Las fibrillas de anclaje (compuestas principalmente de colágeno tipo VII ) se extienden desde la lámina basal de las células epiteliales y se adhieren a la lámina reticular (también conocida como lámina reticular ) envolviendo los haces de fibras reticulares ( colágeno III ). La lámina basal y la lámina reticular juntas forman la membrana basal . Las fibrillas de anclaje son esenciales para la integridad funcional de la unión dermoepidérmica . [ 1 ]
Epidermólisis ampollosa distrófica
La epidermólisis bullosa distrófica , también conocida como EB distrófica (EBD), es una afección cutánea crónica causada por anomalías, disminución o ausencia de las fibrillas de anclaje. [ 2 ] [ 3 ] Esto provoca una unión dermoepidérmica débil, donde la epidermis se separa fácilmente de la dermis, causando mucho dolor. Esta afección es causada por una mutación del gen COL7A1 , que codifica un tipo de colágeno 7. [ 4 ]
Véase también
Referencias
- ↑ Regauer, S.; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). "Origen epitelial de las fibrillas de anclaje cutáneas" . The Journal of Cell Biology . 111 (5): 2109– 15. doi : 10.1083/jcb.111.5.2109 . PMC 2116344. PMID 2229187 .
- ↑ Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain LC; Fine, Jo-David; Harper, Natasha; Has, Cristina; Magin, Thomas M.; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F.; McGrath, John A.; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). "Epidermólisis bullosa" . Nature Reviews Disease Primers . 6 (1): 78. doi : 10.1038 / s41572-020-0210-0 . ISSN 2056-676X . PMID 32973163. S2CID 221861310 .
- ^ Burgeson, Robert E. (1993). "Colágeno tipo VII, fibrillas de anclaje y epidermólisis ampollosa" . Revista de Dermatología de Investigación . 101 (3): 252– 5. doi : 10.1111/1523-1747.ep12365129 . PMID 8370960 .
- ^ Bruckner-Tuderman, Leena; Höpfner, Bianca; Hammami-Hauasli, Nadja (1999). "Biología de las fibrillas de anclaje: lecciones de la epidermólisis ampollosa distrófica". Biología matricial . 18 (1): 43– 54. doi : 10.1016/S0945-053X(98)00007-9 . PMID 10367730 .
- Keene, Douglas R.; Sakai, Lynn Y.; Lunstrum, Gregory P.; Morris, Nicholas P.; Burgeson, Robert E. (1987). " El colágeno tipo VII forma una red extendida de fibrillas de anclaje" . The Journal of Cell Biology . 104 (3): 611– 21. doi : 10.1083/jcb.104.3.611 . PMC 2114566. PMID 3818794 .
- McGrath, John A.; Ishida-Yamamoto, Akemi; O'Grady, Anthony; Leigh, Irene M.; Eady, Robin AJ (1993). "Variaciones estructurales en las fibrillas de anclaje en la epidermólisis bullosa distrófica: correlación con la expresión de colágeno tipo VII" . Journal of Investigative Dermatology . 100 (4): 366–72 . doi : 10.1111/1523-1747.ep12471830 . PMID 8454899 .
Enlaces externos
- "Membrana basal de la piel" . El médico de los médicos. 10 de abril de 2006.
- Proteínas estructurales