Síndrome de Felty

El síndrome de Felty ( SF ), también llamado síndrome de Felty , ^{[ 1 ]} es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la tríada de artritis reumatoide , agrandamiento del bazo y recuento bajo de neutrófilos . Esta afección es más común en personas de 50 a 70 años, específicamente más frecuente en mujeres que en hombres, y más frecuente en personas de raza caucásica que en personas de ascendencia africana. Es una enfermedad deformante que causa muchas complicaciones para el individuo. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

Los síntomas del síndrome de Felty son similares a los de la artritis reumatoide. Las personas afectadas presentan dolor, rigidez e inflamación en las articulaciones, con mayor frecuencia en las manos, los pies y los brazos. En algunos casos, el síndrome de Felty puede desarrollarse durante un período en el que los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide han remitido o no están presentes; en este caso, el síndrome de Felty puede permanecer sin diagnosticar. En casos más raros, el desarrollo del síndrome de Felty puede preceder al desarrollo de los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide. ^{[ 4 ]}

El síndrome de Felty también se caracteriza por un bazo anormalmente agrandado ( esplenomegalia ) y niveles anormalmente bajos de ciertos glóbulos blancos ( neutropenia ). Como resultado de la neutropenia, las personas afectadas son cada vez más susceptibles a ciertas infecciones. La queratoconjuntivitis seca puede ocurrir debido al síndrome de Sjögren secundario . Las personas con síndrome de Felty también pueden experimentar fiebre, pérdida de peso y/o fatiga. En algunos casos, las personas afectadas pueden tener decoloración (pigmentación marrón anormal) de la piel, particularmente en la pierna, llagas (úlceras) en la parte inferior de la pierna y/o un hígado anormalmente grande ( hepatomegalia ). Además, las personas afectadas pueden tener niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia), una disminución de las plaquetas sanguíneas circulantes que ayudan en las funciones de coagulación de la sangre ( trombocitopenia ), pruebas de función hepática anormales y/o inflamación de los vasos sanguíneos ( vasculitis ). ^{[ 5 ]}

Se desconoce la causa del síndrome de Felty, pero se ha observado que es más frecuente en personas con artritis reumatoide crónica. Algunos pacientes comparten los serotipos HLA-DR4 y HLA-DRB1 . Este síndrome se presenta principalmente en personas con manifestaciones extraarticulares de artritis reumatoide. Las personas con este síndrome tienen riesgo de infección debido a su bajo recuento de glóbulos blancos. ^{[ 6 ]}

La patogenia subyacente del síndrome de Felty no está clara. Se cree que involucra mecanismos inmunitarios tanto humorales como celulares , que contribuyen a defectos en la supervivencia y proliferación de los neutrófilos , lo que resulta en neutropenia . ^{[ 7 ]}

Artritis reumatoide

La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune caracterizada por la inflamación de las articulaciones sinoviales debido al ataque del propio sistema inmunitario. En esta afección, los glóbulos blancos viajan a través del torrente sanguíneo hasta las articulaciones sinoviales y liberan citocinas proinflamatorias al llegar. Esta liberación química provoca que las células sinoviales liberen sustancias químicas dañinas en respuesta, además de iniciar el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos, formando un pannus . El pannus recibe irrigación sanguínea de los vasos recién formados y crece hacia el interior, invadiendo el cartílago articular y el hueso dentro de la articulación. El daño al tejido, antes sano, causa inflamación y, finalmente, acumulación de líquido en la articulación. Esta acumulación de líquido produce hinchazón en las articulaciones, reduciendo gradualmente el espacio que impide el contacto entre los huesos. Si esta afección no se trata, el espacio articular se estrechará por completo, causando anquilosis . En la etapa avanzada de la anquilosis, la movilidad articular se ocluye por completo. La presentación temprana se observa comúnmente en las articulaciones de las manos y los pies. A medida que la enfermedad progresa, puede manifestarse en las rodillas, muñecas, caderas y hombros. Esta afección puede afectar y dañar otros sistemas corporales como los ojos, el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. ^{[ 8 ]}

La artritis reumatoide es una enfermedad que no tiene cura, pero sus síntomas pueden tratarse con ciertos medicamentos, solos o en combinación. Debido a la mayor respuesta inflamatoria del sistema inmunitario, esta enfermedad puede provocar una disminución de los glóbulos rojos y blancos. ^{[ 9 ]}

Esta afección afecta a menos del 1% de los pacientes con artritis reumatoide. ^{[ 13 ]} La presencia de tres condiciones: artritis reumatoide , bazo agrandado ( esplenomegalia ) y recuento anormalmente bajo de glóbulos blancos son indicadores de que posiblemente se esté produciendo el síndrome de Felty. Esta afección en su conjunto es difícil de diagnosticar debido a su complejidad dada la combinación de trastornos. A menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente como otras afecciones (p. ej., leucemia , lupus eritematoso sistémico ) ^{[ 3 ]} debido a su rareza y falta de un buen conocimiento sobre ella. Se puede utilizar un acrónimo para facilitar un poco el reconocimiento de esta enfermedad: ^{[ 14 ]}

S: Esplenomegalia ^{[ 15 ]}

A: Anemia ^{[ 16 ]}

N: Neutropenia ^{[ 17 ]}

T: Trombocitopenia ^{[ 18 ]}

A: Artritis ( reumatoide ) ^{[ 19 ]}

No existe un tratamiento definitivo para el síndrome de Felty; el mejor método para controlar la enfermedad es la artritis reumatoide subyacente . La terapia inmunosupresora para la AR suele mejorar la granulocitopenia y la esplenomegalia; este hallazgo refleja que el síndrome de Felty es una enfermedad inmunomediada. Un desafío importante en el tratamiento del síndrome de Felty es la infección recurrente causada por la neutropenia. Por lo tanto, para decidir e iniciar el tratamiento, es fundamental comprender bien la causa y la relación de la neutropenia con la condición general. ^{[ 10 ]} La mayoría de los medicamentos tradicionales utilizados para tratar la AR se han empleado en el tratamiento del síndrome de Felty. No existen ensayos controlados aleatorizados bien diseñados que respalden el uso de un solo agente. La mayoría de los informes sobre regímenes de tratamiento incluyen un número reducido de pacientes. ^{[ 25 ]}

La esplenectomía puede mejorar la neutropenia en la enfermedad grave. ^{[ 12 ]}

El uso de rituximab , ^{[ 26 ]} metotrexato ^{[ 7 ]} y leflunomida ^{[ 27 ]} ha tenido éxito en la reducción de la gravedad de la enfermedad. ^{[ 7 ]}

También se ha descrito el uso de la terapia con oro . ^{[ 28 ] [ 29 ]}

El factor estimulante de colonias de granulocitos se utiliza para corregir la neutropenia y reducir el riesgo de infección. ^{[ 7 ] [ 30 ] [ 31 ]}

El pronóstico depende de la gravedad de los síntomas y del estado de salud general del paciente. En general, la gravedad y las manifestaciones extraarticulares de la AR han disminuido gradualmente desde que el MTX y los tratamientos biológicos estuvieron disponibles para el tratamiento de la AR. ^{[ 7 ] [ 32 ]} La incorporación de G-CSF en el tratamiento de la neutropenia crónica ha resultado en una disminución de las esplenectomías . ^{[ 7 ] [ 31 ]}

Se estima que la prevalencia del síndrome de Felty en pacientes con artritis reumatoide oscila entre el 1 % y el 3 %. Sin embargo, gracias a los avances en las terapias farmacológicas, el riesgo de padecerlo parece estar disminuyendo, y su prevalencia real es muy baja. El síndrome de Felty suele desarrollarse unos 16,1 años después del inicio de la artritis reumatoide, con un mayor riesgo en pacientes con antecedentes familiares de esta enfermedad. La enfermedad sigue el mismo patrón que la artritis reumatoide, afecta a las mujeres tres veces más que a los hombres, se diagnostica en la mediana edad y tiene mayor incidencia en la población blanca que en la no blanca. ^{[ 33 ]}

La afección recibió su nombre en honor a su descubridor, el médico estadounidense Augustus Roi Felty (1895-1964), quien en 1924 atendió a un paciente con una rara combinación de afecciones: artritis crónica, esplenomegalia y leucopenia. ^{[ 34 ]} Su investigación de la literatura médica reveló descripciones de otros cuatro casos. Sus hallazgos lo impulsaron a publicar una descripción del síndrome, que posteriormente recibió su nombre. ^{[ 35 ] [ 36 ]}

• Síndrome de Caplan
• Enfermedad de Still o síndrome de Still-Chauffard-Felty, la forma juvenil.