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Acrocianosis

La acrocianosis es una decoloración azul o cianótica persistente de las extremidades, que se presenta con mayor frecuencia en las manos, aunque también se presenta en los pies y...

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La acrocianosis es una decoloración azul o cianótica persistente de las extremidades, que se presenta con mayor frecuencia en las manos, aunque también se presenta en los pies y las partes distales de la cara. [1] [2] [3] [4] Aunque se describió hace más de 100 años y no es poco común en la práctica, la naturaleza de este fenómeno aún es incierta. [5] El término "acrocianosis" a menudo se aplica de manera inapropiada en casos en los que se observa una decoloración azul de las manos, los pies o partes de la cara. [1] La forma principal (primaria) de acrocianosis es la de una afección cosmética benigna , [2] a veces causada por un trastorno neurohormonal relativamente benigno . [3] Independientemente de su causa, la forma benigna generalmente no requiere tratamiento médico. Se produciría una emergencia médica si las extremidades experimentan períodos prolongados de exposición al frío, particularmente en niños y pacientes con mala salud general. [3] Sin embargo, la congelación se diferencia de la acrocianosis porque el dolor (a través de los nociceptores térmicos ) a menudo acompaña a la primera afección, mientras que la segunda rara vez se asocia con dolor. También hay una serie de otras afecciones que afectan las manos, los pies y partes de la cara con cambios asociados en el color de la piel que deben diferenciarse de la acrocianosis: fenómeno de Raynaud , pernio , acrorigosis, eritromelalgia y síndrome del dedo azul. El diagnóstico puede ser complicado en algunos casos, especialmente cuando estos síndromes coexisten. [1]

La acrocianosis puede ser un signo de un problema médico más grave, como enfermedades del tejido conectivo y enfermedades asociadas con cianosis central . Otras afecciones causales incluyen infecciones , toxicidades, síndrome antifosfolípido , crioglobulinemia y neoplasias. En estos casos, los cambios cutáneos observados se conocen como "acrocianosis secundaria". Pueden tener una distribución menos simétrica y pueden estar asociados con dolor y pérdida de tejido. [1] [2]

Signos y síntomas

La acrocianosis se caracteriza por cianosis periférica: cianosis persistente de las manos, pies, rodillas o cara. [4] Las extremidades suelen estar frías y húmedas y pueden presentar algo de hinchazón (especialmente en climas más cálidos). [1] [2] Las palmas y las plantas presentan una amplia gama de sudoración, desde moderadamente húmeda hasta profusa, pero todos los pulsos periféricos deben tener una frecuencia, un ritmo y una calidad normales. [3] [4] La exposición a temperaturas frías empeora la cianosis, mientras que a menudo mejora con el calor. [2] Aparte de los cambios de color, los pacientes normalmente son asintomáticos y, por lo tanto, no suele haber dolor asociado. El signo más común, la decoloración, suele ser lo que impulsa a los pacientes a buscar atención médica. [3] [4]

Fisiopatología

No se conoce el mecanismo preciso de la acrocianosis. [6] La línea de pensamiento actual es que los vasoespasmos en las arterias cutáneas y arteriolas producen decoloración cianótica, mientras que la dilatación compensatoria en las vénulas poscapilares causa sudoración. También se produce una derivación del plexo subpapilar arteriovenoso. [1] [2] [4] La vasoconstricción persistente en el esfínter precapilar crea un entorno hipóxico local, liberando así adenosina en el lecho capilar. [7] Los vasoespasmos fuerzan a la adenosina a entrar en el lecho capilar, donde vasodilata las vénulas poscapilares. [7] Estas diferencias en el tono de los vasos crean un sistema de intercambio en contracorriente que intenta retener el calor. La sudoración profusa sería causada entonces por un sistema de intercambio en contracorriente sobrecargado. Además de la adenosina, otras hormonas pueden contribuir a la acrocianosis, como el aumento de los niveles sanguíneos de serotonina. [8] Esto parecería respaldar los estudios de casos que informan la acrocianosis como un efecto secundario inusual para pacientes pediátricos que toman antidepresivos tricíclicos , ya que estos medicamentos pueden inhibir la recaptación de serotonina y, por lo tanto, aumentar sus concentraciones en sangre. [9] Se ha informado de acrocianosis en asociación con muchos otros medicamentos y sustancias. [1]

Diagnóstico

La acrocianosis se diagnostica clínicamente, basándose en una historia clínica y un examen físico ; no son necesarios estudios de laboratorio o estudios de imagen. Los pulsos periféricos normales descartan la enfermedad oclusiva arterial periférica , donde el estrechamiento arterial limita el flujo sanguíneo a las extremidades. La oximetría de pulso mostrará una saturación de oxígeno normal. A diferencia del fenómeno de Raynaud , estrechamente relacionado , la cianosis es continuamente persistente. Además, no suele haber cambios cutáneos tróficos asociados, dolor localizado o ulceraciones . [2] [4] La capilaroscopia y otros métodos de laboratorio pueden ser útiles, pero solo complementan el diagnóstico clínico en casos poco claros, especialmente cuando pueden estar presentes trastornos del tejido conectivo. [1]

Tratamiento

No existe un tratamiento médico o quirúrgico estándar para la acrocianosis, y el tratamiento, aparte de tranquilizar y evitar el frío, suele ser innecesario. Se tranquiliza al paciente diciéndole que no tiene ninguna enfermedad grave. Una simpatectomía aliviaría la cianosis al interrumpir las fibras del sistema nervioso simpático en la zona. [3] Sin embargo, un procedimiento tan extremo rara vez sería apropiado. No se recomienda el tratamiento con fármacos vasoactivos, pero tradicionalmente se menciona como opcional. Sin embargo, hay poca o ninguna evidencia empírica de que los fármacos vasoactivos ( agentes bloqueantes α-adrenérgicos o bloqueadores de los canales de calcio ) sean efectivos. [1] [2]

Pronóstico

Si bien no existe cura para la acrocianosis, los pacientes tienen un pronóstico excelente. [2] A menos que la acrocianosis sea resultado de otra afección (p. ej., neoplasia maligna, síndrome antifosfolípido, aterosclerosis, isquemia aguda de las extremidades, endocarditis bacteriana ), no hay un mayor riesgo asociado de enfermedad o muerte, y no se conocen complicaciones. Aparte de la decoloración, no hay otros síntomas: no hay dolor ni pérdida de función. Los pacientes pueden esperar llevar una vida normal. En la acrocianosis secundaria, el tratamiento de la afección primaria define los resultados. [1]

Epidemiología

Aunque no hay informes definitivos sobre su incidencia , la acrocianosis muestra prevalencia en niños y adultos jóvenes que en pacientes de treinta años o más. [3] Los datos epidemiológicos sugieren que el clima frío, la ocupación al aire libre y el bajo índice de masa corporal son factores de riesgo significativos para desarrollar acrocianosis. [10] Como se esperaba, la acrocianosis sería más prevalente en mujeres que en hombres debido a las diferencias en el IMC. [4] Sin embargo, la tasa de incidencia de la acrocianosis a menudo disminuye con el aumento de la edad, independientemente del clima regional. Se resuelve completamente en muchas mujeres después de la menopausia, lo que implica influencias hormonales significativas. [1] [10]

Alrededor del 50% de los pacientes con POTS experimentan acrocianosis en las piernas cuando están de pie. [11] [12]

En el recién nacido

La acrocianosis es común al principio del parto en los recién nacidos prematuros y a término . [13] Por lo general, no se requiere intervención, ya que se considera un hallazgo normal. La acrocianosis también puede volver a aparecer en un recién nacido si el bebé tiene frío, como después de un baño, y también se considera normal. [14]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcdefghijk Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. "Acrocianosis: El holandés errante". Medicina vascular , agosto de 2011;16(4):288-301
  2. ^ abcdefghi Olin, JW (2004). Otras enfermedades arteriales periféricas. En L. Goldman y D. Ausiello (Eds.), Cecil Textbook of Medicine, 22.ª edición . (Vol. 1, págs. 475). Filadelfia: WB Saunders ISBN  0-7216-9653-8
  3. ^ abcdefg Creager, MA y Dzau, VJ (2005). Enfermedades vasculares de las extremidades. En DL Kasper, AS Fauci, DL Longo, E. Braunwald, SL Hauser y JL Jameson (Eds.), Harrison's Prins of Internal Medicine (16.ª ed., págs. 1490). Nueva York: McGraw-Hill ISBN 0-07-140235-7 
  4. ^ abcdefg (2006). Trastornos vasculares periféricos. En RS Porter, TV Jones y MH Beer (Eds.), Manual Merck de diagnóstico y tratamiento (18.ª ed., cap. 212). Nueva York: Wiley, John & Sons ISBN 0-911910-18-2 
  5. ^ Coffman, Jay D. (2006), "Acrocianosis", Vascular Medicine , Elsevier, págs. 707-710, doi :10.1016/b978-0-7216-0284-4.50055-5, ISBN 978-0-7216-0284-4, consultado el 30 de julio de 2021
  6. ^ Chadachan, Veerendra; Eberhardt, Robert T. (1 de enero de 2013). "Acrocianosis". Medicina vascular: un complemento a la cardiopatía de Braunwald : 600–603. doi :10.1016/B978-1-4377-2930-6.00049-5. ISBN 9781437729306.
  7. ^ ab Guyton, AC y Hall, JE (2006) Libro de texto de fisiología médica (11.ª ed.) Filadelfia: Elsevier Saunder ISBN 0-7216-0240-1 
  8. ^ Carpenter, PK; Morris, D (1990). "Asociación de la acrocianosis con el síndrome de Asperger". Revista de investigación sobre deficiencia mental . 34 (1): 87–90. doi :10.1111/j.1365-2788.1990.tb01519.x. PMID  2325122.
  9. ^ Karakara, I.; Aydoğan, M.; Coşkun, A.; Gökalp, AS (2003). "Acrocianosis como efecto secundario de los antidepresivos tricíclicos: Informe de un caso". Revista Turca de Pediatría . 45 (2): 155–57. PMID  12921305.
  10. ^ ab Carpentier, PH (1998). "Definición y epidemiología de los acrosíndromes vasculares". Rev Prat . 48 (15): 1641–6. PMID  9814064.
  11. ^ Abou-Diab, Jane; Moubayed, Dina; Taddeo, Danielle; Jamoulle, Olivier; Stheneur, Chantal (2018). "Presentación de acrocianosis en el síndrome de taquicardia ortostática postural". Revista internacional de pediatría clínica . 7 (1–2): 13–16. doi : 10.14740/ijcp293w . ISSN  1927-1255.
  12. ^ Raj, Satish R. (1 de abril de 2006). "El síndrome de taquicardia postural (POTS): fisiopatología, diagnóstico y tratamiento". Revista india de estimulación y electrofisiología . 6 (2): 84–99. ISSN  0972-6292. PMC 1501099. PMID  16943900 . 
  13. ^ Engle, WA y Boyle, DW (2005). Gestión de la sala de partos y cuidados de transición. En LM Osborn, TG DeWitt, LR First y JA Zenel (Eds.), Pediatrics (pp. 1250-61). Filadelfia: Elsevier Mosby ISBN 0-323-01199-3 
  14. ^ "Cambios en el color de la piel en el recién nacido". Saint Luke's Health System . Consultado el 8 de abril de 2020 .
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