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enfermedad de desgaste crónico

La enfermedad de desgaste crónico ( CWD ), a veces llamada enfermedad del ciervo zombi , es una encefalopatía espongiforme transmisible (EET) que afecta naturalmente a los miemb...

La enfermedad de desgaste crónico ( CWD ), a veces llamada enfermedad del ciervo zombi , es una encefalopatía espongiforme transmisible (EET) que afecta naturalmente a los miembros de la familia de los ciervos . Las EET son una familia de enfermedades causadas por proteínas mal plegadas llamadas priones e incluyen enfermedades similares como la enfermedad de las vacas locas en el ganado vacuno, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos y la tembladera en las ovejas. [ 2 ] En los Estados Unidos , la CWD afecta al ciervo mulo , al ciervo de cola blanca , al ciervo rojo , al ciervo sika , al alce , al caribú y al alce americano . [ 3 ] La transmisión de la CWD a otras especies como los monos ardilla y los ratones humanizados se ha observado en entornos experimentales. [ 4 ]

En 1967, la CWD se identificó por primera vez en ciervos mulos en un centro de investigación gubernamental en el norte de Colorado , Estados Unidos. [ 3 ] Inicialmente se reconoció como un síndrome clínico de "desgaste" y luego, en 1978, se identificó más específicamente como una enfermedad EET. Desde entonces, la CWD se ha encontrado en poblaciones de animales en libertad y en cautiverio en 33 estados de EE. UU. y cinco provincias canadienses. [ 5 ] [ 6 ] Además, la CWD se ha encontrado en una granja de ciervos rojos de Minnesota , una manada de renos salvajes en Noruega (marzo de 2016) así como en alces salvajes. Se han encontrado casos aislados de CWD en alces en Finlandia (marzo de 2018) y en Suecia (marzo y mayo de 2019, septiembre de 2020). La CWD se encontró en Corea del Sur en algunos ciervos importados de Canadá . [ 7 ] La CWD se caracteriza por una pérdida de peso crónica y signos clínicos compatibles con lesiones cerebrales, que se agravan con el tiempo y siempre conducen a la muerte.

Aunque en la prensa popular se han publicado informes sobre casos de humanos afectados por la CWD, un estudio de 2004 para los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. concluyó que "se necesitan más estudios epidemiológicos y de laboratorio para monitorear la posibilidad de tales transmisiones". [ 8 ] Un estudio de 2019 agregó que "existe el potencial de transmisión a humanos y la consiguiente enfermedad humana". [ 9 ] El estudio epidemiológico concluyó además que, "como precaución, los cazadores deben evitar comer tejidos de ciervos y alces que se sabe que albergan el agente de la CWD (por ejemplo, cerebro, médula espinal, ojos, bazo, amígdalas, ganglios linfáticos) de áreas donde se ha identificado la CWD". [ 8 ] En abril de 2024, se reveló que dos hombres del mismo grupo de caza contrajeron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, lo que llevó a los investigadores médicos a especular que la transmisión se había producido por el consumo de carne de venado positiva para CWD. [ 10 ]

Signos y síntomas

Debido a que la CWD tarda entre 18 y 24 meses después de la exposición inicial en manifestarse, la mayoría de los casos de CWD ocurren en animales adultos; el animal más joven en presentar síntomas clínicos de la enfermedad tenía 15 meses. [ 11 ] La enfermedad es progresiva y siempre fatal. Los primeros signos son dificultades en el movimiento. El signo clínico más obvio y constante de la CWD es la pérdida de peso con el tiempo. También se producen cambios de comportamiento en la mayoría de los casos, incluyendo disminución de las interacciones con otros animales, letargo, bajada de la cabeza, temblores, caminar repetitivamente en patrones fijos y nerviosismo. También se observa salivación excesiva y rechinamiento de dientes. La mayoría de los ciervos muestran aumento de la ingesta de agua y la micción; el aumento de la ingesta de agua y la salivación puede contribuir a la propagación de la enfermedad. [ 12 ] La pérdida del miedo a los humanos y la apariencia de confusión también son comunes. [ 13 ] El Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal lo resumió como: [ 3 ]

Cambios de comportamiento, emaciación, debilidad, ataxia , salivación, neumonía por aspiración, muerte progresiva.

Causa

La causa de la CWD (al igual que otras EET, como el scrapie y la encefalopatía espongiforme bovina ) es un prión , una forma mal plegada de una proteína normal , conocida como proteína priónica (PrP), que se encuentra con mayor frecuencia en el sistema nervioso central y periférico . Se ha demostrado que la forma mal plegada es capaz de convertir la proteína priónica normalmente plegada, PrP C ("C" de celular) en una forma anormal, PrP Sc ("Sc" de scrapie), lo que da lugar a una reacción en cadena. Se cree que la CWD se transmite por este mecanismo. La anormalidad en la PrP tiene su base genética en una variante particular del gen PRNP , que codifica proteínas y que está altamente conservada entre los mamíferos y que se ha encontrado y secuenciado en ciervos. La acumulación de PrP d en el cerebro se asocia con neurodegeneración generalizada . [ 3 ] [ 12 ] [ 14 ]

Genética

El alelo que codifica la leucina , codón 132 en la familia de los alces, es homocigoto LL, homocigoto MM o heterocigoto ML. Los individuos con la primera codificación parecen resistir los signos clínicos de la CWD, mientras que los individuos con cualquiera de las otras dos codificaciones tienen períodos de incubación mucho más cortos. [ 3 ]

En los ciervos de cola blanca, los polimorfismos en los codones 95 (Q->H) y 96 (G->S) afectan drásticamente la progresión de la CWD y la especificación de la cepa priónica. Los ciervos que contienen el alelo 96S presentan una progresión más tardía hasta el inicio de la enfermedad clínica. [ 15 ]

Cuando los ciervos con el polimorfismo 95H se infectan, seleccionan cepas alteradas de CWD. [ 16 ]

Desparramar

En julio de 2019, los investigadores afirmaron que "con toda la investigación sobre la malignidad de los priones, la permanencia de los priones en el medio ambiente en general y su resistencia a la destrucción y degradación, es necesario reducir las posibles fuentes de exposición a la CWD". [ 17 ] De hecho, un científico de APHIS observó que, si bien se desconoce la longevidad del prión de la CWD, se ha medido que el prión del scrapie perdura durante 16 años. [ 3 ] [ 18 ] La PrP CWD es insoluble en todos los disolventes excepto en los más fuertes y es altamente resistente a la digestión por proteasas . [ 3 ] La PrP CWD convierte la proteína normal PrP C en más de sí misma al entrar en contacto y se une formando agregados. [ 3 ] [ 18 ] Prusiner señaló en 2001 que: [ 18 ]

En las enfermedades priónicas, la formación inicial de PrPSc conduce a un aumento exponencial de la proteína, que puede transmitirse fácilmente a otro huésped.

Los priones de la CWD son transmisibles dentro de la familia Cervidae. No se ha confirmado que la enfermedad sea transmisible a humanos o ganado. [ 19 ]

No obstante, un estudio de 2024 puso de relieve una posible relación entre la CWD y la enfermedad priónica humana tras la muerte de dos cazadores que consumieron carne de una población de ciervos infectados con CWD. En 2022, un hombre de 72 años falleció un mes después de presentar confusión y agresividad, luego de que su amigo hubiera fallecido previamente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Si bien el diagnóstico se confirmó como Creutzfeldt-Jakob esporádica, los investigadores enfatizaron que la transmisión entre especies es plausible en modelos animales y no se pudo descartar en este grupo, lo que subraya la necesidad de una mayor vigilancia. [ 20 ]

Se desconoce cómo se propagan los priones que causan la CWD, pero investigaciones recientes indican que los ciervos y los alces pueden excretarlos y que se transmiten al comer hierba que crece en suelo contaminado. [ 8 ] Tanto los animales nacidos en cautividad como los nacidos en estado salvaje se han visto afectados por la enfermedad. Se cree que la transmisión de la CWD es lateral (de animal a animal). Puede ocurrir transmisión vertical, aunque parece ser relativamente poco importante para el mantenimiento de las epidemias. La saliva de un ciervo infectado puede propagar los priones de la CWD. [ 21 ] La exposición entre animales se asocia con el compartir alimentos y fuentes de agua contaminadas con priones de la CWD excretados por ciervos enfermos. [ 22 ]

Directo

La CWD puede transmitirse directamente por contacto con animales infectados, sus tejidos corporales y sus fluidos corporales. [ 23 ] La propagación puede producirse por contacto con ciervos infectados, independientemente de si presentan síntomas. [ 24 ]

Las garrapatas albergan cantidades de priones infecciosos relevantes para la transmisión; el consumo de garrapatas durante el acicalamiento (alogacicalamiento), un comportamiento típico de las interacciones entre ciervas y hembras y crías, puede contribuir a la exposición oral a priones y a la transmisión entre ciervos (incluida la transmisión materna a la descendencia). [ 25 ]

Investigaciones recientes sobre el alce de las Montañas Rocosas revelaron que, en hembras infectadas con CWD, muchas de ellas subclínicas, se produjo una alta tasa (80 %) de transmisión materno-filial de priones de CWD, independientemente del período de gestación. [ 24 ] Si bien esto no es determinante para el desarrollo de la enfermedad en el feto, sugiere que la transmisión materna podría ser otra vía importante de transmisión directa de CWD.

Transmisión experimental

Además de las especies de cérvidos en las que se sabe que la CWD ocurre de forma natural, se ha demostrado que el venado de cola negra y el venado rojo europeo son naturalmente susceptibles a la CWD. [ 26 ] Se sospecha que otras especies de cérvidos, incluido el caribú, también son naturalmente vulnerables a esta enfermedad. [ 23 ] Muchas otras especies de mamíferos no cérvidos han sido infectadas experimentalmente con CWD, ya sea por vía oral o mediante inoculación intracerebral. [ 23 ] Estas especies incluyen monos, ovejas, ganado vacuno, topillos de las praderas, ratones y hurones. [ 27 ]

Un estudio de caso experimental sobre la transmisión oral de la CWD a los renos muestra que ciertas razas de renos pueden ser susceptibles a la CWD, mientras que otras subpoblaciones pueden estar protegidas contra ella en poblaciones silvestres. Ninguno de los renos del estudio mostró síntomas de CWD, lo que podría indicar resistencia a diferentes cepas de la enfermedad. [ 28 ]

Las investigaciones experimentales también han demostrado que la CWD puede transmitirse a los mapaches mediante inoculación intracerebral, aunque con una eficacia limitada y largos períodos de incubación, lo que sugiere que algunos animales silvestres no cérvidos pueden servir como huéspedes incidentales en condiciones específicas. [ 29 ]

Indirecto

La transmisión ambiental se ha relacionado con el contacto con fluidos y tejidos corporales infectados, así como con ambientes contaminados. Una vez en el medio ambiente, los priones de la CWD pueden permanecer infecciosos durante muchos años . Por lo tanto, la descomposición de cadáveres enfermos, los restos de vísceras infectadas de los cazadores que despiezan sus cérvidos, y la orina, la saliva, las heces y el terciopelo de las astas de los individuos infectados que se depositan en el medio ambiente, tienen el potencial de crear reservorios ambientales infecciosos de CWD. [ 12 ]

En 2013, investigadores del Centro Nacional de Investigación de Vida Silvestre en Fort Collins, Colorado , infectaron con éxito ciervos de cola blanca con el prión mal plegado a través de las fosas nasales, cuando los priones se mezclaron con arcilla. [ 30 ] Esto fue importante porque ya en 2006 se había demostrado que los priones se unían a minerales de arcilla de cuarzo arenoso. [ 3 ]

Un ave carroñera, el cuervo americano , fue evaluada recientemente como un vector potencial de CWD. [ 31 ] Dado que los priones de CWD permanecen viables después de pasar por el tracto digestivo del ave, los cuervos representan un posible mecanismo para la creación de reservorios ambientales de CWD. [ 31 ] [ 32 ] Además, la extensa distribución geográfica de los cuervos presenta amplias oportunidades para que entren en contacto con CWD. Esto, junto con la densidad de población adicional y la longevidad de los sitios de descanso comunales tanto en áreas urbanas como rurales, sugiere que los depósitos fecales en los sitios de descanso pueden representar un reservorio ambiental de CWD. [ 31 ] Las estimaciones conservadoras para los depósitos fecales de los cuervos en un sitio de descanso invernal durante una temporada de invierno oscilaron entre 391 552 y 599 032  kg. [ 31 ]

Los priones de la CWD se adhieren tan fuertemente a las partículas de la superficie del suelo que este se convierte en una fuente de infección y puede ser una vía importante de transmisión debido al contacto frecuente con el suelo cuando los animales de la familia de los ciervos pastan. [ 12 ]

Prevención

Centro de pruebas de la enfermedad del desgaste crónico del Departamento de Vida Silvestre y Pesca de Luisiana en Tallulah, Luisiana .

Para 2012, APHIS publicó un sistema de control voluntario en el Registro Federal de EE . UU. Este sistema se basaba en una metodología de estándares mínimos voluntarios y programas de certificación de rebaños para evitar el movimiento interestatal del vector de la enfermedad. Se fundamentaba en un marco de gestión de riesgos . [ 3 ] En agosto de 2019, la normativa de APHIS en 9 CFR Parte 55 - CONTROL DE LA ENFERMEDAD DEL DESGASTE CRÓNICO abordó este problema.

Para la temporada de caza de Minnesota de 2019, las autoridades del condado de Crow Wing implementaron un programa gratuito de incineración de cadáveres de ciervos con la esperanza de frenar la propagación de la CWD en la región. La CWD se detectó por primera vez en ciervos silvestres del condado de Crow Wing en enero de 2019. El programa voluntario anima tanto a los residentes como a los cazadores visitantes a llevar los cadáveres de los ciervos cazados al vertedero del condado, al este de Brainerd, Minnesota, para su incineración y eliminación. [ 13 ]

En Pensilvania, la Comisión de Caza estableció una red de contenedores para la eliminación de la enfermedad de desgaste crónico (CWD, por sus siglas en inglés) en las regiones afectadas para ayudar a los cazadores a desechar adecuadamente las partes de ciervo de alto riesgo, como cabezas y columnas vertebrales. Esta iniciativa, que comenzó en 2018, tiene como objetivo reducir la contaminación ambiental y prevenir la propagación involuntaria de priones infecciosos a nuevas áreas. También se implementaron campañas educativas y zonas de pruebas obligatorias para aumentar el cumplimiento y la concienciación de los cazadores. [ 33 ]

En 2023, Minnesota financió un proyecto del Centro de Investigación y Políticas sobre Enfermedades Infecciosas para reunir a 70 expertos en salud pública de todo el mundo con el fin de diseñar un plan de respuesta ante una posible transmisión entre humanos. Michael Osterholm , experto en enfermedades infecciosas de la Universidad de Minnesota , destacó la urgencia de la preparación, señalando que el prión responsable de la CWD está evolucionando y adquiriendo mayor capacidad para infectar a los humanos. A pesar de estas preocupaciones, un estudio de 2022 de los Institutos Nacionales de la Salud indicó que la probabilidad de que los priones infecten las células cerebrales humanas sigue siendo remota. [ 34 ]

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el examen post mortem ( necropsia ) y las pruebas; el examen del cadáver no es definitivo, ya que muchos animales mueren al inicio de la enfermedad y las afecciones encontradas no son específicas; son comunes los signos generales de mala salud y la neumonía por aspiración , que puede ser la causa real de la muerte. En el examen microscópico, las lesiones de la CWD en el sistema nervioso central se asemejan a las de otras EET. Además, los científicos utilizan la inmunohistoquímica para analizar el cerebro , la linfa y los tejidos neuroendocrinos en busca de la presencia de la proteína priónica anormal para diagnosticar la CWD; los hallazgos inmunohistoquímicos positivos en el obex se consideran el estándar de oro. [ 12 ] Las estrategias de diagnóstico convencionales de la CWD y los métodos de amplificación con semillas para amplificar los priones de la CWD in vitro incluyen: inmunohistoquímica , Western blot , inmunoensayo enzimático, amplificación cíclica de plegamiento incorrecto de proteínas y conversión inducida por agitación en tiempo real . [ 35 ]

Las pruebas disponibles en la Agencia Canadiense de Inspección Alimentaria a julio de 2019 no eran lo suficientemente sensibles para detectar el prión en muestras de animales menores de un año. [ 17 ] Se están desarrollando estrategias para permitir la cuantificación de la carga priónica en una muestra de tejido, fluido corporal o ambiental. [ 35 ]

Hasta 2015, no existían pruebas diagnósticas comercialmente viables que pudieran utilizarse en animales vivos. [ 12 ] Ya en 2001 se consideró urgente una prueba antemortem . [ 18 ] Realizar un bioensayo , tomando fluidos de animales de la familia de los ciervos sospechosos de infección e incubándolos en ratones transgénicos que expresan la proteína priónica del cérvido, puede utilizarse para determinar si el cérvido está infectado, pero existen problemas éticos con esto y no es escalable. [ 12 ]

La técnica de biopsia amigdalina ha sido un método fiable para detectar la CWD en ciervos vivos, [ 36 ] pero parece ser eficaz únicamente en ciervos mulos y ciervos de cola blanca, no en alces. [ 37 ] Las biopsias de la mucosa rectal también han sido eficaces para detectar la CWD en ciervos mulos, ciervos de cola blanca y alces vivos, aunque la eficacia de la detección puede verse influenciada por numerosos factores, como la edad del animal, el genotipo y la etapa de la enfermedad. [ 38 ] [ 39 ] [ 40 ] [ 41 ]

Es posible que los priones de la CWD sobrevivan a los procedimientos de esterilización que implican un autoclave.

Epidemiología

Casos notificados de enfermedad de desgaste crónico en Norteamérica, hasta 2025.

América del norte

La enfermedad se identificó por primera vez en 1967 en una manada cerrada de ciervos mulos en cautiverio en zonas contiguas del noreste de Colorado. En 1980, se determinó que la enfermedad era una EET. Se identificó por primera vez en alces y ciervos mulos salvajes y venados de cola blanca a principios de la década de 1980 en Colorado y Wyoming, y en alces de granja en 1997. [ 3 ] [ 12 ] [ 14 ] La enfermedad no afectó a Canadá hasta 1996. [ 17 ]

En mayo de 2001, también se encontró CWD en ciervos en libertad en el extremo suroeste de Nebraska (adyacente a Colorado y Wyoming) y posteriormente en áreas adicionales en el oeste de Nebraska. El área limitada del norte de Colorado, el sur de Wyoming y el oeste de Nebraska en la que se han encontrado ciervos, alces y/o wapitis en libertad positivos para CWD se denomina área endémica . El área en 2006 se había expandido a seis estados, incluyendo partes del este de Utah , el suroeste de Dakota del Sur y el noroeste de Kansas . También se han encontrado áreas no contiguas (al área endémica) en áreas del centro de Utah y el centro de Nebraska. Los límites de las áreas afectadas no están bien definidos, ya que la enfermedad tiene una baja incidencia y la cantidad de muestreo puede no ser suficiente para detectarla. En 2002, se detectó CWD en ciervos salvajes en el centro-sur de Wisconsin y el norte de Illinois y en un área aislada del sur de Nuevo México . En 2005, se encontró en ciervos de cola blanca salvajes en Nueva York y en el condado de Hampshire, Virginia Occidental . [ 42 ] En 2008, el primer caso confirmado de CWD en Michigan se descubrió en un ciervo infectado en una instalación cerrada de cría de ciervos. También se encuentra en las provincias canadienses de Alberta y Saskatchewan .

En febrero de 2011, el Departamento de Recursos Naturales de Maryland informó del primer caso confirmado de la enfermedad en ese estado. El animal afectado era un venado de cola blanca abatido por un cazador. [ 43 ]

La CWD también se ha diagnosticado en manadas de alces y ciervos de granja en varios estados y en dos provincias canadienses. La primera manada de alces de granja positiva en los Estados Unidos se detectó en 1997 en Dakota del Sur. Desde entonces, se han encontrado manadas de alces y de ciervos de cola blanca de granja positivas adicionales en Dakota del Sur (7), Nebraska (4), Colorado (10), Oklahoma (1), Kansas (1), Minnesota (3), Montana (1), Wisconsin (6) y Nueva York (2). A partir del otoño de 2006, cuatro manadas de alces positivas en Colorado y una manada de ciervos de cola blanca positiva en Wisconsin permanecen bajo cuarentena estatal . Todas las demás manadas han sido despobladas o sacrificadas y analizadas, y se ha levantado la cuarentena de una manada que se sometió a una vigilancia rigurosa sin más evidencia de la enfermedad. La CWD también se ha encontrado en alces de granja en las provincias canadienses de Saskatchewan y Alberta . Un estudio retrospectivo también reveló que los ciervos mulos exportados de Denver al zoológico de Toronto en la década de 1980 estaban afectados. En junio de 2015, se detectó la enfermedad en un ciervo de cola blanca macho en un rancho de cría en el condado de Medina, Texas . Las autoridades estatales sacrificaron a 34 ciervos en un intento por contener un posible brote.

En febrero de 2018, el Departamento de Vida Silvestre, Pesca y Parques de Mississippi anunció que un ciervo de Mississippi dio positivo a la enfermedad de desgaste crónico. [ 44 ] Otro venado cola blanca de Mississippi, sacrificado en el condado de Pontotoc el 8 de octubre de 2018, dio positivo a la CWD. La enfermedad fue confirmada por el Laboratorio Nacional de Servicios Veterinarios en Ames, Iowa, el 30 de octubre de 2018. [ 45 ]

Entre las especies afectadas por la CWD se incluyen el alce, el venado bura, el venado de cola blanca, el venado de cola negra y el uapití. Otras especies de rumiantes , como los rumiantes silvestres y el ganado vacuno , ovino y caprino doméstico , han estado alojadas en instalaciones para fauna silvestre en contacto directo o indirecto con venados y alces afectados por la CWD, sin que se haya detectado transmisión de la enfermedad. Sin embargo, la transmisión experimental de la CWD a otros rumiantes mediante inoculación intracraneal sí produce la enfermedad, lo que sugiere que existe una débil barrera molecular entre especies. Se están realizando investigaciones para explorar con mayor profundidad la posibilidad de transmisión de la CWD a otras especies.

En abril de 2016, se había detectado la CWD en animales en cautiverio en Corea del Sur; la enfermedad llegó allí con alces vivos que fueron importados de Canadá para su cría a finales de la década de 1990. [ 3 ] [ 46 ]

En el verano de 2018, se descubrieron casos en el rebaño de la granja Harpur en Grenville-sur-la-Rouge , Quebec . [ 47 ]

Durante el año 2018, el 12% de los ciervos mulos analizados en Alberta dieron positivo. Más del 8% de los ciervos de Alberta fueron considerados seropositivos . [ 48 ]

En 2022, se registraron brotes de CWD tanto en Estados Unidos como en Canadá. La CWD estuvo presente en 29 estados, infectando manadas de alces, ciervos y wapitis en 391 condados diferentes. Alabama (1), Arkansas (19), Colorado (27), Idaho (1), Illinois (19), Iowa (12), Kansas (49), Louisiana (1), Maryland (1), Michigan (9), Minnesota (7), Mississippi (9), Missouri (21), Montana (23), Nebraska (43), Nuevo México (3), Nueva York (1), Carolina del Norte (1), Dakota del Norte (7), Ohio (2), Pensilvania (14), Dakota del Sur (19), Tennessee (14), Texas (7), Utah (7), Virginia (10), Virginia Occidental (5), Wisconsin (37) y Wyoming (22).

En junio de 2023, mientras continuaba la propagación, se encontró CWD en Oklahoma (1) en estado salvaje [ 49 ] y Florida (1) [ 50 ] [ 51 ] por primera vez. En octubre de 2023 se informó de un caso en el Parque Nacional de Yellowstone , Wyoming, cuyo ecosistema alberga la mayor y más diversa gama de grandes mamíferos salvajes en los Estados Unidos continentales. [ 52 ] El primer caso en Kentucky se confirmó en diciembre de 2023. [ 53 ]

En enero de 2024, el programa de vigilancia de Columbia Británica identificó sus dos primeras muestras positivas de ciervos en la región de Kootenay de la provincia. [ 54 ] [ 55 ]

En abril de 2025, el Departamento de Recursos Naturales de Georgia confirmó un segundo caso de CWD en un ciervo macho de 4,5 años en el condado de Berrien, aproximadamente a 400 yardas del primer caso detectado. [ 56 ]

brote en una granja de Quebec

El Ministerio de Bosques, Fauna y Parques de Quebec realizó 9500 pruebas en el período comprendido entre 2007 y otoño de 2018 antes de detectar un caso seropositivo en septiembre de 2018. [ 47 ]

El descubrimiento en septiembre de 2018 de la CWD en una operación controlada en Grenville-sur-la-Rouge, Quebec, provocó el sacrificio masivo de 3500 animales en dos meses antes de que la empresa cerrara definitivamente. [ 57 ] La Agencia Canadiense de Inspección Alimentaria ordenó el sacrificio, así como la descontaminación de 25 centímetros (9,8 pulgadas) de suelo en ciertos lugares de la operación de 400 hectáreas (990 acres) . [ 47 ] Después del descubrimiento, cada animal fue analizado para detectar la CWD por la Agencia de Inspección Alimentaria antes de ser liberado al mercado. Otros productores de Quebec lamentaron el exceso de oferta. [ 57 ] Se declaró un área de cuarentena de 400 km² , en la que se prohibieron todas las actividades de caza y captura. [ 58 ] El gobierno sacrificó cientos de animales salvajes durante un período de dos meses. El sacrificio rutinario para el mercado era de entre 70 y 100 animales por semana. Cuando el productor se vio obligado a cerrar, el sacrificio semanal se acercó a los 500 animales por semana. [ 57 ] Un año después, se habían sacrificado 750 ejemplares silvestres en el "área de monitoreo mejorado" de 45 km de radio, y ninguno dio positivo para CWD. [ 59 ] En agosto de 2019 se supo que antes de 2014 en Canadá, todos los animales de granjas infectadas con CWD eran enterrados o incinerados. Sin embargo, desde 2014, la Agencia de Inspección de Alimentos ha permitido que los animales de granjas infectadas con CWD ingresen a la cadena alimentaria porque "no existe un requisito nacional para que los animales sean analizados para detectar la enfermedad". De una manada infectada con CWD en Alberta, se vendieron 131 alces para consumo humano. [ 48 ]  

Para la temporada de caza de otoño de 2019 en el oeste de Quebec, el ministerio provincial flexibilizó las reglas para la caza anual del venado cola blanca, en un esfuerzo por frenar la propagación de la CWD. Cualquier venado cola blanca puede ser cazado con cualquier arma en ciertos municipios del valle de Outaouais y las Laurentides . El Ministère des Forêts espera así recibir más muestras para analizar en busca de CWD. [ 59 ] La cuarentena alrededor de Grenville seguía vigente, y el ministerio prohibió específicamente (solo) la "extracción" de la zona de "vigilancia reforzada" de cuarentena de "la cabeza, más específicamente cualquier parte del cerebro, los ojos , los ganglios linfáticos retrofaríngeos y las amígdalas , cualquier parte de la columna vertebral , los órganos internos (incluidos el hígado y el corazón ) y los testículos ". [ 60 ]

Europa

países nórdicos

En 2016, el primer caso de CWD en Europa se registró en la manada de renos salvajes de Nordfjella, en el sur de Noruega . Los científicos encontraron a la reno hembra enferma mientras agonizaba, y la prueba rutinaria de detección de CWD realizada durante la necropsia resultó inesperadamente positiva. Se desconoce el origen de la CWD en Noruega, mientras que la importación de ciervos infectados desde Canadá fue la fuente de los casos de CWD en Corea del Sur . Noruega cuenta con una legislación y normas estrictas que prohíben la importación de animales vivos y ciervos al país. Noruega mantiene un programa de vigilancia de la tembladera desde 1997; si bien no se han identificado informes de tembladera dentro del área de distribución de la población de renos de Nordfjella, las ovejas transitan por esa región y constituyen una fuente potencial de infección. [ 61 ]

En mayo y junio de 2016, se encontraron dos alces salvajes infectados ( Alces alces ) a unos 300 kilómetros (190 millas) al norte del primer caso, en el municipio de Selbu . [ 62 ] A finales de agosto, se confirmó un cuarto caso en un reno salvaje abatido en la misma zona que el primer caso en marzo. [ 63 ] 

En 2017, la Agencia Noruega de Medio Ambiente publicó directrices para los cazadores de renos en la zona de Nordfjella. Estas directrices contienen información sobre la identificación de animales con síntomas de CWD e instrucciones para minimizar el riesgo de contaminación, así como una lista de los materiales que se entregan a los cazadores para la toma y el envío de muestras de los renos abatidos. [ 64 ]

En marzo de 2018, la Autoridad Finlandesa de Seguridad Alimentaria EVIRA declaró que el primer caso de CWD en Finlandia se había diagnosticado en un alce ( Alces alces ) de 15 años que murió de forma natural en el municipio de Kuhmo , en la región de Kainuu . Antes de este caso en Kuhmo, Noruega era el único país del Espacio Económico Europeo donde se había diagnosticado CWD. El alce no presentaba la forma transmisible norteamericana de la enfermedad, sino una variante noruega de CWD, una forma atípica o esporádica que se produce de forma incidental en animales individuales de la familia de los ciervos. En Finlandia, se realizan pruebas de detección de CWD en ciervos silvestres muertos desde 2003. Ninguna de las aproximadamente 2500 muestras analizadas hasta la fecha ha dado positivo. La exportación de animales vivos de la familia de los ciervos a otros países se ha prohibido temporalmente como medida de precaución para detener la propagación de la CWD, y se proporcionarán más instrucciones a los cazadores de alces antes del inicio de la próxima temporada de caza, si procede. La exportación y venta de carne de venado no estará restringida y la carne de alce se considera segura para el consumo, ya que solo el cerebro y el tejido nervioso de los alces infectados contienen priones. [ 65 ]

En marzo de 2019, el Instituto Veterinario Nacional de Suecia diagnosticó el primer caso de CWD en el país. Una alce hembra de 16 años, desnutrida, fue encontrada en el municipio de Arjeplog , en el condado de Norrbotten . Daba vueltas en círculos y había perdido la timidez hacia los humanos, posiblemente ciega. La alce fue sacrificada y su cabeza fue enviada para análisis de CWD en el programa nacional de vigilancia de la enfermedad. El tejido del tronco encefálico, pero no los ganglios linfáticos, dio positivo para CWD (confirmado mediante Western Blot). Un segundo caso de CWD fue diagnosticado en mayo de 2019, con un historial clínico muy similar, a unos 70  km al este del primer caso. Este segundo caso, en el municipio de Arvidsjaur , también correspondía a una alce hembra de 16 años, desnutrida y apática, que fue sacrificada. Las circunstancias de estos casos suecos son similares a las de los casos de CWD en alces en Noruega y Finlandia. La vigilancia regulada por la UE de la CWD se lleva a cabo entre 2018 y 2020. Se deben analizar un mínimo de 6000 ciervos, tanto animales en libertad de la familia de los ciervos, ciervos rojos de granja y renos semidomesticados. [ 66 ] El hallazgo de alces positivos a la CWD inició una vigilancia intensificada en los municipios afectados. Los alces adultos cazados y los renos semidomesticados sacrificados de la zona se analizan para detectar la CWD. En septiembre de 2019, se encontró un tercer alce positivo a la CWD, una hembra de 10 años aparentemente sana cazada en Arjeplog. [ 66 ] En septiembre de 2020 se verificó un cuarto caso de CWD en un alce, en una hembra coja y poco tímida de 14 años a la que se le practicó la eutanasia en el municipio de Robertsfors, en el condado de Västerbotten, aproximadamente a 200  km de los casos anteriores de alces en el condado vecino de Norrbotten. [ 67 ]

Investigación

La investigación se centra en mejorar los métodos de monitoreo de enfermedades en la naturaleza, realizar pruebas de diagnóstico en animales vivos, desarrollar vacunas, mejorar la eliminación de animales que murieron a causa de la enfermedad y descontaminar el medio ambiente, donde los priones pueden persistir en los suelos, y mejorar el monitoreo del suministro de alimentos. La caza y el manejo de ciervos están interrelacionados. [ 68 ] Además, los científicos investigan la resistencia genética a la CWD en ciertas poblaciones de ciervos, con el objetivo de comprender si la cría selectiva o la selección natural podrían ayudar a frenar la propagación de la enfermedad. Los programas de divulgación pública y educación para cazadores también se han convertido en una parte fundamental de las estrategias de manejo, con el fin de mejorar el cumplimiento de las regulaciones sobre la eliminación de cadáveres, los requisitos de análisis y las restricciones de movimiento en las regiones afectadas. [ 69 ]

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