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Coartación de la aorta

La coartación de la aorta ( CoA ) [ 1 ] [ 2 ] es una afección congénita en la que la aorta se estrecha, generalmente en la zona donde se inserta el conducto arterioso ( ligament...

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La coartación de la aorta ( CoA ) [ 1 ] [ 2 ] es una afección congénita en la que la aorta se estrecha, generalmente en la zona donde se inserta el conducto arterioso ( ligamento arterioso tras su regresión). La palabra coartación significa "compresión o unión; estrechamiento". Las coartaciones son más frecuentes en el arco aórtico . El arco puede ser pequeño en los bebés con coartación. También pueden presentarse otros defectos cardíacos cuando hay coartación, típicamente en el lado izquierdo del corazón. Cuando un paciente tiene coartación, el ventrículo izquierdo tiene que trabajar más. Debido al estrechamiento de la aorta, el ventrículo izquierdo debe generar una presión mucho mayor de lo normal para impulsar suficiente sangre a través de la aorta y llevarla a la parte inferior del cuerpo. Si el estrechamiento es lo suficientemente grave, el ventrículo izquierdo puede no ser lo suficientemente fuerte como para impulsar la sangre a través de la coartación, lo que resulta en una falta de sangre en la mitad inferior del cuerpo. Fisiológicamente, su forma completa se manifiesta como un arco aórtico interrumpido .

Clasificación

Modelo 3D de coartación de la aorta

Existen tres tipos de coartación aórtica: [ 3 ]

  1. Coartación preductal: El estrechamiento se localiza proximalmente al conducto arterioso . El flujo sanguíneo hacia la aorta distal al estrechamiento depende del conducto arterioso; por lo tanto, una coartación grave puede ser potencialmente mortal. La coartación preductal se produce cuando una anomalía intracardíaca durante la vida fetal disminuye el flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón, lo que provoca un desarrollo hipoplásico de la aorta. Este es el tipo que se observa en aproximadamente el 5 % de los lactantes con síndrome de Turner . [ 4 ] [ 5 ]
  2. Coartación ductal: El estrechamiento se produce en la inserción del conducto arterioso. Este tipo suele aparecer cuando el conducto arterioso se cierra.
  3. Coartación posductal: El estrechamiento se produce distalmente a la inserción del conducto arterioso. Incluso con un conducto arterioso permeable, el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del cuerpo puede verse afectado. Este tipo es más frecuente en adultos. Se asocia con muescas en las costillas (debido a la circulación colateral), hipertensión en las extremidades superiores y pulsos débiles en las extremidades inferiores. La coartación posductal probablemente sea consecuencia de la extensión de una arteria muscular (conducto arterioso) hacia una arteria elástica (aorta) durante la vida fetal, donde la contracción y fibrosis del conducto arterioso al nacer posteriormente estrechan la luz aórtica. [ 6 ]

La coartación aórtica y la estenosis aórtica son ambas formas de estrechamiento de la aorta. En cuanto a sus raíces, los nombres no difieren, pero una distinción convencional en su uso permite diferenciar aspectos clínicos. Este espectro se dicotomiza según la idea de que la coartación aórtica se produce en el arco aórtico, en o cerca del conducto arterioso, mientras que la estenosis aórtica se produce en la raíz aórtica, en o cerca de la válvula aórtica . [ 7 ] Esto, naturalmente, podría plantear la cuestión de la línea divisoria entre una estenosis posvalvular y una coartación preductal; sin embargo, la dicotomía tiene utilidad práctica, ya que la mayoría de los defectos son uno u otro.

Signos y síntomas

En los casos leves, los niños pueden no presentar signos ni síntomas al principio, y su afección puede no diagnosticarse hasta más adelante en la vida. Algunos niños que nacen con coartación de la aorta presentan defectos cardíacos adicionales, como estenosis aórtica, comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso o anomalías de la válvula mitral.

La coartación es aproximadamente el doble de común en niños que en niñas. Se encuentra frecuentemente en niñas que tienen síndrome de Turner . [ 8 ]

Los síntomas pueden estar ausentes en casos de estrechamiento leve (coartación). Cuando están presentes, incluyen dificultad para respirar, falta de apetito o problemas para alimentarse y retraso en el crecimiento. Más adelante, los niños pueden desarrollar síntomas relacionados con problemas de flujo sanguíneo y agrandamiento del corazón. Pueden experimentar mareos o dificultad para respirar, desmayos o episodios de predesmayo, dolor en el pecho, cansancio o fatiga anormales, dolores de cabeza o hemorragias nasales. Tienen piernas y pies fríos o dolor en las piernas al hacer ejercicio ( claudicación intermitente ). [ 8 ]

En casos de coartación más severa, los bebés pueden desarrollar problemas graves poco después del nacimiento debido a que no llega suficiente sangre a través de la aorta al resto del cuerpo. La hipertensión arterial en los brazos con presión arterial baja en las extremidades inferiores es un síntoma clásico. En las extremidades inferiores, se observan pulsos débiles en las arterias femorales y las arterias de los pies. [ 8 ]

La coartación suele producirse después de la arteria subclavia izquierda . Sin embargo, si se sitúa antes de ella, el flujo sanguíneo al brazo izquierdo se ve comprometido y pueden detectarse pulsos radiales o asincrónicos de diferente intensidad (normales en el brazo derecho, débiles o retardados en el izquierdo), lo que se denomina retardo radioradial . En estos casos, puede apreciarse una diferencia entre el pulso radial normal del brazo derecho y el pulso femoral retardado en las piernas (de cualquier lado), mientras que no se percibiría tal retardo al palpar ambos pulsos retardados del brazo izquierdo y de cualquiera de los brazos. Por otro lado, una coartación que se produce después de la arteria subclavia izquierda generará pulsos radiales sincrónicos, pero se observará un retardo radiofemoral a la palpación en cualquiera de los brazos (ambos pulsos de los brazos serán normales en comparación con los pulsos retardados de las piernas).

Diagnóstico

Mediante imágenes, se puede observar la reabsorción de la parte inferior de las costillas, debido al aumento del flujo sanguíneo sobre el paquete neurovascular que discurre por esa zona. La dilatación preestenótica del arco aórtico y la arteria subclavia izquierda, así como la indentación en el sitio de la coartación, dan lugar al clásico signo de la «figura 3» en la radiografía . El abultamiento característico de este signo se debe a la dilatación de la aorta por la retracción de la pared aórtica en el sitio de la obstrucción costal cervical , con la consiguiente dilatación postestenótica. Esta fisiología produce la imagen en forma de «3» que da nombre al signo. [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] Cuando el esófago se llena con bario, a menudo se observa un signo de «3» o «E» invertido, que representa una imagen especular de las áreas de dilatación preestenótica y postestenótica. [ 12 ]

La coartación de la aorta se puede diagnosticar con precisión mediante angiografía por resonancia magnética . En adolescentes y adultos, los ecocardiogramas pueden no ser concluyentes.

La gravedad de la coartación de la aorta se puede evaluar mediante una combinación del área de sección transversal aórtica más pequeña (ajustada según la superficie corporal ) medida mediante resonancia magnética con contraste en 3D , así como la desaceleración del flujo corregida por la frecuencia cardíaca media en la aorta descendente medida mediante resonancia magnética con contraste de fase . [ 13 ]

Prevención

Lamentablemente, las coartaciones no se pueden prevenir, ya que suelen estar presentes al nacer. Lo mejor para los pacientes afectados por coartaciones es la detección temprana. Algunos signos que pueden indicar una coartación se han relacionado con patologías como el síndrome de Turner , la válvula aórtica bicúspide y otras cardiopatías hereditarias. [ 5 ]

Tratamiento

En adultos y niños diagnosticados de coartación, el tratamiento es conservador si son asintomáticos, pero puede requerir resección quirúrgica del segmento estrecho si hay hipertensión arterial . Las primeras operaciones para tratar la coartación fueron realizadas por Clarence Crafoord en Suecia en 1944. [ 14 ] En algunos casos se puede realizar una angioplastia para dilatar la arteria estrechada, con o sin la colocación de un stent .

Para fetos con alto riesgo de desarrollar coartación, se está investigando un nuevo enfoque de tratamiento experimental, en el que la madre inhala oxígeno al 45 % tres veces al día (3 x 3-4 horas) a partir de las 34 semanas de gestación. El oxígeno se transfiere al feto a través de la placenta y produce la dilatación de los vasos pulmonares fetales. Como consecuencia, aumenta el flujo sanguíneo a través del sistema circulatorio fetal, incluido el que pasa por el arco aórtico subdesarrollado. En fetos aptos, se han observado aumentos marcados en las dimensiones del arco aórtico durante periodos de tratamiento de aproximadamente dos a tres semanas. [ 15 ]

El pronóstico a largo plazo es muy bueno. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar un estrechamiento (estenosis) o dilatación en el sitio de la coartación previa. Todos los pacientes con coartación aórtica, ya sea reparada o no, requieren seguimiento en centros especializados en cardiopatías congénitas.

Complicaciones de la cirugía

El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del segmento estenótico y la reanastomosis. Dos complicaciones específicas de esta cirugía son la parálisis del nervio recurrente izquierdo y el quilotórax, ya que el nervio laríngeo recurrente y el conducto torácico se encuentran en las proximidades. El quilotórax es una complicación problemática que generalmente se maneja de forma conservadora ajustando la dieta para eliminar los ácidos grasos de cadena larga y suplementando con triglicéridos de cadena media. Cuando el tratamiento conservador fracasa, suele ser necesaria la intervención quirúrgica. [ 16 ] El colorante de fluoresceína puede ayudar a localizar la fuga de quilo. [ 17 ]

Pronóstico

Efectos secundarios

Anteriormente, la hipertensión se definía como una presión arterial de 140/90  mm Hg, pero posteriormente fue revisada por el Grupo de Trabajo del Colegio Americano de Cardiología/Asociación Americana del Corazón a una presión arterial de 130/80  mm Hg o superior en adultos. [ 18 ] Este es un problema grave para el corazón y puede causar muchas otras complicaciones. En un estudio realizado en Groningen, Países Bajos, con 120 pacientes sometidos a reparación de coartación, veintinueve pacientes (25 %) desarrollaron hipertensión en la edad adulta debido a la intervención. Si bien la hipertensión tiene muchos factores que conducen a esta etapa de la presión arterial, las personas que se han sometido a una reparación de coartación, independientemente de la edad a la que se realizó la operación, tienen un riesgo mucho mayor que la población general de desarrollar hipertensión en la edad adulta. [ 19 ] La hipertensión crónica no detectada puede provocar aterosclerosis precoz en el área arterial y aumentar la mortalidad entre los pacientes sometidos a reparación de coartación a medida que avanza el tiempo. [ 19 ]

La angioplastia es un procedimiento que se realiza para dilatar una sección anormalmente estrecha de un vaso sanguíneo y así mejorar el flujo sanguíneo. Se lleva a cabo en un laboratorio de cateterismo cardíaco. El procedimiento suele durar de dos a tres horas, aunque puede prolongarse, pero generalmente los pacientes pueden abandonar el hospital el mismo día. Tras una reparación de coartación, entre el 20 % y el 60 % de los pacientes lactantes pueden experimentar estenosis recurrente en el lugar de la operación original. Esto se puede solucionar mediante otra coartación . [ 20 ]

La enfermedad arterial coronaria (EAC) es un problema importante para los pacientes que se han sometido a una reparación de coartación. Muchos años después del procedimiento, la cardiopatía no solo tiene una mayor probabilidad de afectar a los pacientes con coartación, sino que también progresa a través de los niveles de gravedad a un ritmo alarmantemente acelerado. En un estudio, una cuarta parte de los pacientes que sufrieron una coartación fallecieron posteriormente por cardiopatía, algunos a una edad relativamente temprana. [ 21 ] [ 22 ]

En la mayoría de los estudios se utilizan criterios clínicos para definir la recurrencia de la coartación (recoartación) cuando la diferencia de presión arterial entre las extremidades inferiores y superiores es superior a 20 mmHg. Este procedimiento es más frecuente en lactantes y poco común en adultos. El 10,8 % de los lactantes se sometieron a recoartación antes de los dos años de edad, mientras que otro 3,1 % de los niños mayores recibieron una recoartación. [ 23 ]

Las personas que han sufrido una coartación de la aorta tienen mayor probabilidad de padecer una enfermedad de la válvula aórtica bicúspide . Entre el 20 % y el 85 % de los pacientes se ven afectados por esta enfermedad. La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide contribuye significativamente a la insuficiencia cardíaca, que a su vez representa aproximadamente el 20 % de las muertes tardías en pacientes con coartación. [ 23 ]

Hacer un seguimiento

Debido al riesgo de recoartación e hipertensión tardía, se necesitan revisiones una vez al año o con menor frecuencia según el caso individual. Es importante visitar al cardiólogo de forma regular. [ 19 ] Según la gravedad de la condición del paciente, que se evalúa caso por caso, la visita al cardiólogo puede ser una revisión de vigilancia anual o con menor frecuencia. Mantener un calendario regular de citas con un cardiólogo después de completar un procedimiento de coartación ayuda a aumentar las posibilidades de una salud óptima para los pacientes. Hoy en día, la esperanza de vida se considera normal si la reparación se realizó con éxito en la primera infancia. El tratamiento de la recoartación generalmente se realiza con éxito sin necesidad de cirugía a corazón abierto. La recoartación es cada vez menos común en la era moderna. La hipertensión tardía también parece ser un problema mucho menor si la reparación de la coartación se realizó dentro de los primeros 5 años de vida. Por lo tanto, la esperanza de vida y la calidad de vida son iguales o muy similares a las de la población normal, pero se recomiendan los chequeos para que ese pequeño porcentaje que necesita tratamiento adicional lo reciba a tiempo. [ 24 ]

Historia

La afección permaneció en gran medida sin identificar hasta mediados del siglo XX. La historia de la afección anterior a 1945 se ha comprendido a través de los registros de autopsias, cuya primera serie se publicó en 1928 y examinó casos que se remontan a 1791. La primera cirugía para la coartación de la aorta fue realizada por Clarence Crafoord y G. Nylin el 19 de octubre de 1944 en Estocolmo, Suecia, a un niño de 12 años. [ 25 ] [ 26 ] [ 27 ]

Un relato histórico anecdótico describe el primer caso diagnosticado de coartación de la aorta en Julia, hija del poeta francés Alphonse de Lamartine, tras la autopsia realizada en 1832 en Beirut. El manuscrito al que se hace referencia aún se conserva en uno de los monasterios maronitas del Monte Líbano.

Referencias

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  2. ↑ Groenemeijer, BE; Bakker, A; Slis, HW; Waalewijn, RA; Heijmen, RH (2008). "Un hallazgo inesperado tarde después de la reparación de la coartación de la aorta" . Diario del corazón de los Países Bajos . 16 ( 7– 8): 260– 3. doi : 10.1007/bf03086158 . PMC 2516290 . PMID 18711614 .  
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Lecturas adicionales

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