Tumor del seno endodérmico

El tumor del seno endodérmico ( TSE ) pertenece al grupo de tumores de células germinales . ^[¹^] Es el tumor testicular más común en niños menores de tres años, ^[²^] y también se conoce como carcinoma embrionario infantil y tumor del saco vitelino . Este grupo de edad tiene un muy buen pronóstico. A diferencia de la forma pura típica de los lactantes, los tumores del seno endodérmico en adultos a menudo se encuentran en combinación con otros tipos de tumores de células germinales, en particular teratoma y carcinoma embrionario . Mientras que el teratoma puro suele ser benigno , el tumor del seno endodérmico es maligno .

Causa

Las causas de este cáncer no se comprenden del todo.

Diagnóstico

La histología del EST es variable, pero generalmente incluye células endodérmicas malignas. Estas células secretan alfa-fetoproteína (AFP), que puede detectarse en el tejido tumoral, el suero , el líquido cefalorraquídeo , la orina y, en el raro caso de EST fetal, en el líquido amniótico . Cuando existe incongruencia entre los resultados de la biopsia y la prueba de AFP para EST, el resultado que indica la presencia de EST determina el tratamiento. ^{[ 3 ]} Esto se debe a que el EST a menudo se presenta como pequeños "focos malignos" dentro de un tumor más grande, generalmente un teratoma , y la biopsia es un método de muestreo; la biopsia del tumor puede revelar solo el teratoma, mientras que la AFP elevada revela que también hay EST presente. GATA-4, un factor de transcripción , también puede ser útil en el diagnóstico de EST. ^{[ 4 ]}

El diagnóstico de tumores estromales en mujeres embarazadas y lactantes se complica por los niveles extremadamente altos de AFP en ambos grupos. La vigilancia tumoral mediante el control de la AFP requiere una corrección precisa según la edad gestacional en mujeres embarazadas y la edad en lactantes. En mujeres embarazadas, esto se puede lograr simplemente midiendo la AFP en suero materno en lugar del marcador tumoral AFP . En lactantes, se utiliza la prueba del marcador tumoral, pero debe interpretarse utilizando una tabla o gráfica de referencia de los valores normales de AFP en lactantes.

Patología

El EST puede presentar multitud de patrones morfológicos, entre los que se incluyen: reticular, endodérmico sinusal, microquístico, papilar, sólido, glandular, alveolar, vitelino polivesicular, entérico y hepatoide.

Histopatología del tumor del seno endodérmico con cuerpos de Schiller-Duval. (a) Patrón papilar combinado con una pequeña estructura de seno endodérmico tubopapilar (cuerpo de Schiller-Duval) en círculo azul; (b) Estructura sinusoidal tubulopapilar marcada con núcleo vascular central en sección longitudinal (cuerpo de Schiller-Duval); (c,d) Imagen ampliada a 400×g más zoom del cuerpo de Schiller-Duval quístico redondo diagnóstico en una sección transversal, con patrones microquísticos y papilares alrededor. El cuerpo tiene un vaso central rodeado de tejido fibroso, llamado núcleo fibrovascular, y está rodeado por capas de células tumorales en la superficie de ese tallo. La estructura se localiza en un espacio quístico abierto también revestido por células tumorales. Todas estas estructuras juntas se denominan cuerpo de Schiller-Duval y se asemejan a un glomérulo primitivo. Tinción de H&E. ^{[ 5 ]}

Los cuerpos de Schiller-Duval en la histología son patognomónicos y se observan en el contexto del patrón endodérmico senoso. Raramente, se pueden encontrar en la vagina. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}

Tratamiento

La mayoría de los tratamientos implican una combinación de cirugía y quimioterapia . Se ha descrito el tratamiento con cisplatino , etopósido y bleomicina . ^{[ 8 ]} Antes de la quimioterapia moderna, este tipo de neoplasia era altamente letal, pero el pronóstico ha mejorado significativamente desde entonces. Cuando los tumores del seno endodérmico se tratan rápidamente con cirugía y quimioterapia, los desenlaces fatales son extremadamente raros. ^[⁹^]

Véase también

Referencias

↑ "Tumor del seno endodérmico" . Consultado el 10 de octubre de 2018 .
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↑ Tumores testiculares y paratesticulares prepuberales en eMedicine

Enlaces externos

[1] "Tumor del seno endodérmico" . Consultado el 10 de octubre de 2018 .

[2] Hari, Anil; Grossfeld, Gary; Hricak, Hedvig (1 de enero de 2002), "Capítulo 29 - Tumores del escroto" , en Bragg, David G.; Rubin, Philip; Hricak, Hedvig (eds.), Oncologic Imaging , Oxford: Elsevier, pp. 603–628 , doi : 10.1016/b0-72-167494-1/50032-3 , ISBN 978-0-7216-7494-0, consultado el 21 de octubre de 2020

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[5] Fischerova D, Indrielle-Kelly T, Burgetova A, Bennett RJ, Gregova M, Dundr P; et al. (2022). " Tumor del saco vitelino del epiplón: informe de un caso y revisión de la literatura" . Diagnostics . 12 (2): 304. doi : 10.3390/diagnostics12020304 . PMC 8871053. PMID 35204394 . {{cite journal}}: CS1 maint: nombres múltiples: lista de autores ( enlace ) - "Este artículo es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos y condiciones de la licencia Creative Commons Attribution (CC BY) ( https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ )."

[6] Bhatt MD, Braga LH, Stein N, Terry J, Portwine C (julio de 2015). "Tumor del saco vitelino vaginal en un lactante: informe de un caso y revisión de la literatura de los últimos 30 años". Journal of Pediatric Hematology/Oncology . 37 (5): e336–40. doi : 10.1097/MPH.0000000000000325 . PMID 25851552. S2CID 7605939 .

[:10-7] Coran, Arnold G.; Caldamone, Anthony; Adzick, N. Scott; Krummel, Thomas M.; Laberge, Jean-Martin; Shamberger, Robert (25 de enero de 2012). Libro electrónico de cirugía pediátrica . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0323091619.

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[9] Tumores testiculares y paratesticulares prepuberales en eMedicine

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