síndrome de Raynaud

El síndrome de Raynaud , también conocido como fenómeno de Raynaud , es una afección médica en la que el espasmo de las arterias pequeñas provoca episodios de disminución del flujo sanguíneo hacia las arteriolas terminales . ^{[ 1 ]} Típicamente, la enfermedad afecta los dedos de las manos y, con menos frecuencia, los dedos de los pies, aunque rara vez también afecta la nariz, las orejas, los pezones o los labios. ^{[ 1 ]} Los episodios suelen provocar que la parte afectada se vuelva blanca y luego azul . ^{[ 2 ]} A menudo, se produce entumecimiento o dolor. ^{[ 2 ]} A medida que se restablece el flujo sanguíneo, la zona se enrojece y arde. ^{[ 2 ]} Los episodios suelen durar minutos, pero pueden durar varias horas. ^{[ 2 ]} La afección recibe su nombre del médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud , quien la describió por primera vez en su tesis doctoral en 1862. ^{[ 6 ]}

Los episodios suelen desencadenarse por el frío o el estrés emocional. ^{[ 2 ]} El fenómeno de Raynaud primario es idiopático (espontáneo y de causa desconocida) y no está correlacionado con otra enfermedad. El fenómeno de Raynaud secundario se diagnostica en presencia de una afección subyacente y suele asociarse a una edad de inicio más avanzada. ^{[ 3 ]}

En comparación con el fenómeno de Raynaud primario, los episodios de Raynaud secundario tienen más probabilidades de ser dolorosos y asimétricos, y de progresar a ulceraciones digitales. ^{[ 7 ]} El fenómeno de Raynaud secundario puede deberse a un trastorno del tejido conectivo como la esclerodermia o el lupus , lesiones en las manos, vibración prolongada , tabaquismo, problemas de tiroides y ciertos medicamentos, como las píldoras anticonceptivas y los estimulantes . ^{[ 8 ]} El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas. ^{[ 3 ]}

El tratamiento principal consiste en evitar el frío. ^{[ 3 ]} Otras medidas incluyen la interrupción del consumo de nicotina u otros estimulantes . ^{[ 3 ]} Los medicamentos para el tratamiento de los casos que no mejoran incluyen bloqueadores de los canales de calcio e iloprost . ^{[ 3 ]} Hay poca evidencia de que la medicina alternativa reduzca los síntomas. ^{[ 3 ]} El fenómeno de Raynaud grave puede, en raras ocasiones, provocar complicaciones, específicamente úlceras cutáneas o gangrena . ^{[ 2 ]}

Aproximadamente el 4% de las personas padecen esta afección. ^{[ 3 ]} La forma primaria suele manifestarse entre los 15 y los 30 años. La forma secundaria generalmente afecta a personas mayores. ^{[ 4 ]} Ambas formas son más comunes en climas fríos . ^{[ 4 ]}

Esta afección puede causar dolor localizado, decoloración (palidez) y sensaciones de frío y/o entumecimiento.

Cuando se expone a bajas temperaturas, el suministro de sangre a los dedos de las manos o de los pies, y en algunos casos a la nariz o los lóbulos de las orejas, se reduce notablemente; la piel se vuelve pálida o blanca (palidez ) y se enfría y entumece. Estos episodios son recurrentes, y cuando el episodio cesa o se calienta la zona, el flujo sanguíneo se restablece y el color de la piel primero se enrojece ( rubor ) y luego vuelve a la normalidad, a menudo acompañado de hinchazón , hormigueo y una dolorosa sensación de "hormigueo y entumecimiento". Los tres cambios de color se observan en el fenómeno de Raynaud clásico, pero no todos los pacientes presentan todos los cambios de color mencionados en todos los episodios, especialmente en los casos más leves de la afección. El enrojecimiento se debe a la hiperemia reactiva de las zonas privadas de flujo sanguíneo.

Durante el embarazo , este signo normalmente desaparece debido al aumento del flujo sanguíneo superficial. El fenómeno de Raynaud se ha presentado en madres lactantes, causando que los pezones se pongan blancos y dolorosos. ^{[ 9 ]}

En el mecanismo del fenómeno de Raynaud se observan tres cambios principales: reducción del flujo sanguíneo, constricción de los vasos sanguíneos y respuestas neurogénicas, inflamatorias e inmunitarias. Se desencadena por estrés emocional y frío. En todos los casos, la causa principal es una hiperactivación subyacente del sistema nervioso simpático ^{[ 19 ]} , aunque la fisiopatología exacta difiere según el tipo. En el tipo primario, hay un aumento de la sensibilidad debido a los problemas mencionados anteriormente, lo que provoca vasoconstricción . En el tipo secundario, la actividad normal de los vasos sanguíneos se ve alterada por los mismos problemas, lo que causa vasoconstricción que conduce a isquemia y muerte tisular ^{[ 20 ] .}

Es importante diferenciar la enfermedad de Raynaud (Raynaud primario) del fenómeno de Raynaud (Raynaud secundario). La búsqueda de signos de artritis o vasculitis , así como diversas pruebas de laboratorio, pueden ayudar a distinguirlas. El examen capilar del pliegue ungueal o capilaroscopia es uno de los métodos más sensibles para diagnosticar el fenómeno de Raynaud asociado a trastornos del tejido conectivo, es decir, para distinguir objetivamente la forma secundaria de la primaria. ^{[ 21 ]}

Si se sospecha que es secundaria a esclerosis sistémica , una herramienta que puede ayudar a predecir la esclerosis sistémica es la termografía. ^{[ 22 ]}

Una historia clínica minuciosa buscará identificar o descartar posibles causas secundarias.

• La presión arterial digital se mide en las arterias de los dedos antes y después de enfriar las manos. Una disminución de al menos 15 mmHg es diagnóstica (positiva).
• Ecografía Doppler para evaluar el flujo sanguíneo
• Un hemograma completo puede revelar una anemia normocítica , lo que sugiere anemia por enfermedad crónica o insuficiencia renal .
• Un análisis de sangre para medir la urea y los electrolitos puede revelar una insuficiencia renal.
• Las pruebas de función tiroidea pueden revelar hipotiroidismo .
• Las pruebas de factor reumatoide , velocidad de sedimentación globular , proteína C reactiva y detección de autoanticuerpos pueden revelar enfermedades causantes específicas o un proceso inflamatorio. Los anticuerpos anticentrómero son frecuentes en la esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST).
• La vascularización del pliegue ungueal ( capilaroscopia ) se puede examinar bajo un microscopio .

Para ayudar en el diagnóstico del fenómeno de Raynaud, se han propuesto múltiples conjuntos de criterios diagnósticos. ^{[ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ]} La Tabla 1 a continuación proporciona un resumen de estos diversos criterios diagnósticos. ^{[ 27 ]}

Recientemente, un panel de expertos en reumatología y dermatología elaboró ​​criterios de consenso internacionales para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario. ^{[ 27 ]}

El síndrome de Raynaud secundario se controla principalmente tratando la causa subyacente y, al igual que en el caso del síndrome de Raynaud primario, evitando los desencadenantes, como el frío, el estrés emocional y ambiental, las vibraciones y los movimientos repetitivos, así como evitando fumar (incluido el tabaquismo pasivo) y los fármacos simpaticomiméticos . ^{[ 28 ]}

El pronóstico del síndrome de Raynaud primario suele ser excelente, sin factores de mortalidad y con poca morbilidad en general. En algunos casos muy raros, se ha observado el desarrollo de gangrena . El pronóstico del síndrome de Raynaud secundario está relacionado con la evolución de la enfermedad subyacente y la eficacia de las maniobras para restablecer el flujo sanguíneo. ^{[ 40 ]}

• ¿Qué es la enfermedad de Raynaud en el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre?
• Preguntas y respuestas sobre el fenómeno de Raynaud en los Institutos Nacionales de Salud
• Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M (octubre de 2008). "El fenómeno de Raynaud: patogénesis y tratamiento" . Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 59 (4): 633– 53. doi : 10.1016/j.jaad.2008.06.004 . PMID 18656283 .