Hispanopedia WikiEl cor triatriatum (o corazón triatrial ) [1] es un defecto cardíaco congénito en el que la aurícula izquierda (cor triatriatum sinistrum) o la aurícula derecha (cor triatriatum dextrum) está subdividida por una membrana delgada , lo que da lugar a tres cámaras auriculares (de ahí el nombre).
El cor triatriatum representa el 0,1% de todas las malformaciones cardíacas congénitas y puede estar asociado a otros defectos cardíacos hasta en el 50% de los casos. La membrana puede estar completa o contener una o más fenestraciones de tamaño variable.
El cor triatriatum sinistrum es más común. [2] En este defecto, típicamente hay una cámara proximal que recibe las venas pulmonares y una cámara distal (verdadera) ubicada más anteriormente donde desemboca en la válvula mitral . La membrana que separa la aurícula en dos partes varía significativamente en tamaño y forma. Puede parecer similar a un diafragma o tener forma de embudo, similar a una banda, completamente intacta (imperforada) o contener una o más aberturas (fenestraciones) que van desde pequeñas, de tipo restrictivo a grandes y ampliamente abiertas.
En la población pediátrica , esta anomalía puede estar asociada con lesiones cardíacas congénitas mayores como tetralogía de Fallot , ventrículo derecho de doble salida , coartación de la aorta , conexión venosa pulmonar anómala parcial , vena cava superior izquierda persistente con seno coronario sin techo , defecto del tabique ventricular , defecto del tabique auriculoventricular (cojín endocárdico) y canal auriculoventricular común . En raras ocasiones, se ha informado de asplenia o poliesplenia en estos pacientes. En el adulto, el cor triatriatum es con frecuencia un hallazgo aislado.
Causa
El cor triatriatum dextrum es extremadamente raro y resulta de la persistencia completa de la válvula sinusal derecha del corazón embrionario . La membrana divide la aurícula derecha en una cámara proximal (superior) y una distal (inferior). La cámara superior recibe la sangre venosa de ambas venas cavas y la cámara inferior está en contacto con la válvula tricúspide y la orejuela auricular derecha .
Mecanismo y síntomas
La historia natural de este defecto depende del tamaño del orificio de comunicación entre las cámaras auriculares superior e inferior. Si el orificio de comunicación es pequeño, el paciente está gravemente enfermo y puede sucumbir a una edad temprana (generalmente durante la infancia) a una insuficiencia cardíaca congestiva y edema pulmonar . [3] Si la conexión es más grande, los pacientes pueden presentar en la infancia o la adultez temprana un cuadro clínico similar al de la estenosis mitral . A medida que la membrana malformada se calcifica con la edad, estrechando aún más dicha abertura, la disminución del gasto cardíaco produce características de hipertensión venosa pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha, incluidos síntomas de disnea y ortopnea , fatigabilidad fácil , palpitaciones y falta de aire , entre otros. [3] El cor triatriatum también puede ser un hallazgo incidental cuando no es obstructivo.
Diagnóstico
Se diagnostica principalmente mediante imágenes, como ecocardiograma (ecografía del corazón), tomografía computarizada y/o resonancia magnética . [3]
Tratamiento
El tratamiento del cor triatriatum varía según los casos y depende de la presentación de los síntomas: el hallazgo incidental de la afección en pacientes asintomáticos no suele requerir tratamiento médico inmediato, pero en aquellos que presentan disnea y congestión pulmonar , se requiere intervención quirúrgica. El trastorno se puede tratar quirúrgicamente eliminando la membrana que divide la aurícula. La cirugía , que generalmente se realiza primero extirpando el diafragma y luego cerrando el tabique auricular , tiene una supervivencia informada del 90% a los cinco años, y casi todos los pacientes se vuelven asintomáticos después de la cirugía.
Referencias
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Enlaces externos
- Cor triatriatum en eMedicine