Conexión venosa pulmonar anómala

La conexión venosa pulmonar anómala (o drenaje venoso pulmonar anómalo o retorno venoso pulmonar anómalo ^{[ 1 ]} ) es un defecto cardíaco congénito de las venas pulmonares . Puede implicar que las cuatro venas pulmonares estén mal posicionadas (conexión venosa pulmonar anómala total) o que solo algunas venas estén mal posicionadas (conexión venosa pulmonar anómala parcial).

• Elevación del ventrículo derecho
• S1 ruidoso
• División fija S2
• galope S3
• Soplo de eyección sistólica en el borde superior izquierdo del esternón.
• Cardiomegalia
• Hipertrofia ventricular derecha y desviación del eje a la derecha en el ECG.
• Cianosis , taquipnea y disnea , ya que la sobrecarga del circuito pulmonar puede causar edema pulmonar.
• Signo de pan rústico , es decir, apariencia en la radiografía de tórax similar a un pan rústico, también conocido como signo del "muñeco de nieve" o signo de la "figura de 8". ^{[ 2 ]}

La conexión venosa pulmonar anómala total , también conocida como retorno venoso pulmonar anómalo total , es un defecto cardíaco congénito cianótico poco frecuente en el que las venas pulmonares drenan en el lado derecho del corazón en lugar del izquierdo, como suele ocurrir. Esto puede suceder dentro del corazón (intracardíaco), donde drena en el seno coronario o la aurícula derecha; debajo de él (infracardíaco), donde drena en el hígado a través de la vena porta o hepática; o por encima de él (supracardíaco), donde drena en la vena cava superior. La conexión anómala provoca una baja oxigenación sanguínea y una limitación del retorno venoso al corazón. ^{[ 3 ]} La supervivencia con esta afección depende de la presencia de una comunicación interauricular (CIA). Este defecto permite que la sangre llegue al lado izquierdo del corazón y se distribuya al resto del cuerpo. ^{[ 4 ]}

Una conexión venosa pulmonar anómala parcial (o drenaje venoso pulmonar anómalo parcial o retorno venoso pulmonar anómalo parcial ) es un defecto congénito en el que la aurícula izquierda es el punto de retorno de la sangre de algunas (pero no todas) las venas pulmonares . ^{[ 7 ]}

Es menos grave que la conexión venosa pulmonar anómala total , una anomalía potencialmente mortal que requiere corrección quirúrgica urgente y que suele diagnosticarse en los primeros días de vida. La conexión venosa anómala parcial puede diagnosticarse en cualquier momento, desde el nacimiento hasta la vejez. La gravedad de los síntomas y, por lo tanto, la probabilidad de diagnóstico, varía significativamente según la cantidad de flujo sanguíneo a través de las conexiones anómalas. En los casos menos graves, con menor flujo sanguíneo, el diagnóstico puede retrasarse hasta la edad adulta, cuando puede confundirse con otras causas de hipertensión pulmonar. ^{[ 8 ]} También hay evidencia de que un número significativo de casos leves nunca se diagnostican o se diagnostican incidentalmente. ^{[ 9 ]} Se asocia con otras anomalías vasculares y algunos síndromes genéticos como el síndrome de Turner . ^{[ 8 ]}

Para comprender los diferentes tipos de conexión venosa pulmonar anómala, es importante establecer el contexto en el que se desarrolla la vasculatura fetal normal.

Durante el desarrollo embrionario, los pulmones se originan a partir del intestino anterior y comparten su plexo vascular esplácnico. Entre los 25 y 27 días de gestación, no existen conexiones directas con el corazón. Entre los 27 y 29 días de gestación, la vena pulmonar primitiva comienza a formarse a partir de la aurícula izquierda y, finalmente, se conecta con el sistema venoso pulmonar primitivo.