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Disautonomía

La disautonomía , insuficiencia autonómica o disfunción autonómica es una condición en la que el sistema nervioso autónomo (SNA) no funciona correctamente. Esta condición puede ...

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La disautonomía , insuficiencia autonómica o disfunción autonómica es una condición en la que el sistema nervioso autónomo (SNA) no funciona correctamente. Esta condición puede afectar el funcionamiento del corazón , la vejiga , los intestinos , las glándulas sudoríparas , las pupilas y los vasos sanguíneos. La disautonomía tiene muchas causas, no todas las cuales pueden clasificarse como neuropáticas . [ 5 ] Varias afecciones pueden presentar disautonomía, como la enfermedad de Parkinson , la COVID persistente , la atrofia multisistémica , la demencia con cuerpos de Lewy , [ 6 ] los síndromes de Ehlers-Danlos , [ 7 ] la ganglionopatía autonómica autoinmune y la neuropatía autonómica , [ 8 ] el VIH/SIDA , [ 9 ] la citopatía mitocondrial , [ 10 ] la insuficiencia autonómica pura , el autismo y el síndrome de taquicardia ortostática postural . [ 11 ]

El diagnóstico se realiza mediante pruebas funcionales del SNA, centrándose en el sistema orgánico afectado . Se pueden realizar investigaciones para identificar procesos patológicos subyacentes que puedan haber provocado el desarrollo de síntomas o neuropatía autonómica. Existe tratamiento sintomático para muchos síntomas asociados a la disautonomía, y algunos procesos patológicos pueden tratarse directamente. Según la gravedad de la disfunción, la disautonomía puede variar desde ser prácticamente asintomática y transitoria hasta incapacitante y/o potencialmente mortal. [ 12 ]

Signos y síntomas

La disautonomía, un conjunto complejo de afecciones caracterizadas por la disfunción del sistema nervioso autónomo (SNA), se manifiesta clínicamente con una amplia gama de síntomas, entre los que destaca el síndrome de taquicardia ortostática postural (STOP) como el más común. [ 11 ]

Los síntomas de la disautonomía, que son numerosos y varían mucho de una persona a otra, se deben a señales eferentes ineficientes o desequilibradas que se envían a través de ambos sistemas. Los síntomas en personas con disautonomía incluyen:

Causas

Vincristina

La disautonomía puede deberse a enfermedades neurológicas hereditarias o degenerativas (disautonomía primaria) [ 5 ] o a una lesión del sistema nervioso autónomo por un trastorno adquirido (disautonomía secundaria). [ 1 ] [ 14 ] Sus causas más comunes incluyen:

En el sistema nervioso simpático (SNS), la disautonomía predominante es común junto con la fibromialgia , el síndrome de fatiga crónica , el síndrome del intestino irritable y la cistitis intersticial , lo que plantea la posibilidad de que dicha disautonomía pueda ser su patogenia subyacente común . [ 28 ]

Además de ser a veces un síntoma de disautonomía, la ansiedad puede manifestarse físicamente con síntomas que se asemejan a la disfunción autonómica. [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] Es crucial realizar una investigación exhaustiva para descartar causas fisiológicas, pero en los casos en que se realizan pruebas relevantes y no se encuentran causas o los síntomas no coinciden con ningún trastorno conocido, es posible un trastorno de ansiedad primario, pero no debe presumirse. [ 32 ] Para estos pacientes, el índice de sensibilidad a la ansiedad puede tener una mejor capacidad predictiva para los trastornos de ansiedad, mientras que el Inventario de Ansiedad de Beck puede sugerir erróneamente ansiedad en pacientes con disautonomía. [ 33 ]

Las citopatías mitocondriales pueden tener disfunción autonómica que se manifiesta como intolerancia ortostática , hipoventilación relacionada con el sueño y arritmias . [ 10 ] [ 34 ] [ 35 ]

Mecanismo

El sistema nervioso autónomo es un componente del sistema nervioso periférico y comprende dos ramas: el sistema nervioso simpático (SNS) y el sistema nervioso parasimpático (SNPS). El SNS controla las respuestas más activas, como el aumento de la frecuencia cardíaca y la presión arterial. El SNPS, por ejemplo, disminuye la frecuencia cardíaca y facilita la digestión. Los síntomas suelen surgir de respuestas anormales de los sistemas simpático o parasimpático, según la situación o el entorno. [ 5 ] [ 36 ] [ 26 ]

Diagnóstico

Maniobra de Valsalva

El diagnóstico de disautonomía depende del funcionamiento general de tres funciones autonómicas: cardiovagal, adrenérgica y sudomotora. Un diagnóstico debe incluir, como mínimo, mediciones de la presión arterial y la frecuencia cardíaca en decúbito supino y tras al menos tres minutos de bipedestación. La mejor manera de realizar un diagnóstico incluye una serie de pruebas, en particular una evaluación de los reflejos autonómicos, la prueba de la mesa basculante y la evaluación de la respuesta sudomotora ( ESC , QSART o prueba de sudoración termorreguladora). [ 37 ]

Las pruebas y exámenes adicionales para diagnosticar la disautonomía incluyen:

Las pruebas para dilucidar la causa de la disautonomía pueden incluir:

Distonía vegetativa vascular y síndrome de Da Costa

Particularmente en la literatura médica soviética y postsoviética, [ 38 ] [ 39 ] un subtipo de disautonomía que afecta particularmente al sistema vascular se ha denominado distonía vegetativa-vascular . [ 40 ] El término "vegetativo" refleja un nombre más antiguo para el sistema nervioso autónomo: el sistema nervioso vegetativo . Si bien tiene sus raíces en conceptos anteriores de neurastenia , el diagnóstico fue cristalizado por la "teoría neurogénica" de GF Lang para describir un precursor funcional de la hipertensión esencial : [ 41 ] una desregulación autonómica inducida por el estrés que los médicos soviéticos observaron en masa en medio de la devastación de la guerra de aniquilación en el Frente Oriental . [ 38 ]

A pesar del reconocimiento oficial por parte de las instituciones médicas de la URSS y algunos otros países del Pacto de Varsovia (y sus países sucesores), también se ha descrito como una forma de síndrome ligado a la cultura . [ 38 ]

Históricamente se ha observado una forma similar de este trastorno en diversas guerras, como la Guerra de Crimea y la Guerra Civil Estadounidense , y entre las tropas británicas que colonizaron la India . Este trastorno fue denominado «síndrome del corazón irritable» ( síndrome de Da Costa ) en 1871 por el médico estadounidense Jacob DaCosta . [ 42 ]

Gestión

El antagonista del receptor H2 cimetidina

El tratamiento de la disautonomía puede ser difícil; dado que se compone de muchos síntomas diferentes, a menudo se requiere una combinación de terapias farmacológicas para controlar las quejas sintomáticas individuales. En el caso de la neuropatía autoinmune, se realiza un tratamiento con terapias inmunomoduladoras. Si la causa es la diabetes mellitus , el control de la glucosa en sangre es importante. [ 1 ] El tratamiento puede incluir inhibidores de la bomba de protones y antagonistas de los receptores H 2 utilizados para síntomas digestivos como el reflujo ácido . [ 43 ]

Para tratar la neuropatía autonómica genitourinaria , los medicamentos pueden incluir sildenafil (un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 del monofosfato de guanosina ). Para tratar la hiperhidrosis , se pueden usar agentes anticolinérgicos como trihexifenidilo o escopolamina . En algunos casos, también se puede usar la inyección intradérmica de toxina botulínica tipo A. [ 44 ]

La modulación autonómica transvascular , un procedimiento similar a la angioplastia con balón , no está aprobada en los Estados Unidos para tratar la disfunción autonómica. [ 45 ]

Pronóstico

El pronóstico de la disautonomía depende de varios factores; las personas con disautonomía crónica, progresiva y generalizada en el contexto de una degeneración del sistema nervioso central, como la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica, generalmente tienen peores pronósticos a largo plazo. La disautonomía puede ser mortal debido a neumonía , insuficiencia respiratoria aguda o paro cardiorrespiratorio repentino . [ 5 ] Los síntomas de disfunción autonómica, como la hipotensión ortostática, la gastroparesia y la sudoración gustativa , se identifican con mayor frecuencia en los casos de mortalidad. [ 46 ]

Véase también

Referencias

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