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Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan es un trastorno poco frecuente caracterizado por inflamación recurrente de la córnea (parte frontal del ojo ) y, a menudo, fiebre, fatiga, pérdida de peso, ...

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El síndrome de Cogan es un trastorno poco frecuente caracterizado por inflamación recurrente de la córnea (parte frontal del ojo ) y, a menudo, fiebre, fatiga, pérdida de peso, episodios de vértigo (mareo), tinnitus (zumbido en los oídos) y pérdida de audición. Si no se trata, puede provocar sordera o ceguera . La forma clásica de la enfermedad fue descrita por primera vez por D.G. Cogan en 1945.

Signos y síntomas

El síndrome de Cogan es una enfermedad reumática poco frecuente caracterizada por la inflamación de los oídos y los ojos. Puede provocar dificultades visuales, pérdida de audición y mareos. También puede estar asociada con inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis ) en otras partes del cuerpo, lo que puede causar daños importantes en órganos en el 15 % de los afectados o, en algunos casos, incluso la muerte. Suele manifestarse entre los 20 y los 30 años. Se desconoce su causa. Sin embargo, una teoría sugiere que se trata de un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario ataca por error los tejidos del ojo y el oído. [ 1 ]

Causas

Actualmente se cree que el síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune . La inflamación en el ojo y el oído se debe a que el propio sistema inmunitario del paciente produce anticuerpos que atacan el tejido del oído interno y del ojo. Se pueden detectar autoanticuerpos en la sangre de algunos pacientes, y se ha demostrado en estudios de laboratorio que estos anticuerpos atacan el tejido del oído interno. Se ha demostrado la infección por la bacteria Chlamydia pneumoniae en algunos pacientes antes del desarrollo del síndrome de Cogan, lo que ha llevado a algunos investigadores a plantear la hipótesis de que la enfermedad autoinmune podría iniciarse por la infección. C. pneumoniae es una causa común de neumonía leve , y la gran mayoría de los pacientes infectados con esta bacteria no desarrollan el síndrome de Cogan. [ 2 ]

Diagnóstico

Si bien el recuento de glóbulos blancos , la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva pueden ser anormales, y puede haber niveles anormalmente altos de plaquetas en la sangre o muy pocos glóbulos rojos , ninguno de estos hallazgos es un indicador fiable de la enfermedad. Es fundamental realizar un examen con lámpara de hendidura . Estudios recientes sugieren que la resonancia magnética de alta resolución y los anticuerpos contra antígenos del oído interno pueden ser útiles. El síndrome de Cogan puede presentarse en niños y es particularmente difícil de reconocer en esta situación. [ 3 ]

Tratamiento

Para casos más graves, pueden ser necesarios corticosteroides orales para reducir la respuesta inflamatoria. Cuando se requieren grandes cantidades de esteroides o si la enfermedad es grave y no responde a la terapia con esteroides, a menudo se recomiendan otros medicamentos inmunosupresores . Estos fármacos inmunosupresores incluyen metotrexato , ciclofosfamida , ciclosporina o azatioprina . En algunos casos, se prescriben combinaciones de estos medicamentos. Ocasionalmente, si la enfermedad ha dañado los vasos sanguíneos del oído, se puede utilizar un implante coclear para restaurar parcialmente la audición. [ 4 ]

La cinarizina se usa principalmente para tratar las náuseas y los vómitos asociados con el mareo por movimiento , el vértigo , la enfermedad de Ménière o el síndrome de Cogan. [ 5 ] Los estudios han demostrado que produce una mejoría significativa en la pérdida auditiva en algunos pacientes. [ 6 ]

Historia

En 1945, el oftalmólogo David Glendenning Cogan (1908-1993) describió por primera vez la " queratitis intersticial no sifilítica y los síntomas vestibuloauditivos" que más tarde llevarían su nombre. [ 7 ] En 1963, se describió por primera vez la forma atípica del síndrome de Cogan, también conocida como "síndrome de Logan". [ 8 ]

Referencias

  1. ↑ "Síndrome de Cogan" . Archivado del original el 14 de octubre de 2008. Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
  2. ↑ Timothy C. Hain. "Síndrome de Cogan" . Archivado del original el 17 de mayo de 2008. Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
  3. ↑ Timothy C. Hain. "Síndrome de Cogan" . Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
  4. ↑ Chertok, Barbara Liss (27 de octubre de 2020). "Oír es creer" . Hearing Health Foundation . Consultado el 2 de diciembre de 2020 .
  5. ↑ "Síndrome de Cogan - Tratamiento" . Consultado el 6 de noviembre de 2008 .{{cite web}}: CS1 maint: servicio de archivado obsoleto ( enlace )
  6. ↑ Timothy C. Hain: Síndrome de Cogan Archivado el 17 de mayo de 2008 en Wayback Machine en la American Hearing Research Foundation, Chicago, Illinois 2008.
  7. ↑ Cogan, David G. (1945). "Síndrome de queratitis intersticial no sifilítica y síntomas vestibuloauditivos". Archives of Ophthalmology . 33 (2): 144– 9. doi : 10.1001/archopht.1945.00890140064007 .
  8. ↑ Bennett FM (abril de 1963). "Epiescleritis recurrente bilateral asociada con cambios corneales posteriores, síntomas vestibuloauditivos y artritis reumatoide". American Journal of Ophthalmology . 55 : 815–8 . doi : 10.1016/0002-9394(63)92451-6 . PMID 13967466 . 

Lecturas adicionales

  • Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS (noviembre de 1980). "Síndrome de Cogan: estudios en trece pacientes, seguimiento a largo plazo y revisión de la literatura" . Medicine . 59 (6): 426–41 . doi : 10.1097/00005792-198011000-00003 . PMID 6969345 . 
  • Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL (abril de 2006). "Síndrome de Cogan: una revisión retrospectiva de 60 pacientes a lo largo de medio siglo". Mayo Clinic Proceedings . 81 (4): 483–8 . doi : 10.4065/81.4.483 . PMID 16610568 . 
  • Norton EW, Cogan DG (mayo de 1959). "Síndrome de queratitis intersticial no sifilítica y síntomas vestibuloauditivos; un seguimiento a largo plazo". Archives of Ophthalmology . 61 (5): 695– 7. doi : 10.1001/archopht.1959.00940090697004 . PMID 13636563 . 
  • Bicknell JM, Holland JV (marzo de 1978). "Manifestaciones neurológicas del síndrome de Cogan". Neurology . 28 (3): 278– 81. doi : 10.1212/wnl.28.3.278 . PMID 305011. S2CID 22367876 .  
  • Casselman JW, Majoor MH, Albers FW (enero de 1994). "RM del oído interno en pacientes con síndrome de Cogan" . American Journal of Neuroradiology . 15 (1): 131–8 . PMC 8332073. PMID 8141044 .  
  • Allen NB, Cox CC, Cobo M, et  al. (marzo de 1990). "Uso de agentes inmunosupresores en el tratamiento de las manifestaciones oculares y vasculares graves del síndrome de Cogan". The American Journal of Medicine . 88 (3): 296– 301. doi : 10.1016/0002-9343(90)90157-9 . PMID 2309745 . 
  • Kundell SP, Ochs HD (julio de 1980). "Síndrome de Cogan en la infancia". The Journal of Pediatrics . 97 (1): 96–8 . doi : 10.1016/s0022-3476(80)80142-9 . PMID 7381656 .