Traqueobroncomalacia

La traqueobroncomalacia ( TBM ) es una afección caracterizada por la flacidez del cartílago de soporte traqueal , lo que provoca el colapso de la tráquea. ^{[ 1 ]} Esta afección también puede afectar a los bronquios. Existen dos formas de esta afección: TBM primaria y TBM secundaria. La TBM primaria es congénita y comienza al nacer. Está principalmente relacionada con causas genéticas. La TBM secundaria es adquirida y comienza en la edad adulta. Se desarrolla principalmente después de un accidente o una inflamación crónica. ^{[ 2 ]}

La traqueobroncomalacia también puede presentarse en personas con una estructura cartilaginosa normal de la tráquea, pero con una atrofia significativa de la pared posterior, lo que provoca una invaginación importante de la tráquea durante la espiración. En estos casos, se la conoce más comúnmente como colapso dinámico excesivo de las vías respiratorias ( EDAC, por sus siglas en inglés).

Inicialmente, la tuberculosis meníngea (TBM) puede ser asintomática o algunos pacientes no presentan ningún síntoma. En un caso de TBM progresiva, los síntomas incluyen:

• dificultad para respirar
• una tos
• acumulación de mucosidad
• estridor (un sonido parecido a un silbido al exhalar)
• dificultad para respirar
• coloración azulada en la piel alrededor de la nariz y la boca ^{[ 3 ]}
• Tos crónica ^{[ 4 ]}

Los síntomas pueden empeorar si el paciente está estresado, enfermo, acostado o tose con dificultad.

La traqueobroncomalacia congénita está presente desde el nacimiento. La traqueobroncomalacia adquirida a menudo no tiene una causa clara, pero se encuentra frecuentemente junto con otras enfermedades pulmonares como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica , así como la enfermedad por reflujo gastroesofágico . La traqueobroncomalacia puede ser causada por daño al cartílago de soporte o a la pared membranosa de la tráquea, lo que puede ser el resultado de un traumatismo físico (como el de una intubación traqueal prolongada ) o cambios patológicos causados ​​por enfermedades inflamatorias como la policondritis recidivante . ^{[ 5 ]} En un estudio, en pacientes con traqueobroncomalacia, el número de fibras elásticas longitudinales en la pars membranosa se redujo en toda la tráquea. ^{[ 6 ]}

Las personas con trastornos hereditarios del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos parecen tener un mayor riesgo de TBM tanto congénita como adquirida, aunque se desconoce el alcance de ese riesgo. ^{[ 7 ]}

Existen estudios que vinculan el uso prolongado de corticosteroides inhalados con la traqueobroncomalacia.

El diagnóstico se realiza según la gravedad de los síntomas. Inicialmente, se administran pruebas de función pulmonar ^{[ 8 ]} . Estas pruebas incluyen la capacidad de los pulmones para captar y expulsar aire, y el flujo de oxígeno y dióxido de carbono entre el cuerpo y el ambiente. Tras estas pruebas de función , se solicitará un tipo especial de tomografía computarizada (TC) de tórax o una broncoscopia . Los resultados de la TC y la broncoscopia ^{[ 9 ]} mostrarán el estado de la afección. Un caso leve de traqueobroncomalacia se daría si la tráquea del paciente se contrae al 50% de su espacio normal al exhalar. Una traqueobroncomalacia moderada se daría si la constricción del espacio traqueal normal es del 25%, y un caso grave si las paredes se tocan entre sí ^{[ 10 ] .}

Se cree que la traqueobroncomalacia está infradiagnosticada, ya que los casos leves pueden ser asintomáticos y los síntomas a menudo se confunden con afecciones respiratorias más comunes como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica . ^{[ 11 ]}

Para tratar adecuadamente a un paciente con traqueobroncomalacia, se debe determinar el subtipo (primario o secundario). Una vez determinado el tipo, se debe identificar la causa, ya sea genética, un traumatismo o una enfermedad traqueal crónica. Si la causa es un traumatismo o una enfermedad traqueal crónica, los primeros pasos del tratamiento consistirían en abordar estos problemas subyacentes. Si la causa es genética o los problemas subyacentes previos no se pueden solucionar, se evaluarán otros tratamientos. Los tratamientos más severos incluyen la colocación de un stent de silicona para prevenir la constricción traqueal, cirugía para fortalecer o intentar reconstruir las paredes, presión positiva continua en las vías respiratorias ^{[ 12 ]} que consiste en una máquina que insufla pequeñas cantidades de aire en la tráquea para mantenerla abierta (principalmente por la noche), o una traqueostomía ^{[ 13 ]} , que se realiza quirúrgicamente en el cuello del paciente, conectando con la tráquea para facilitar la respiración. Otra forma de tratamiento puede ser la traqueobroncoplastia, un procedimiento quirúrgico específico que ayuda a controlar las vías respiratorias mediante la fijación de la tráquea. La férula ayuda a fortalecer la tráquea con la esperanza de que los síntomas mejoren. ^{[ 2 ]} Las personas con traqueobroncomalacia que no experimentan síntomas no necesitan tratamiento y a menudo no están diagnosticadas. ^{[ 2 ]}

El 28 de mayo de 2013, se informó que se había desarrollado una cura mediante una tráquea impresa en 3D . ^{[ 14 ]} Esta cura ha salvado hasta el momento la vida de al menos 3 bebés .

• Broncomalacia
• Traqueomalacia

• Traqueobroncomalacia en niños en Medscape
• Traqueobroncomalacia Archivado el 7 de abril de 2015 en Wayback Machine del Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD).
• Fundación CureTBM en CureTBM.org