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Encefalopatía necrotizante aguda

La encefalopatía necrotizante aguda ( ENA ), también conocida como encefalitis necrotizante o encefalopatía aguda inducida por infección ( EAII ), es un tipo raro de enfermedad ...

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La encefalopatía necrotizante aguda ( ENA ), también conocida como encefalitis necrotizante o encefalopatía aguda inducida por infección ( EAII ), es un tipo raro de enfermedad cerebral ( encefalopatía ) que se produce tras una infección viral. [ 4 ] Generalmente, se desarrolla como consecuencia de la infección por influenza A , influenza B y el virus del herpes humano . [6] La ENA relacionada con el dengue ( ENAD) es frecuente y se debe a la invasión directa y a la tormenta de citoquinas que provoca hemorragias talámicas bilaterales. [5 ] La ENA puede ser familiar o esporádica, pero ambas formas son muy similares entre sí. Se han identificado múltiples subtipos asociados a genes específicos. [ 6 ]

Signos y síntomas

La encefalopatía necrotizante aguda suele aparecer en la infancia o la primera niñez, aunque algunas personas no la desarrollan hasta la adolescencia o la edad adulta. Quienes la padecen generalmente presentan síntomas de infección, como fiebre, tos, congestión, vómitos y diarrea, durante unos días. Tras estos síntomas similares a los de la gripe, los afectados desarrollan problemas neurológicos, como convulsiones, alucinaciones, dificultad para coordinar los movimientos ( ataxia ) o tono muscular anormal. Finalmente, la mayoría de los afectados entran en coma, que suele durar varias semanas. Se describe como una afección "aguda" porque los episodios de la enfermedad son de duración limitada. [ 1 ]

Las personas con encefalopatía necrotizante aguda desarrollan áreas de daño ( lesiones ) en ciertas regiones del cerebro. A medida que la enfermedad progresa, estas regiones cerebrales desarrollan inflamación ( edema ), sangrado ( hemorragia ) y, posteriormente, muerte del tejido ( necrosis ). El daño cerebral progresivo y la pérdida de tejido dan como resultado la encefalopatía. [ 1 ]

Genética

La ANE puede ser familiar o esporádica, pero ambas formas son muy similares entre sí. La mayoría de los casos familiares son causados ​​por cambios genéticos en el gen RANBP2 y se conocen como encefalopatía aguda inducida por infección tipo 3 (IIAE3) o encefalopatía necrotizante aguda tipo 1 (ANE1). [ 6 ]

Además, existe la encefalopatía aguda inducida por infección (específica del herpes)-1 (IIAE1) asociada con un gen UNC93B1 homocigoto ; y la IIAE2 específica del herpes asociada con el gen TLR3 ; [ 7 ] así como la IIAE4, asociada con el gen CPT2 ; [ 8 ] la IIAE5 específica del herpes asociada con el gen TRAF3 ; [ 9 ] la IIAE6 específica del herpes asociada con el gen TICAM1 ; [ 10 ] la IIAE7 específica del herpes asociada con el gen IRF3 ; [ 11 ] la IIAE8 específica del herpes asociada con el gen TBK1 ; [ 12 ] la IIAE9 asociada con el gen NUP214 ; [ 13 ] la IIAE10 específica del herpes asociada con el gen SNORA31 ; [ 14 ] y la IIAE11 específica del herpes asociada con el gen DBR1 . [ 15 ]

Diagnóstico

Tratamiento

No se han publicado ensayos clínicos aleatorizados y se desconocen los regímenes de tratamiento óptimos para la afección. [ 16 ] Los tratamientos sugeridos pueden ser corticosteroides y reguladores de citoquinas como los inhibidores del TNF . [ 4 ] [ 1 ]

Pronóstico

Aproximadamente un tercio de las personas con encefalopatía necrotizante aguda no sobreviven a la enfermedad ni al posterior deterioro neurológico. De quienes sobreviven, cerca de la mitad sufren daño cerebral permanente debido a la necrosis tisular, lo que provoca dificultades para caminar, hablar y realizar otras funciones básicas. Con el tiempo, muchas de estas habilidades pueden recuperarse, pero la pérdida de tejido cerebral es permanente. Otras personas que sobreviven a la enfermedad parecen recuperarse por completo. [ 1 ]

Se estima que la mitad de las personas con encefalopatía necrotizante aguda son susceptibles a episodios recurrentes y sufrirán otra infección que provocará deterioro neurológico; algunas personas pueden tener numerosos episodios a lo largo de su vida. La función neurológica empeora tras cada episodio a medida que se daña más tejido cerebral. [ 1 ]

Historia

El primer caso en la literatura médica fue descrito en 1955 por el neurólogo belga Ludo van Bogaert. [ 17 ] El 6 de febrero de 2025, ProMED señaló un fuerte aumento de casos durante la temporada de influenza 2024-2025 en Estados Unidos. [ 18 ] [ 19 ]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 "Encefalopatía necrotizante aguda tipo 1" . MedlinePlus . Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos . Consultado el 27 de junio de 2022 .Dominio públicoEste artículo incorpora texto de esta fuente, que es de dominio público .
  2. ↑ "Vacunas contra la COVID-19" . Organización Mundial de la Salud (OMS) . Consultado el 3 de marzo de 2021 .
  3. ↑ Talic, S; Shah, S; Wild, H; Gasevic, D; Maharaj, A; Ademi, Z; Li, X; Xu, W; Mesa-Eguiagaray, I; Rostron, J; Theodoratou, E (17 de noviembre de 2021). "Eficacia de las medidas de salud pública para reducir la incidencia de la COVID-19, la transmisión del SARS-CoV-2 y la mortalidad por COVID-19: revisión sistemática y metaanálisis" . BMJ (Clinical Research Ed.) . 375 e068302. doi : 10.1136/bmj-2021-068302 . ISSN 1756-1833 . PMC 9423125. PMID 34789505. S2CID 244271780 .    
  4. 1 2 "Encefalopatía necrotizante aguda - Organización Nacional para Enfermedades Raras" . rarediseases.org . 16 de junio de 2022. Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  5. ↑ "La encefalopatía necrotizante aguda asociada al dengue es una variante de la encefalopatía necrotizante aguda en lugar de un imitador: evidencia de una revisión sistemática" .
  6. 1 2 "Encefalopatía necrotizante aguda - Acerca de la enfermedad - Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras" . rarediseases.info.nih.gov . Archivado del original el 4 de julio de 2017. Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  7. ↑ "Entrada - *603029 - RECEPTOR TIPO TOLL 3 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  8. ↑ "Entrada - #614212 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN, SUSCEPTIBILIDAD A, 4; IIAE4 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  9. ↑ "Entrada - #614849 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN (ESPECÍFICA DEL HERPES), SUSCEPTIBILIDAD A, 5; IIAE5 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  10. ↑ "Entrada - #614850 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN (ESPECÍFICA DEL HERPES), SUSCEPTIBILIDAD A, 6; IIAE6 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  11. ↑ "Entrada - #616532 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN (ESPECÍFICA DEL HERPES), SUSCEPTIBILIDAD A, 7; IIAE7 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  12. ↑ "Entrada - #617900 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN (ESPECÍFICA DEL HERPES), SUSCEPTIBILIDAD A, 8; IIAE8 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  13. ↑ "Entrada - #618426 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN, SUSCEPTIBILIDAD A, 9; IIAE9 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  14. ↑ "Entrada - #619396 - ENCEFALOPATÍA AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN (ESPECÍFICA DEL HERPES), SUSCEPTIBILIDAD A, 10; IIAE10 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  15. ↑ "Entrada - #619441 - ENCEFALITIS AGUDA, INDUCIDA POR INFECCIÓN (VIRAL), SUSCEPTIBILIDAD A, 11; IIAE11 - OMIM" . omim.org . Consultado el 5 de marzo de 2023 .
  16. ↑ https://bsky.app/profile/njbbari3.bsky.social/post/3lhvny5opzc23
  17. ↑ Van Bogaert, L.; Radermecker, J.; Devos, J. (1955). "[Un caso fatal de encefalitis necrotizante aguda; su posición con referencia al grupo de encefalitis transmitidas por artrópodos y a la encefalitis herpética]". Revue Neurologique . 92 (5): 329– 356. ISSN 0035-3787 . PMID 13281224 .  
  18. ↑ https://bsky.app/profile/njbbari3.bsky.social/post/3lhvny5opzc23
  19. ↑ https://promedmail.org/promed-post/?place=8722003,106
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