Deformidad de Sprengel

La deformidad de Sprengel (también conocida como escápula alta, hipoplasia escapular o escápula alta congénita ) es una anomalía esquelética congénita poco frecuente en la que una persona tiene un omóplato más elevado en la espalda que el otro. Esta deformidad se debe a un fallo en el desarrollo fetal temprano, donde el hombro no desciende correctamente desde el cuello hasta su posición final. La mayoría de los casos son esporádicos , y muy pocos presentan herencia autosómica dominante . ^{[ 1 ]}

La deformidad está asociada a las siguientes afecciones:

• Síndrome de Klippel-Feil (el más común)
• escoliosis congénita ,
• hemivértebras ,
• costillas cervicales ,
• costillas fusionadas ,
• Conexiones omovertebrales que son conexiones fibrosas, cartilaginosas u óseas entre el ángulo superomedial de la escápula con la apófisis espinosa, la lámina o la apófisis transversa de la columna cervical.
• espina bífida ,
• paladar hendido.

El hombro izquierdo es el más afectado, pero también puede ocurrir bilateralmente. ^{[ 1 ]}

Aproximadamente el 75% de los casos observados corresponden a niñas. El tratamiento incluye cirugía en la primera infancia y fisioterapia . El tratamiento quirúrgico en la edad adulta se complica por el riesgo de daño nervioso al extirpar el hueso omovertebral y al estirar el tejido muscular durante la reducción de la vértebra.

La escápula es pequeña y está rotada de manera que su borde inferior apunta hacia la columna vertebral. En ocasiones, existe una conexión ósea entre la escápula elevada y una de las vértebras cervicales, generalmente C5 o C6. Esta conexión se conoce como omovertebral.

Existe una alta correlación entre la deformidad de Sprengel y el síndrome de Klippel-Feil .

El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante pruebas diagnósticas instrumentales como la radiografía convencional y la tomografía computarizada . Puede estar indicado realizar un análisis genético, ya que la deformidad puede presentarse en otras afecciones (véase el síndrome de Klippel-Feil ).

Recibe su nombre del cirujano alemán Otto Sprengel , quien lo describió en 1891. ^{[ 2 ] [ 3 ]}