Demencia subcortical

Las demencias subcorticales incluyen aquellas enfermedades que afectan predominantemente a los ganglios basales, junto con características de deterioro cognitivo.

Enfermedades como la parálisis supranuclear progresiva , la corea de Huntington y la enfermedad de Parkinson difieren en muchos aspectos de otras demencias corticales como la enfermedad de Alzheimer . Sin embargo, estos pacientes presentan clínicamente olvidos leves y lentitud en el proceso de pensamiento, junto con movimientos anormales y problemas de motricidad.

Clínicamente, la demencia subcortical suele manifestarse con características como lentitud en el procesamiento mental, olvido, deterioro cognitivo, falta de iniciativa y apatía, síntomas depresivos (como anhedonia , pensamientos negativos, pérdida de autoestima y disforia ), pérdida de habilidades sociales, junto con síntomas extrapiramidales como temblores y movimientos anormales. ^{[ 1 ]}

En la mayoría de los pacientes con enfermedad de Huntington, la primera característica clínica que aparece es el cambio de personalidad. La demencia ^{[ 2 ]} es más grave en pacientes con inicio temprano de la enfermedad de Huntington.

La enfermedad de Parkinson se caracteriza por rasgos de demencia en la vejez. ^{[ 3 ] [ 4 ]} El tipo adulto " leucodistrofia " también causa demencia subcortical con características prominentes del lóbulo frontal.

Por regla general, los primeros síntomas de la demencia cortical incluyen dificultades con funciones cognitivas complejas como la memoria, el lenguaje, la resolución de problemas, el razonamiento, las matemáticas y el pensamiento abstracto, funciones asociadas a la corteza cerebral . Estos pacientes suelen presentar apraxia y agnosia pronunciadas .

Sin embargo, en la demencia "subcortical", estos comportamientos de alto nivel se ven menos afectados. ^{[ 5 ]}

En la mayoría de los tipos comunes de demencia, existe una degeneración generalizada en la corteza cerebral, como las placas y los ovillos neurofibrilares que caracterizan la enfermedad de Alzheimer . En la demencia subcortical, el daño se localiza en regiones debajo de la corteza.

El proceso patológico que da lugar a la demencia subcortical muestra cambios neuronales que afectan principalmente al tálamo , los ganglios basales y los núcleos rostrales del tronco encefálico y, sobre todo, a algunas proyecciones en la sustancia blanca desde estas regiones hacia la corteza, con una relativa preservación de la corteza cerebral.

Afecta la excitación, la atención, el estado de ánimo, la motivación, el lenguaje, la memoria, la abstracción, las habilidades sociales (especialmente la empatía), las funciones extrapiramidales y las habilidades visoespaciales. Además, el daño al prosencéfalo basal puede causar amnesia y trastornos psicóticos. ^{[ 1 ]}

Uno de los problemas del concepto de demencia subcortical es que su nombre implica que se debe a lesiones confinadas a estructuras subcorticales. Anatómicamente, ninguna de las demencias neurodegenerativas es estrictamente cortical o subcortical. De hecho, en ambos tipos existe invariablemente una superposición de cambios neuronales corticales y subcorticales. ^{[ 6 ]}

Charcot describió la demencia como una característica de la enfermedad de Parkinson. McHugh introdujo el concepto de demencia subcortical. ^{[ 7 ] [ 8 ]}

Mayeux y Stern y sus colegas, así como Tierney y sus colaboradores, han criticado el concepto de demencia subcortical. ^{[ 9 ] [ 10 ]}

• Parálisis supranuclear progresiva (intoxicación crónica por acetogenina )
• Parkinsonismo atípico
• Enfermedad de Binswanger (y otras formas de demencia vascular )
• Degeneración corticobasal
• enfermedad de Huntington
• atrofia multisistémica
• Trastorno neurocognitivo asociado al VIH (HAND)
• demencia asociada al VIH