ceguera cortical

La ceguera cortical es la pérdida total o parcial de la visión en un ojo de apariencia normal causada por daño a la corteza occipital del cerebro . ^{[ 1 ]} La ceguera cortical puede ser adquirida o congénita, y también puede ser transitoria en ciertos casos. ^{[ 2 ]} La ceguera cortical adquirida es causada con mayor frecuencia por la pérdida de flujo sanguíneo a la corteza occipital debido a una obstrucción unilateral o bilateral de la arteria cerebral posterior ( ictus isquémico ) y por cirugía cardíaca. ^{[ 2 ]} En la mayoría de los casos, la pérdida completa de la visión no es permanente y el paciente puede recuperar parte de su visión ( discapacidad visual cortical ). ^{[ 2 ]} La ceguera cortical congénita es causada con mayor frecuencia por ictus isquémico perinatal, encefalitis y meningitis . ^{[ 3 ]} Raramente, un paciente con ceguera cortical adquirida puede tener poca o ninguna conciencia de que ha perdido la visión, un fenómeno conocido como síndrome de Anton-Babinski .

La ceguera cortical y la discapacidad visual cortical (DVC), que se refiere a la pérdida parcial de la visión causada por daño cortical, se clasifican como subtipos de discapacidad visual neurológica (DVN). La DVN y sus tres subtipos —ceguera cortical, discapacidad visual cortical y retraso en la maduración visual— deben distinguirse de la discapacidad visual ocular en función de sus diferentes causas y focos estructurales: el cerebro y el ojo, respectivamente. Un indicador diagnóstico de esta distinción es que las pupilas de las personas con ceguera cortical responden a la luz, mientras que las de las personas con discapacidad visual ocular no.

Los síntomas más comunes de la ceguera cortical adquirida y transitoria incluyen:

• Pérdida total de la sensación visual y de la visión ^{[ 4 ]}
• Preservación/conservación de las capacidades para percibir la luz y/o los objetos en movimiento, pero no los objetos estáticos ( síndrome de Riddoch ) ^{[ 2 ].}
• Falta de fijación visual y seguimiento ^{[ 4 ]}
• Negación de la pérdida visual ( síndrome de Anton-Babinski )
• Alucinaciones visuales ^{[ 4 ]}
• Preservación macular, en la que la visión en la fóvea se salva de la ceguera. ^{[ 4 ]}

La causa más común de ceguera cortical es la isquemia ( privación de oxígeno ) en los lóbulos occipitales causada por la obstrucción de una o ambas arterias cerebrales posteriores. ^{[ 2 ]} Sin embargo, también se sabe que otras afecciones causan ceguera cortical adquirida y transitoria, entre ellas:

• Anomalías congénitas del lóbulo occipital ^{[ 5 ]}
• Traumatismo craneal en el lóbulo occipital del cerebro ^{[ 5 ]}
• Lesiones bilaterales de la corteza visual primaria ^{[ 2 ]}
• Infección ^{[ 5 ]}
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), asociada a un inicio rápido de demencia.
• Raramente, trastorno de identidad disociativa (TID) ^{[ 6 ]}
• Efecto secundario de algunos fármacos antiepilépticos ( FAE )
• Hiperamonemia ^{[ 7 ]}
• Eclampsia ^{[ 8 ]} y, raramente, preeclampsia ^{[ 9 ] [ 10 ]}

Las causas más comunes de ceguera cortical congénita son:

• Lesión cerebral traumática (LCT) en el lóbulo occipital del cerebro ^{[ 3 ]}
• Anomalías congénitas del lóbulo occipital ^{[ 5 ]}
• Isquemia perinatal ^{[ 3 ]}
• Encefalitis ^{[ 3 ]}
• Meningitis ^{[ 3 ]}

Un paciente con ceguera cortical no tiene visión, pero la respuesta de su pupila a la luz está intacta (ya que el reflejo no involucra la corteza). Por lo tanto, una prueba diagnóstica para la ceguera cortical consiste en verificar objetivamente que los nervios ópticos y las funciones no corticales de los ojos funcionen con normalidad. Esto implica confirmar que el paciente puede distinguir la luz de la oscuridad y que sus pupilas se dilatan y contraen con la exposición a la luz. Luego, se le pide al paciente que describa algo que podría reconocer con visión normal. Por ejemplo, se le preguntaría lo siguiente:

• "¿Cuántos dedos estoy mostrando?"
• "¿Qué dice ese letrero (en el armario del conserje, en la puerta de un baño, en la salida)?"
• "¿Qué clase de máquina expendedora (con una imagen llamativa de una marca muy conocida) es esa?"

Los pacientes con ceguera cortical no podrán identificar el objeto sobre el que se les pregunta ni proporcionar detalles más allá del color o, tal vez, la forma general. Esto indica que la falta de visión es neurológica, no ocular. Específicamente, indica que la corteza occipital es incapaz de procesar e interpretar correctamente la información visual intacta proveniente de las retinas.

La fundoscopia debería ser normal en casos de ceguera cortical. La ceguera cortical puede estar asociada con alucinaciones visuales , negación de la pérdida de visión ( síndrome de Anton-Babinski ) y la capacidad de percibir objetos en movimiento pero no estáticos ( síndrome de Riddoch ).

El pronóstico de un paciente con ceguera cortical adquirida depende en gran medida de la causa original de la ceguera. Por ejemplo, los pacientes con lesiones occipitales bilaterales tienen una probabilidad mucho menor de recuperar la visión que los pacientes que sufrieron un ataque isquémico transitorio o las mujeres que experimentaron complicaciones asociadas con la eclampsia . ^{[ 2 ] [ 3 ]} En pacientes con ceguera cortical adquirida, una pérdida completa y permanente de la visión es rara. ^{[ 2 ]} El desarrollo de la ceguera cortical hacia una discapacidad visual cortical más leve es un resultado más probable. ^{[ 2 ]} Además, algunos pacientes recuperan la visión por completo, como es el caso de la ceguera cortical transitoria asociada con la eclampsia y los efectos secundarios de ciertos fármacos antiepilépticos.

Investigaciones recientes de Krystel R. Huxlin y otros sobre el reaprendizaje del movimiento visual complejo tras el daño en V1 han ofrecido tratamientos potencialmente prometedores para personas con ceguera cortical adquirida. ^{[ 11 ]} Estos tratamientos se centran en el reentrenamiento y la reajustación de ciertas vías intactas de la corteza visual que se conservan más o menos en personas que sufrieron daño en V1. ^{[ 11 ]} Huxlin y otros descubrieron que un entrenamiento específico centrado en la utilización del "campo ciego" de las personas que habían sufrido daño en V1 mejoraba la capacidad de los pacientes para percibir el movimiento visual simple y complejo. ^{[ 11 ]} Este tipo de terapia de "reaprendizaje" puede proporcionar una buena solución para que los pacientes con ceguera cortical adquirida comprendan mejor el entorno visual.

• Visión ciega