Hispanopedia WikiEl ventrículo único es un defecto cardíaco congénito poco frecuente , que constituye poco más del 1% de las enfermedades cardiovasculares congénitas . [1] El ventrículo único funcional puede ser morfológicamente derecho o izquierdo, y el segundo ventrículo suele ser hipoplásico y/o insuficientemente funcional. Por lo tanto, existen varios subtipos de la enfermedad, dependiendo de qué ventrículo esté subdesarrollado.
- Ventrículo único con ventrículo izquierdo funcional:
- Atresia pulmonar
- Atresia tricúspide
- Ventrículo izquierdo de doble entrada
- Ventrículo izquierdo de doble salida
- Ventrículo único con ventrículo derecho funcional:
- Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
- Ventrículo derecho de doble entrada
- Ventrículo derecho de doble salida
- El síndrome de heterotaxia de ventrículo único también se incluye en esta categoría. [2]
Fisiología
En los neonatos con ventrículo único, el flujo sanguíneo sistémico y pulmonar se mezclan entre sí en el ventrículo único funcional, con las consiguientes saturaciones de oxígeno sistémico más bajas (75-85%). [3] El ventrículo único proporciona entonces tanto el flujo sanguíneo sistémico como el pulmonar. [4]
Tratamiento
Debido a los diferentes tipos de cardiopatía de ventrículo único, el tratamiento debe ser individualizado. Por lo general, requiere una cirugía a corazón abierto . El objetivo es permitir que el ventrículo funcional alimente la circulación sistémica y conecte las venas sistémicas con las arterias pulmonares . La sangre desoxigenada de las venas sistémicas fluye directamente a los pulmones sin pasar por el corazón. Luego, la sangre oxigenada regresa al corazón y entra en la circulación sistémica. Aunque la intervención quirúrgica depende del tipo de cardiopatía de ventrículo único, se utiliza cualquier combinación de tres procedimientos generales para abordar esos defectos: [4]
- Etapa I – Procedimiento de Norwood
- Etapa II – Procedimiento de Glenn
- Etapa III – Procedimiento de Fontan
Pronóstico
El diagnóstico prenatal se asocia con una mayor supervivencia en neonatos con fisiología de ventrículo único. [5] El pronóstico y la expectativa de vida dependen en gran medida del subtipo morfofuncional subyacente y de las características individuales. Más de la mitad sobrevive dos años, con una duración promedio de hasta 30 a 40 años. [6]
Referencias
- ^ Steinberger, Eileen K.; Ferencz, Charlotte; Loffredo, Christopher A. (marzo de 2002). "Lactantes con ventrículo único: un estudio epidemiológico basado en la población". Teratología . 65 (3): 106–115. doi :10.1002/tera.10017. ISSN 0040-3709. PMID 11877773.
- ^ Khairy, Paul; Poirier, Nancy; Mercier, Lise-Andrée (13 de febrero de 2007). "Corazón univentricular". Circulación . 115 (6): 800–812. doi : 10.1161/circulaciónaha.105.592378 . ISSN 0009-7322. PMID 17296869. S2CID 33669345.
- ^ Rao, P (2015). Cardiología perinatal: un enfoque multidisciplinario . Cardiotext Publishing.
- ^ ab Rao, P. Syamasundar (24 de mayo de 2021). "Ventrículo único: una revisión integral". Children . 8 (6): 441. doi : 10.3390/children8060441 . ISSN 2227-9067. PMC 8225092 . PMID 34073809.
- ^ Weber, Roland W.; Stiasny, Brian; Ruecker, Beate; Fasnacht, Margrit; Cavigelli-Brunner, Anna; Valsangiacomo Buechel, Emanuela R. (enero de 2019). "El diagnóstico prenatal de la fisiología del ventrículo único repercute en la morbilidad y la mortalidad cardíacas". Cardiología pediátrica . 40 (1): 61–70. doi :10.1007/s00246-018-1961-1. ISSN 1432-1971. PMID 30121866. S2CID 52039732.
- ^ Heaton, Joseph; Heller, Daniel (2022), "Ventrículo único", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 32491721 , consultado el 3 de mayo de 2022