El fibroma colagenoso , también conocido como fibroblastoma desmoplásico , es un tumor fibroso benigno , profundo y de crecimiento lento , generalmente ubicado en el tejido subcutáneo profundo , la fascia , la aponeurosis o el músculo esquelético de las extremidades, las cinturas escapular y pélvica o las regiones de la cabeza y el cuello. [ 1 ] : 605 La Organización Mundial de la Salud reclasificó en 2020 el fibroblastoma desmoplásico/fibroma colagenoso como un tipo específico de tumor benigno dentro de la amplia categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos . [ 2 ]
Signos y síntomas
Clínicamente, la lesión se observa como una masa dura, bien circunscrita, lobulada, redonda u ovalada, o fibrosa, con un aspecto grisáceo a blanco brillante y de apariencia fibrosa al corte. [ 3 ] Los pacientes con estos tumores suelen presentar antecedentes de una masa indolora de desarrollo lento, generalmente durante un período de tiempo considerable. Estos tumores se encuentran principalmente en el tejido subcutáneo y muscular esquelético de las extremidades. [ 4 ] Estos tumores suelen tener un diámetro de 1 a 20 cm, con un diámetro medio de 3 cm. [ 5 ] [ 6 ]
Diagnóstico
El fibroma colagenoso se caracteriza histopatológicamente por fascículos largos y ondulados de células fusiformes uniformes, cuyo tamaño varía de moderadamente a hipercelular. Se observan arterias largas de paredes gruesas con edema estromal perivascular. [ 7 ] El fibroma de Gardner , el fibroma de tipo nucal y el tumor desmoide son ejemplos de diagnósticos diferenciales. [ 8 ]
Las células fibroblásticas presentan una fuerte inmunohistoquímica de vimentina . [ 9 ] Un pequeño número de células puede mostrar inmunorreactividad positiva para la actina alfa del músculo liso y proteínas específicas del músculo. [ 6 ] Las células se asemejan a los fibroblastos o miofibroblastos en términos de ultraestructura. [ 5 ]
Tratamiento
Los pacientes con fibroma colagenoso sometidos a escisión marginal obtienen buenos resultados quirúrgicos. [ 10 ] Se ha sugerido la cirugía videoasistida como sustituto de la cirugía abierta tradicional en la extirpación de tumores en la pared torácica, ya que minimiza el daño tisular y permite una incisión más pequeña. [ 11 ] [ 12 ]
Véase también
Referencias
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Lecturas adicionales
- Kresse, Maxine E.; Kransdorf, Mark J.; Fox, Michael G.; Flug, Jonathan A.; Long, Jeremiah R.; Murphey, Mark D. (2020). "Fibroblastoma desmoplásico: un tumor poco común con una apariencia de resonancia magnética relativamente característica". American Journal of Roentgenology . 215 (1): 178– 183. doi : 10.2214/AJR.19.22163 . ISSN 0361-803X . PMID 32406775 .
- El-naggar, Hagar A.; El-Mahallawy, Yehia A.; Harby, Mohamed I.; Abou Madawi, Nourhan A. (2023-01-07). " Fibroma colagenoso bilateral del paladar duro: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Journal of Medical Case Reports . 17 (1): 5. doi : 10.1186/s13256-022-03691-2 . ISSN 1752-1947 . PMC 9824966. PMID 36609451 .
Enlaces externos
- DermNet
- Esquemas de patología
- Tumores dérmicos y subcutáneos
- Neoplasias del tejido conectivo y blando
- Neoplasias benignas