Hispanopedia WikiEl doble arco aórtico es una malformación cardiovascular congénita relativamente rara. El DAA es una anomalía del arco aórtico en la que dos arcos aórticos forman un anillo vascular completo que puede comprimir la tráquea y/o el esófago . [ 1 ] [ 2 ] Lo más común es que haya un arco derecho más grande (dominante) detrás y un arco aórtico izquierdo más pequeño ( hipoplásico ) delante de la tráquea/esófago. Los dos arcos se unen para formar la aorta descendente , que generalmente está en el lado izquierdo (pero puede estar en el lado derecho o en la línea media). En algunos casos, el extremo del arco aórtico izquierdo más pequeño se cierra ( arco atrésico izquierdo ) y el tejido vascular se convierte en un cordón fibroso. Aunque en estos casos no está presente un anillo completo de dos arcos aórticos permeables, el término "anillo vascular" es el término genérico aceptado incluso en estas anomalías.
Los síntomas están relacionados con la compresión de la tráquea, el esófago o ambos por el anillo vascular completo. El diagnóstico a menudo se puede sospechar o confirmar mediante radiografía de tórax , esofagograma con bario o ecocardiografía. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) muestran la relación de los arcos aórticos con la tráquea y el esófago, así como el grado de estrechamiento traqueal. La broncoscopia puede ser útil para evaluar internamente el grado de traqueomalacia . El tratamiento es quirúrgico y está indicado en todos los pacientes sintomáticos. En la actualidad, el riesgo de mortalidad o morbilidad significativa tras la división quirúrgica del arco menor es bajo. Sin embargo, el grado preoperatorio de traqueomalacia tiene un impacto importante en la recuperación postoperatoria. En algunos pacientes, pueden pasar varios meses (hasta 1-2 años) para que desaparezcan los síntomas respiratorios obstructivos (sibilancias).
Signos y síntomas
Los síntomas son causados por la compresión vascular de las vías respiratorias, el esófago o ambos. La presentación suele ocurrir durante el primer mes (periodo neonatal) y generalmente dentro de los primeros 6 meses de vida. Desde el nacimiento, puede presentarse un estridor inspiratorio y espiratorio (ruido agudo debido al flujo de aire turbulento en la tráquea), a menudo combinado con sibilancias espiratorias . La gravedad del estridor puede depender de la posición del paciente. Puede ser peor cuando el bebé está acostado boca arriba que de lado. A veces, el estridor se puede aliviar extendiendo el cuello (levantando la barbilla). Los padres pueden notar que el llanto del bebé es ronco y la respiración ruidosa. Con frecuencia, se presenta una tos persistente . Cuando la obstrucción de las vías respiratorias es significativa, pueden presentarse episodios de cianosis severa ("bebé azul") que pueden provocar pérdida del conocimiento. Las infecciones respiratorias recurrentes son comunes y las secreciones pulmonares secundarias pueden aumentar aún más la obstrucción de las vías respiratorias.
Debido a la compresión del esófago, los bebés suelen tener dificultades para alimentarse. Pueden presentar problemas para tragar líquidos, como atragantarse o regurgitar, y una mayor obstrucción respiratoria durante la alimentación. Los pacientes mayores pueden rechazar los alimentos sólidos, aunque actualmente la mayoría de los lactantes con síntomas graves son operados antes de que se les ofrezcan alimentos sólidos. En ocasiones, los pacientes con doble arco aórtico presentan síntomas tardíamente (durante la infancia tardía o la edad adulta). Los síntomas pueden simular los del asma.
Causas
Se sabe poco sobre las causas exactas de las anomalías del arco aórtico. Sin embargo, la asociación con la deleción del cromosoma 22q11 ( síndrome de DiGeorge ) sugiere que es probable que exista un componente genético en ciertos casos. [ 3 ] La atresia esofágica también se presenta en algunos pacientes con doble arco aórtico. [ 4 ]
Diagnóstico
Diagnóstico prenatal (ecografía fetal): Actualmente, el diagnóstico de doble arco aórtico puede obtenerse intraútero en centros con experiencia. [ 5 ] La reparación programada poco después del nacimiento en pacientes sintomáticos puede aliviar la compresión traqueal precozmente y, por lo tanto, prevenir potencialmente el desarrollo de traqueomalacia grave.
Radiografía de tórax: Las radiografías simples de tórax de pacientes con doble arco aórtico pueden parecer normales (a menudo) o mostrar un arco aórtico derecho dominante o dos arcos aórticos. Puede haber evidencia de desviación o compresión traqueal. En ocasiones, los pacientes presentan hallazgos radiológicos de neumonía.
Esofagograma (trago de bario): Históricamente, el esofagograma era el método de referencia para el diagnóstico del doble arco aórtico. En pacientes con doble arco aórtico, el esófago presenta indentaciones a ambos lados debido a la compresión vascular. Gracias al movimiento de la aorta y los dos arcos relacionado con la presión sanguínea , las imágenes en movimiento del esófago lleno de bario permiten observar la naturaleza pulsátil típica de la obstrucción. La indentación del arco derecho dominante suele ser más profunda y estar más elevada que la del arco izquierdo.
Broncoscopia: Si bien la broncoscopia no se realiza de forma rutinaria en pacientes con sospecha o confirmación de doble arco aórtico, permite visualizar la localización y la gravedad de la compresión traqueal pulsátil.
Ecocardiografía: En bebés menores de 12 meses, la ecocardiografía se considera sensible y específica para diagnosticar el doble arco aórtico cuando ambos arcos están abiertos. Los elementos no perfundidos de otros tipos de anillos vasculares (por ejemplo, el arco izquierdo con extremo atrésico (cerrado)) o el ligamento arterioso pueden ser difíciles de visualizar mediante ecocardiografía.
Tomografía computarizada (TC): La tomografía computarizada tras la administración de medios de contraste suele ser precisa para el diagnóstico. Muestra la relación de los arcos con la tráquea y los bronquios.
Resonancia magnética (RM): La resonancia magnética proporciona imágenes excelentes de la tráquea y las estructuras vasculares circundantes, y tiene la ventaja de no utilizar radiación para la obtención de imágenes, a diferencia de la tomografía computarizada.
Cateterismo cardíaco/aortografía: Actualmente, los pacientes con doble arco aórtico suelen someterse únicamente a un cateterismo cardíaco para evaluar la hemodinámica y la anatomía de las cardiopatías congénitas asociadas. Mediante un catéter insertado en la aorta ascendente, se inyecta medio de contraste y la aortografía resultante permite delimitar la anatomía del doble arco aórtico, incluyendo los puntos de estrechamiento en el arco aórtico izquierdo. La aortografía también permite visualizar el origen de todos los vasos de la cabeza y los brazos que se originan en ambos arcos.
Clasificación
El arco aórtico doble es un subtipo de anillo vascular completo . Existen tres tipos de arco aórtico doble:
- Arco dominante derecho (aproximadamente el 70% de los casos quirúrgicos)
- Equilibrado o codominante (aproximadamente 5%): ambos arcos son del mismo tamaño.
- Dominancia izquierda (aproximadamente 25%)
Arco aórtico doble con predominio del arco derecho: Normalmente solo existe un arco aórtico (izquierdo). En pacientes con arco aórtico doble, la aorta ascendente nace normalmente del ventrículo izquierdo, pero luego se divide en dos arcos, uno izquierdo y otro derecho, que se unen posteriormente para formar la aorta descendente.
El arco izquierdo, de menor tamaño, discurre anteriormente y a la izquierda de la tráquea en su posición habitual. A menudo se une al ligamento arterioso (o conducto arterioso permeable ) donde forma la aorta descendente. El arco izquierdo da origen primero a la arteria carótida común izquierda y luego a la arteria subclavia izquierda .
El arco aórtico derecho completa el anillo vascular al pasar hacia la derecha y luego por detrás del esófago y la tráquea para unirse a la aorta descendente, que generalmente se encuentra en el lado izquierdo. El primer vaso que emerge del arco derecho suele ser la arteria carótida común derecha , seguida de la arteria subclavia derecha .
Arco aórtico doble con arco dominante izquierdo: En esta condición menos común, como su nombre lo indica, el arco izquierdo es el mayor de los dos arcos aórticos. Los orígenes de los vasos del brazo y la cabeza son idénticos a la anatomía del arco aórtico doble con arco dominante derecho.
Arco aórtico doble equilibrado o codominante: En esta rara afección, ambos arcos aórticos tienen el mismo diámetro.
Tratamiento
La corrección quirúrgica está indicada en todos los pacientes con doble arco aórtico que presenten síntomas obstructivos (estridor, sibilancias, infecciones pulmonares, dificultad para alimentarse con atragantamiento). Si no hay síntomas, puede ser razonable un enfoque conservador (observación). Los niños con síntomas muy leves pueden superarlos con el tiempo, pero necesitan un seguimiento regular.
Anestesia y monitorización intraoperatoria
El procedimiento se realiza bajo anestesia general. Es útil colocar sondas de pulsioximetría en ambas manos y un pie para que la oclusión de prueba de un arco o sus ramas permita confirmar la anatomía. Además, se deben colocar manguitos de presión arterial en una pierna y ambos brazos para confirmar la ausencia de gradiente de presión cuando se ocluye temporalmente con fórceps el punto de división previsto del arco menor.
División abierta del anillo vascular
El doble arco aórtico aislado sin defectos intracardíacos asociados es una anomalía vascular que puede corregirse sin necesidad de circulación extracorpórea .
Para la división quirúrgica del arco aórtico izquierdo más estrecho en un paciente típico con doble arco y arco derecho dominante, el paciente se coloca sobre el lado derecho. Después de preparar y cubrir el tórax izquierdo con campos estériles, se realiza una toracotomía posterolateral. Se accede a la cavidad torácica entre la cuarta y la quinta costilla (cuarto espacio intercostal , como en la operación para conducto arterioso persistente o coartación ). Después de separar el pulmón izquierdo, se incide la capa ( pleura mediastínica ) sobre el arco izquierdo y se disecan el arco izquierdo y el ligamento arterioso , separándolos de las estructuras circundantes. Se divide el ligamento y se colocan dos pinzas vasculares en la unión del arco izquierdo con la aorta descendente. Después de la división, los dos extremos aórticos se suturan con dos capas continuas de suturas no absorbibles. El extremo del arco izquierdo se diseca aún más de los tejidos mediastínicos para aliviar cualquier mecanismo de constricción restante. La superficie medial de la aorta descendente y su extremo distal también se disecan cuidadosamente, separándolas del esófago. Se puede obtener un alivio adicional suturando la pared lateral de la aorta a la costilla adyacente para separarla del esófago.
Tras la inserción de un tubo torácico para prevenir el hemotórax y/o el neumotórax , la cuarta y la quinta costilla se aproximan mediante una sutura reabsorbible. La cirugía finaliza con el cierre por planos de la incisión de la toracotomía izquierda.
En la mayoría de los centros, el riesgo de mortalidad por cirugía oscila entre el 0 % y el 2 %. Un riesgo específico de la reparación quirúrgica abierta del doble arco aórtico es la lesión del nervio laríngeo recurrente , que puede provocar parálisis de las cuerdas vocales . La lesión del sistema linfático puede causar quilotórax posoperatorio . Otros riesgos incluyen lesión pulmonar, hemorragia con necesidad de transfusiones sanguíneas e infección de la herida quirúrgica.
cuidados postoperatorios
Tras la cirugía, algunos pacientes requieren intubación y ventilación mecánica durante varios días para permitir una limpieza traqueal adecuada , pero a la mayoría se les pueden retirar los tubos poco después de la intervención. Los síntomas de obstrucción de las vías respiratorias pueden empeorar en las primeras semanas postoperatorias. Solo unos pocos pacientes experimentan alivio inmediato del estridor, pero muchos obtienen alivio inmediato de los problemas de deglución (disfagia). Tras la extubación, puede ser necesario mantener una presión positiva en las vías respiratorias mediante flujos adecuados de una mezcla humidificada de oxígeno y aire.
Epidemiología
Los anillos vasculares completos representan aproximadamente entre el 0,5 % y el 1 % de todas las malformaciones cardiovasculares congénitas. La mayoría de estos son arcos aórticos dobles. No se conoce predilección por sexo; es decir, afecta por igual a hombres y mujeres. Tampoco se conoce predisposición étnica o geográfica.
Se encuentran anomalías cardiovasculares asociadas en el 10-15% de los pacientes. Estas incluyen:
Historia
Las anomalías congénitas del arco aórtico se conocen desde hace mucho tiempo. La primera descripción post mortem de un arco aórtico doble fue realizada en 1737 por Hommell. [ 6 ] En 1837, von Siebold publicó un informe de caso en la literatura médica alemana titulado "Ringfoermiger Aortenbogen bei einem neugeborenen blausuechtigen Kinde" (Arco aórtico en forma de anillo en un neonato cianótico). [ 7 ]
Con el uso de la esofagografía con bario, fue posible diagnosticar anomalías del arco aórtico en vida en la década de 1930. La primera corrección quirúrgica abierta mediante toracotomía fue realizada por Robert E. Gross en el Hospital Infantil de Boston en 1945. [ 8 ] Gross es uno de los pioneros de la cirugía cardiovascular , quien también realizó la primera ligadura exitosa de un conducto arterioso permeable 7 años antes. La base para el diagnóstico radiológico mediante deglución de bario ( esofagograma ) del doble arco aórtico (y otras formas de anillos vasculares) fue descrita en 1946 por Neuhauser de la misma institución. [ 9 ]
Ciertos tipos de doble arco aórtico con un arco izquierdo de diámetro pequeño (menos de 2 o 3 mm permeable) o atrésico podrían ser adecuados para un abordaje mínimamente invasivo mediante cirugía toracoscópica videoasistida (VATS). [ 10 ]
Referencias
- ↑ Jonas RA. Manejo quirúrgico integral de la cardiopatía congénita , Londres, Arnold, 2004, pág. 497
- ↑ Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cirugía cardíaca , 3.ª ed., Nueva York, Churchill Livingstone, 2003, pág. 1415
- ↑ Momma K, Matsuoka R, Takao A (1999). "Anomalías del arco aórtico asociadas con la deleción del cromosoma 22q11 (CATCH 22)". Pediatr Cardiol . 20 (2): 97– 102. doi : 10.1007/s002469900414 . PMID 9986884 .
- ↑ Hartenberg, MA; Salzberg, AM; Krummel, TM; Bush, JJ (1989-05-01). "Doble arco aórtico asociado con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica". Journal of Pediatric Surgery . 24 (5): 488– 490. doi : 10.1016/s0022-3468(89)80409-9 . PMID 2738813 .
- ↑ Tuo G, Volpe P, Bava GL, Bondanza S, De Robertis V, Pongiglione G, Marasini M (febrero de 2009). "Diagnóstico prenatal y resultados de anillos vasculares aislados". Am J Cardiol . 103 (3): 416–9 . doi : 10.1016/j.amjcard.2008.09.100 . PMID 19166700 .
- ↑ Hommell L (1737). "Observaciones anatomicae de arcu aortae bifido du dueto toracico duplica, et de carstidum atque subclaviarum". Holomas . 21 : 161.
- ↑ von Siebold CT (1837). "Ringfoermiger Aortenbogen bei einem neugeborenen blausuechtigen Kinde". J Geburtsh Frauenzimmer-Kinderkrank . 16 : 294.
- ↑ Gross RE (noviembre de 1945). "Alivio quirúrgico de la obstrucción traqueal por un anillo vascular". N Engl J Med . 233 (20): 586–90 . doi : 10.1056/nejm194511152332003 . PMID 21003928 .
- ↑ Neuhauser EB (julio de 1946). "El diagnóstico radiológico del doble arco aórtico y otras anomalías de los grandes vasos". Am J Roentgenol Radium Ther . 55 : 1–12 . PMID 20993588 .
- ↑ Burke RP, Rosenfeld HM, Wernovsky G, Jonas RA (marzo de 1995). "División del anillo vascular toracoscópico videoasistida en lactantes y niños". J Am Coll Cardiol . 25 (4): 943–7 . doi : 10.1016/0735-1097(94)00461-X . PMID 7884102 .
Enlaces externos
- Defectos vasculares congénitos