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Noma (enfermedad)

El noma (también conocido como estomatitis gangrenosa o cancrum oris ) es una infección gangrenosa de la boca y la cara de rápida progresión y a menudo mortal . El noma generalm...

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El noma (también conocido como estomatitis gangrenosa o cancrum oris ) es una infección gangrenosa de la boca y la cara de rápida progresión y a menudo mortal . El noma generalmente comienza como una úlcera en las encías y se extiende rápidamente al hueso mandibular, la mejilla y los tejidos blandos faciales. Esto va seguido de la muerte de los tejidos faciales y una sepsis fatal . Los sobrevivientes quedan con una grave desfiguración facial, a menudo con dificultades para respirar, tragar, hablar y ver. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] En 2023, el noma se agregó a la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la Organización Mundial de la Salud . [ 5 ]

Esta enfermedad está estrechamente ligada a la pobreza y la desnutrición, y afecta principalmente a niños de entre dos y seis años en los países menos desarrollados del mundo, sobre todo en el África subsahariana ; también se han observado casos de noma en personas gravemente inmunocomprometidas en el mundo desarrollado. Es prevenible mediante una nutrición adecuada y una buena higiene bucal. El noma es más frecuente en entornos empobrecidos con infraestructura sanitaria deficiente; como consecuencia, muchos casos no se diagnostican, no se tratan ni se notifican. No existen estimaciones fiables de su prevalencia: en 1998, la OMS estimó que había 140 000 casos al año con una tasa de mortalidad del 90 %; no se dispone de estimaciones más recientes. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]

La noma es una infección oportunista asociada a diversos microbios que se aprovechan de la desnutrición y la inmunidad comprometida. No existe evidencia de transmisión directa de persona a persona. En sus etapas iniciales, puede tratarse eficazmente con antibióticos y suplementos nutricionales. Si se diagnostica a tiempo, la cicatrización de la herida puede ser adecuada. Tras la recuperación, los pacientes con desfiguración requieren una rehabilitación quirúrgica compleja. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]

Las personas que sobrevivieron al Noma experimentan altos niveles de estigma, aislamiento social y discriminación dentro de sus comunidades. Estos problemas pueden contrarrestarse mediante programas educativos y de extensión comunitaria. [ 3 ]

Signos y síntomas

Dientes expuestos, desfiguración de ojos y nariz, y cicatrices severas.
Desfiguración facial grave resultante de estomatitis gangrenosa (cancrum oris)

Inicialmente, puede aparecer una pequeña úlcera en la boca que progresa a gingivitis necrotizante : sangrado doloroso de las encías y las papilas interdentales . A esto le sigue una rápida propagación de la infección que produce inflamación generalizada de la boca y los labios , edema facial y mal aliento . Si no se trata, en pocos días la infección necrotizante se extiende a los músculos faciales, la piel y la mandíbula superior e inferior, causando destrucción y necrosis tisular. Muchos pacientes fallecen a causa de la sepsis ; los supervivientes quedan con cicatrices y desfiguración permanentes. [ 6 ] [ 7 ]

El noma neonatorum es una infección grave que afecta a niños muy pequeños o recién nacidos en entornos empobrecidos . La infección gangrenosa se extiende por las áreas oral, nasal y/o anal, y con frecuencia es mortal. El patrón de lesiones es similar al que se encuentra en el noma. [ 8 ]

Etapas de noma

La Organización Mundial de la Salud divide el noma en cinco etapas: gingivitis necrotizante aguda, edema, gangrena, cicatrización y secuelas. [ 9 ]

Señales de advertencia

Antes del desarrollo del noma, puede presentarse gingivitis simple : inflamación y enrojecimiento de las encías, que sangran al tacto o durante el cepillado dental. La OMS recomienda un enjuague bucal desinfectante; si no está disponible, utilice agua tibia con sal hervida. También se recomienda una dieta rica en proteínas, suplementos de vitamina A y educación del paciente sobre higiene bucal para prevenir que el noma progrese a las etapas agudas. [ 9 ]

Etapa I: Gingivitis necrotizante aguda

Esta es la primera etapa del noma. Las encías están rojas o de color rojo púrpura y sangran espontáneamente. El niño tiene mal aliento y puede babear. Se desarrollan úlceras dolorosas en las encías, lo que dificulta la alimentación. Si el paciente está desnutrido y ha padecido recientemente una enfermedad infecciosa, como sarampión o varicela, tiene mayor riesgo de desarrollar noma. En esta etapa puede aparecer fiebre, que puede persistir indefinidamente. El tratamiento adecuado en esta etapa puede detener la enfermedad. [ 9 ]

Etapa II: Edema

Esta etapa marca el inicio de la fase aguda del noma. El signo característico es el edema facial (hinchazón) de labios, mejillas, ojos, etc. La ulceración de las encías empeora durante esta etapa; puede extenderse a la mucosa (tejido blando productor de moco) de la boca y la nariz. El paciente puede sentir dolor o molestias en la boca y las mejillas. Otros síntomas en esta etapa incluyen fiebre, babeo, mal aliento, linfadenopatía (ganglios linfáticos inflamados) y dificultad para comer. La progresión de la enfermedad puede detenerse con el tratamiento adecuado. [ 9 ]

Etapa III: Gangrena

En esta etapa y en las subsiguientes, aunque la enfermedad aún se puede tratar, inevitablemente aparecerán secuelas . En esta etapa, la infección destruye el tejido blando del rostro del paciente. La gangrena puede afectar las mejillas, los labios, la nariz, la boca y las cavidades nasales y orales. El tejido muerto se desprende con el tiempo, dejando agujeros en el rostro y el tejido blando, posiblemente exponiendo huesos y dientes. El paciente está apático, tiene poco apetito y presenta grandes dificultades para comer. [ 9 ] En esta etapa, existe un alto riesgo de sepsis que puede provocar la muerte. [ 7 ]

Etapa IV: Cicatrización

La fase aguda ha terminado, pero la vida del paciente aún corre riesgo y se recomienda tratamiento. Esta etapa dura de una a dos semanas. El paciente puede experimentar trismo (dificultad para mover o abrir la mandíbula), se formarán cicatrices y los dientes expuestos se fijarán en su lugar. [ 9 ]

Etapa V: Secuelas

La enfermedad ha terminado, pero persisten las secuelas de las etapas gangrenosa y cicatricial. Puede haber pérdida de tejido, dientes aún expuestos y el rostro desfigurado. El paciente puede tener dificultades para comer, beber y hablar. Los dientes pueden quedar mal colocados o perderse por completo. También pueden persistir problemas de babeo y dificultad para abrir y cerrar la mandíbula. La cirugía reconstructiva es una opción en esta fase. La reintegración social también es muy importante. [ 9 ]

Hombre con cicatrices severas alrededor de la boca, sin labios.
Un hombre con cicatrices y desfiguración resultantes de noma

Epidemiología

A diciembre de 2023 La mayoría de las personas que contraen esta enfermedad tienen entre dos y seis años de edad y viven en los países más pobres del mundo. No se dispone de cifras precisas sobre la prevalencia del noma debido a las dificultades en el diagnóstico y la notificación en las zonas endémicas. En 1998, la Organización Mundial de la Salud estimó que se producían 140 000 casos nuevos cada año, con una tasa de mortalidad del 90 %, y un total de 770 000 supervivientes con cicatrices o desfiguración. [ 1 ]

El noma se asocia con una morbilidad muy alta [ 10 ] y una tasa de mortalidad de aproximadamente el 90 por ciento. El pronóstico mejora considerablemente con el tratamiento; si los niños tienen acceso a atención médica, la tasa de mortalidad se reduce a menos del 10 por ciento [ 11 ] . Una vez que se desarrolla la gangrena, es probable que los pacientes mueran de sepsis en un plazo de una a dos semanas [ 12 ] .

Causas y riesgos

El noma es una infección oportunista más que contagiosa . [ 11 ] No se ha asociado ningún patógeno en particular con la enfermedad (los organismos causantes son comunes en muchos entornos) y no hay casos documentados de transmisión de persona a persona . [ 1 ] [ 13 ] Las causas subyacentes de esta enfermedad son la pobreza extrema, la desnutrición , otras causas de inmunosupresión , infecciones subyacentes y mala salud bucal . [ 1 ] La enfermedad afecta principalmente a niños extremadamente pobres y desnutridos de entre 2 y 6 años en regiones tropicales . También se han notificado casos de noma en adultos desnutridos o inmunodeprimidos, y en campos de concentración durante la Segunda Guerra Mundial . [ 14 ] [ 12 ] [ 15 ]

Los factores predisponentes incluyen: [ 15 ] [ 16 ] [ 17 ]

En 2026 se descubrió una bacteria recientemente identificada, Treponema A , en muestras de tejido de pacientes actuales con la enfermedad, así como en muestras históricas. Se necesita más investigación para determinar si podría ser un factor causal. [ 19 ]

Tratamiento

Cuando el noma se detecta precozmente, su progresión puede detenerse rápidamente mediante una higiene básica, antibióticos y una mejor nutrición. Sin embargo, sus efectos físicos son permanentes y pueden requerir cirugía oral y maxilofacial o cirugía plástica reconstructiva para su reparación. [ 1 ] Los tratamientos para el noma en la fase aguda incluyen penicilina , sulfonamidas [ 12 ] y otros antibióticos.

En todas las etapas del noma, la Organización Mundial de la Salud recomienda el uso de antibióticos, suplementos de vitamina A u otros suplementos nutricionales, una dieta rica en proteínas y una hidratación adecuada.

La Organización Mundial de la Salud recomienda usar amoxicilina y metronidazol en combinación para tratar el noma en estadio I (gingivitis necrotizante aguda), junto con el uso de clorhexidina y peróxido de hidrógeno para limpiar la boca y las encías. [ 9 ]

Para el noma en estadio II (fase de edema), estadio III (fase aguda/gangrenosa) y estadio IV (fase de cicatrización), la OMS recomienda una de dos terapias. La primera consiste en el uso simultáneo de amoxicilina, ácido clavulánico, gentamicina y metronidazol. La segunda opción consiste en el uso simultáneo de ampicilina , gentamicina y metronidazol. En ambos casos, se recomienda el enjuague bucal con clorhexidina. Para el noma en estadios III y IV, se ofrecen opciones de apósitos para las lesiones con ketamina y miel. [ 9 ]

La reconstrucción suele ser muy difícil y debe posponerse hasta la recuperación completa (generalmente alrededor de un año después de la intervención inicial). [ 20 ]

Historia

Dibujo de un niño con gangrena alrededor de la boca, la nariz y la mejilla.
Noma (boceto de 1836)

Conocida en la antigüedad por médicos como Hipócrates y Galeno , la noma se reportó en todo el mundo, incluyendo Europa y Estados Unidos. La enfermedad era bien conocida en los Países Bajos en los siglos XVI y XVII. La primera descripción clínica de la noma data de 1595, realizada por el neerlandés Carolus Battus . El cirujano neerlandés Cornelis van de Voorde fue el primero en utilizar el término "noma" para describir la enfermedad en 1680. El científico europeo Gabriel Lund atribuyó la noma a la pobreza, las condiciones de vida precarias y la desnutrición en 1765. El médico inglés John Addington Symmonds relacionó la enfermedad con una infección previa de sarampión . El primer tratamiento quirúrgico para las secuelas de la noma se realizó en 1781. Los tratamientos quirúrgicos para las secuelas se desarrollaron a lo largo del siglo XIX. A finales del siglo XIX, los científicos sospechaban que la noma era causada por bacterias. [ 12 ]

Gracias a las mejoras en la higiene y la nutrición, el noma ha desaparecido de los países industrializados desde el siglo XX, excepto durante la Segunda Guerra Mundial , cuando era endémico en los campos de concentración de Auschwitz y Belsen . [ 14 ] La enfermedad y sus tratamientos fueron estudiados por Berthold Epstein , un médico checo y prisionero de trabajos forzados que había recomendado el estudio bajo la dirección de Josef Mengele . [ 14 ]

Desde 1970, se han realizado pocas investigaciones sobre el noma, con pocas excepciones. Una de ellas es Cyril Enwonwu, un científico nigeriano especializado en el noma. [ 12 ]

Nigeria alberga dos de los pocos hospitales del mundo que se centran en el tratamiento de pacientes con noma: el Hospital Sokoto Noma, en la ciudad de Sokoto , [ 21 ] y el Centro Noma de Abuja (construido y financiado por la Iniciativa Noma Aid Nigeria) en 2022. [ 22 ] [ 23 ]

En enero de 2023, el Ministerio de Salud de Nigeria presentó a la Organización Mundial de la Salud una solicitud para que el noma se incluyera en la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la OMS . Esta solicitud había sido respaldada por 31 países y se acompañó de un expediente con pruebas que demostraban que el noma cumplía los criterios de inclusión. En diciembre de 2023, la OMS aceptó la solicitud. Se espera que esto fomente una mayor investigación sobre la enfermedad. [ 5 ] [ 24 ]

Etimología

La palabra "noma" deriva de la palabra griega clásica νομή , utilizada para describir el proceso continuo de un fuego o una úlcera. [ 25 ]

Sociedad y cultura

Las personas con noma y los supervivientes de noma pueden enfrentarse al estigma. Algunos creen que el noma es una enfermedad contagiosa, por lo que evitan a quienes la padecen y a los supervivientes para no contagiarse. [ 26 ] Los padres pueden ocultar a los niños afectados en casa debido al estigma social, lo que puede impedirles recibir tratamiento. Algunos también creen que el noma puede ser causado por brujería o una maldición sobre los padres del niño. [ 9 ] Según una estimación de 1997, aproximadamente 770.000 personas en todo el mundo viven con secuelas de noma. Sin embargo, "el noma es una enfermedad de la vergüenza", y a veces se oculta a los niños en aislamiento en lugar de enviarlos a recibir tratamiento. [ 11 ]

En Nigeria, quienes padecen noma y sus familias pueden recurrir a la medicina tradicional en lugar de acudir a un centro médico. En un estudio realizado con 7185 personas que padecían noma en toda Nigeria, solo el 19 % informó haber acudido a un hospital o centro médico tras descubrir una lesión facial. El 47,6 % tardó entre una y tres semanas en acudir a un hospital; el resto tardó más tiempo. [ 13 ]

Niños y otros supervivientes de noma en África reciben ayuda de algunas organizaciones benéficas internacionales , como Facing Africa , una organización benéfica registrada en el Reino Unido que ayuda a los etíopes afectados, y la organización benéfica suiza Winds of Hope . [ 27 ] Hilfsaktion Noma Ev es una organización no gubernamental que ha estado involucrada en el manejo de supervivientes de noma durante 30 años. Tienen presencia en 9 países dentro del cinturón de noma subsahariano y tienen dos clínicas totalmente financiadas para el manejo integral de pacientes de noma (una en la República de Níger y la otra en Guinea Bissau). Hay dos hospitales dedicados a noma en Nigeria, el primero y más antiguo de los cuales es el Hospital Infantil Noma de Sokoto, atendido por equipos médicos residentes y visitantes apoyados por Médicos Sin Fronteras . Algunos de los miembros del personal son supervivientes de noma. [ 26 ] [ 28 ] El segundo centro, inaugurado más recientemente, es el Centro Noma de Abuja, financiado y patrocinado íntegramente por la Iniciativa de Ayuda Noma de Nigeria, donde se brinda un tratamiento integral y holístico a los pacientes con noma. El equipo está compuesto por un equipo médico y quirúrgico residente y cirujanos visitantes de Europa.

En otros países, como Etiopía, las organizaciones benéficas internacionales trabajan en colaboración con el sistema de salud local para proporcionar cirugía reconstructiva compleja que puede devolver funciones faciales como comer, hablar y sonreír. A menudo se necesitan equipos de médicos voluntarios provenientes del extranjero para apoyar la capacidad local para abordar los casos más graves, que pueden ser extremadamente difíciles incluso para cirujanos maxilofaciales experimentados . [ 29 ] El 10 de junio de 2010, el trabajo de estos cirujanos voluntarios fue presentado en un documental de la BBC Two del Reino Unido , presentado por Ben Fogle , titulado Make Me a New Face: Hope for Africa's Hidden Children . [ 30 ] [ 31 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 "Noma – Datos clave" . Organización Mundial de la Salud . 15 de diciembre de 2023. Consultado el 19 de diciembre de 2023 .
  2. 1 2 3 Enwonwu, CO; Falkler, WA; Idigbe, EO (abril de 2000). "Gangrena orofacial (noma/cancrum oris): mecanismos patogénicos" . Critical Reviews in Oral Biology & Medicine . 11 (2): 159– 171. doi : 10.1177/10454411000110020201 . ISSN 1045-4411 . PMID 12002813 .  
  3. 1 2 3 4 "Problemas y crisis – Noma" . Médicos Sin Fronteras . 4 de enero de 2024. Consultado el 4 de enero de 2024 .
  4. ^ Dutta , Sanchari Sinha (20 de febrero de 2023) . "¿Qué es Noma (Cancrum oris)?" . Noticias-Medical.net . Consultado el 4 de enero de 2024 .
  5. 1 2 Johnson, Sarah (15 de diciembre de 2023). "Los supervivientes de una enfermedad desfigurante celebran su inclusión en la lista de enfermedades desatendidas de la OMS" . The Guardian . ISSN 0261-3077 . Consultado el 15 de diciembre de 2023 . 
  6. ↑ Enciclopedia médica MedlinePlus (28 de abril de 2023). "Noma" . Institutos Nacionales de Salud MedlinePlus . Consultado el 19 de diciembre de 2023 .
  7. 1 2 Srour, M. Leila; Marck, Klaas; Baratti-Mayer, Denise (2017-02-08). "Noma: Panorama general de una enfermedad desatendida y violación de los derechos humanos" . The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene . 96 (2): 268– 274. doi : 10.4269/ajtmh.16-0718 . ISSN 0002-9637 . PMC 5303022. PMID 28093536 .   
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Lecturas adicionales

  • Jefe K, Marck K (2006). El tratamiento quirúrgico de Noma (en holandés). Alphen aan den Rijn  : Belvédère/Mediadact. ISBN 978-90-71736-31-5.
  • Srinidhi R, Raveenthiran V. Noma (Cancrum oris) Cirugía pediátrica en los trópicos 2024; Volumen 1, Número 2: Páginas 75-92. doi : 10.5281/zenodo.10929860
  • Cortometraje documental sobre el noma en Nigeria.