La anetodermia es un trastorno benigno pero poco común que causa áreas localizadas de piel flácida o herniada en forma de saco debido a una reducción focal del tejido elástico dérmico . [3] La anetodermia se subclasifica como anetodermia primaria, anetodermia secundaria, anetodermia iatrogénica del prematuro, anetodermia congénita, anetodermia familiar y anetodermia inducida por fármacos. [4]
Se han identificado dos formas de anetodermia primaria, en función de si se produjo una respuesta inflamatoria antes de la aparición de la atrofia, la anetodermia de Jadassohn-Pellizzari, en la que la inflamación se produce antes de que aparezcan las lesiones atróficas, y la anetodermia de Schweninger-Buzzi, en la que no hay inflamación. [5]
Signos y síntomas
En el tronco, los muslos y la parte superior de los brazos, suelen aparecer máculas rosadas , redondas u ovaladas, de un diámetro de entre 0,5 y 1 cm. Con menos frecuencia, se encuentran en el cuello, la cara y otras zonas. Por lo general, no se ven afectadas las plantas de los pies, las palmas de las manos ni el cuero cabelludo. Cada mácula crece durante una o dos semanas hasta alcanzar un tamaño de entre 2 y 3 cm. [6] En ocasiones, pueden observarse placas eritematosas de mayor tamaño y también se han identificado nódulos como la lesión principal. [3]
Las lesiones varían ampliamente en número, desde menos de cinco hasta cien o más. [6] Las lesiones no cambian a lo largo de la vida de una persona, y las nuevas lesiones suelen tardar años en aparecer. [3] Cuando las lesiones se combinan, crean regiones atróficas considerables que son idénticas a la cutis laxa adquirida. Pueden unirse para rodear regiones considerables, particularmente a lo largo del cuello y en la base de las extremidades. [6]
Causas
La anetodermia primaria es un desarrollo idiopático de lesiones atróficas en áreas de la piel que parecían normales antes del inicio de la atrofia . [7]
La anetodermia secundaria es una enfermedad cutánea que se desarrolla en zonas donde previamente ha habido o hay patología cutánea. Se ha relacionado con una variedad de afecciones, como acné , [8] urticaria pigmentosa , [9] sífilis , [6] lepra , [8] granuloma anular , [10] picaduras de insectos , [11] y síndrome antifosfolípido . [12] La anetodermia secundaria se ha relacionado con afecciones infecciosas, inflamatorias, [13] y tumorales. [6]
Las depresiones maculares o protuberancias cutáneas asociadas a la pérdida de tejido elástico dérmico que se observan en los bebés prematuros se denominan anetodermia de la prematuridad. Según los informes, la ubicación de los electrodos o cables de monitorización, como los electrodos de ECG , puede estar relacionada con estas lesiones cutáneas. [14]
Los informes de casos han descrito casos de anetodermia congénita que se presenta como anetodermia en el tronco de bebés prematuros al nacer. [15] [16]
La administración de penicilamina se ha relacionado con anetodermia inducida por fármacos, especialmente en pacientes con enfermedad de Wilson . [5]
La anetodermia familiar es poco frecuente y se hereda de forma autosómica. La forma familiar suele aparecer en los primeros diez años de vida y puede manifestarse únicamente en la piel, pero también puede estar asociada a anomalías oculares, neurológicas y óseas. [17]
Diagnóstico
La anetodermia se puede diagnosticar clínicamente, pero si el diagnóstico resulta difícil, se puede realizar una biopsia de piel (idealmente una biopsia por punción ) que incluya la dermis media. [18] Bajo el microscopio , la epidermis de la anetodermia muestra una pérdida casi total de fibras elásticas en las capas dérmicas reticular y papilar. En la histopatología de la lesión también se puede observar un infiltrado dérmico perianexial y perivascular que contiene histiocitos y células plasmáticas . [19]
En la piel lesionada, se puede observar elastofagocitosis y pequeñas fibrillas elásticas fragmentadas, además de la histopatología en la microscopía electrónica . [20] [21] La desmosina se ha utilizado para cuantificar la cantidad de elastina en la piel lesionada, que es considerablemente menor en la anetodermia, ya que es un aminoácido principal en la elastina. [22]
Clasificación
Existen cinco subtipos de anetodermia: anetodermia inducida por fármacos, anetodermia familiar, anetodermia asociada a la prematuridad, anetodermia primaria (idiopática) y anetodermia secundaria a una dermatosis previa. El tipo Jadassohn-Pellizzari y el tipo Schweninger-Buzzi son los subtipos históricos del tipo primario, que se encuentra en áreas de piel previamente normal. Mientras que el tipo Schweninger-Buzzi de anetodermia se desarrolla en piel que parece normal sin cambios cutáneos predisponentes, el tipo Jadassohn-Pellizzari se presenta tras la aparición de lesiones inflamatorias o urticariales. Estos términos ahora están obsoletos porque los dos tipos primarios son idénticos histológicamente y tienen una evolución similar de la enfermedad. [4]
Véase también
Referencias
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Enlaces externos
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