermatológicas . 24 (3): 341– 347. doi : 10.1016/j.det.2006.03.005 . PMID 16798431 .
- 1 2 Cornelius, Chalmers E. (1969-07-01). "Síndrome de uñas de concha" . Archives of Dermatology . 100 (1): 118. doi : 10.1001/archderm.1969.01610250124033 . ISSN 0003-987X . PMID 5822341 .
- Condiciones de los apéndices cutáneos
- Síndromes