VIPoma

Un VIPoma o vipoma ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) es un tumor endocrino raro ^{[ 1 ]} que produce en exceso péptido intestinal vasoactivo (de ahí VIP + -oma ). La incidencia es de aproximadamente 1 por cada 10 000 000 por año. El 90 % de los VIPomas se originan en las células de los islotes no β del páncreas , a veces asociadas con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1. Aproximadamente entre el 50 y el 75 % de los VIPomas son malignos , pero incluso cuando son benignos , son problemáticos porque tienden a causar un síndrome específico : las enormes cantidades de VIP secretado sobreestimulan la secreción pancreática de bicarbonato y cloruro, y su unión a las células epiteliales intestinales conduce a la secreción de sodio, cloruro y agua en el intestino (diarrea acuosa secretora, a menudo >3 L/día). lo que conduce a un síndrome de diarrea acuosa profunda y crónica y la consiguiente deshidratación , hipopotasemia , aclorhidria , acidosis, rubor e hipotensión (por vasodilatación ), hipercalcemia e hiperglucemia . ^{[ 2 ] [ 3 ]} Este síndrome se denomina síndrome de Verner-Morrison ( SVM ), síndrome WDHA (de diarrea acuosa-hipopotasemia-aclorhidria) o síndrome de cólera pancreático ( SCP ). El epónimo refleja a los médicos que describieron el síndrome por primera vez. ^{[ 4 ]}

Las principales características clínicas son diarrea acuosa prolongada (volumen de heces en ayunas > 750 a 1000 ml/día) y síntomas de hipopotasemia y deshidratación . La mitad de los pacientes presenta diarrea relativamente constante , mientras que el resto presenta periodos alternos de diarrea grave y moderada . Un tercio presenta diarrea < 1 año antes del diagnóstico, pero en el 25%, la diarrea está presente durante 5 años o más antes del diagnóstico. El letargo , la debilidad muscular, las náuseas , los vómitos y el dolor abdominal tipo cólico son síntomas frecuentes. La hipopotasemia y la intolerancia a la glucosa se presentan en < 50% de los pacientes. La aclorhidria también es una característica. Durante los episodios de diarrea, rara vez se produce rubor facial similar al del síndrome carcinoide . ^{[ 5 ]}

Además del cuadro clínico, el nivel plasmático de VIP en ayunas puede confirmar el diagnóstico, y la tomografía computarizada y la gammagrafía de receptores de somatostatina se utilizan para localizar el tumor , que suele ser metastásico en el momento de la presentación. ^{[ 6 ]}

Las pruebas incluyen:

• Análisis de química sanguínea (panel metabólico básico o completo)
• Tomografía computarizada del abdomen
• Resonancia magnética del abdomen
• Examen de heces para determinar la causa de la diarrea y los niveles de electrolitos.
• Nivel de péptido intestinal vasoactivo (VIP) en la sangre ^{[ 6 ]}

El primer objetivo del tratamiento es corregir la deshidratación. A menudo se administran líquidos por vía intravenosa para reponer los perdidos durante la diarrea. El siguiente objetivo es disminuir la diarrea. Algunos medicamentos pueden ayudar a controlarla. La octreotida , una forma sintética de somatostatina (una hormona natural), bloquea la acción del VIP.

La mejor opción para la curación es la cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor no se ha extendido a otros órganos, la cirugía suele ser suficiente para lograrlo.

Para la enfermedad metastásica, la terapia con radionúclidos de receptores peptídicos (TRRP) puede ser muy eficaz. Este tratamiento consiste en unir un radionúclido (Lutecio-177 o Itrio-90) a un análogo de la somatostatina (octreotato u octreótido). Se trata de una forma novedosa de administrar altas dosis de radiación beta para erradicar los tumores. Algunos pacientes parecen responder a una quimioterapia combinada con capecitabina y temozolomida, pero no existen informes que confirmen sus efectos curativos.

La cirugía suele ser la cura. Sin embargo, en un tercio o la mitad de los pacientes, el tumor ya ha hecho metástasis en otros órganos al momento del diagnóstico y no tiene cura, solo tratamiento.