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Morfea

La morfea es una forma de esclerodermia que se caracteriza principalmente por la aparición de parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies, o en cualquie...

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La morfea es una forma de esclerodermia que se caracteriza principalmente por la aparición de parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, generalmente sin afectación de órganos internos. [ 1 ] Sin embargo, en la morfea profunda, la inflamación y la esclerosis pueden encontrarse en la dermis profunda , el panículo adiposo , la fascia , el músculo superficial y el hueso. [ 2 ] : 130

Signos y síntomas

esclerodermia lineal frontal

La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede aparecer como bandas o en lesiones guttadas o nódulos. [ 3 ] : 171

La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a la deposición excesiva de colágeno . La morfea abarca afecciones específicas que van desde placas muy pequeñas que solo afectan la piel hasta una enfermedad generalizada que causa deformidades funcionales y estéticas . La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos . [ 4 ] Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morfea, en la que diferentes morfologías de lesiones cutáneas están presentes en un mismo individuo. Hasta el 15 % de los pacientes con morfea pueden pertenecer a esta categoría previamente no reconocida. [ 5 ]

Causa

Los médicos y científicos desconocen la causa de la morfea. Los informes de casos y los estudios observacionales sugieren una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morfea. [ 5 ] Las pruebas de autoanticuerpos asociados a la morfea han mostrado resultados con mayor frecuencia de anticuerpos antihistona y antitopoisomerasa IIa. [ 6 ] Los informes de casos de morfea coexistente con otras enfermedades autoinmunes sistémicas, como la cirrosis biliar primaria, el vitíligo y el lupus eritematoso sistémico, respaldan la hipótesis de que la morfea es una enfermedad autoinmune. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]

La infección por Borrelia burgdorferi puede ser relevante para la inducción de un tipo distinto de esclerodermia autoinmune; puede denominarse "morfea de inicio temprano asociada a Borrelia " y se caracteriza por la combinación de inicio de la enfermedad a una edad temprana, infección por B. burgdorferi y fenómenos autoinmunes evidentes, reflejados por anticuerpos antinucleares de alto título. [ 10 ]

Diagnóstico

Clasificación

  • La superposición de morfea y liquen escleroso y atrófico se caracteriza por lesiones tanto de morfea como de liquen escleroso y atrófico, que se observan con mayor frecuencia en mujeres. [ 3 ] : 171
  • La morfea generalizada se caracteriza por placas induradas generalizadas y cambios pigmentarios, a veces asociados con atrofia muscular, pero sin afectación visceral. [ 3 ] : 171
  • La morfea profunda afecta al tejido subcutáneo profundo , incluida la fascia , y presenta una superposición clínica con la fascitis eosinofílica , el síndrome de eosinofilia-mialgia y el síndrome del aceite tóxico español . [ 3 ] : 171 La morfea profunda muestra poca respuesta a los corticosteroides y tiende a tener un curso más crónico y debilitante. [ 3 ] : 171
  • La morfea pansclerótica se manifiesta por esclerosis de la dermis, el panículo adiposo, la fascia, el músculo y, en ocasiones, el hueso, lo que provoca una limitación incapacitante del movimiento de las articulaciones. [ 3 ] : 171
  • La esclerodermia lineal es un tipo de esclerodermia localizada [ 11 ] , una enfermedad autoinmune caracterizada por una línea de piel engrosada que puede afectar los huesos y músculos subyacentes. Suele aparecer en los brazos, las piernas o la frente, y puede presentarse en más de una zona. También es más probable que se localice en un solo lado del cuerpo. La esclerodermia lineal generalmente aparece por primera vez en niños pequeños. [ 3 ]
  • La esclerodermia lineal frontal (también conocida como en coup de sabre o morfea en coup de sabre ) es un tipo de esclerodermia lineal caracterizada por una banda lineal de atrofia y un surco en la piel que aparece en el cuero cabelludo frontal o frontoparietal . [ 12 ] [ 13 ] Pueden coexistir múltiples lesiones de en coup de sabre en un mismo paciente, y un informe sugiere que las lesiones seguían las líneas de Blaschko . [ 13 ] Recibe su nombre por la similitud percibida con una herida de sable . [ 14 ]
Una niña con parálisis facial, ptosis completa y atrofia marcada de las estructuras subcutáneas y óseas en la parte superior izquierda de la cara.
esclerodermia lineal frontal
  • La atrofodermia de Pasini y Pierini (también conocida como "variación discrómica y atrófica de la esclerodermia," [ 12 ] "morfea plana atrófica," [ 12 ] "esclerodermia atrófica de relieve" [ 12 ] ) es una enfermedad caracterizada por lesiones grandes con un borde periférico definido que desciende hacia una depresión sin protrusión, en la cual, en la biopsia , la elastina es normal, mientras que el colágeno puede estar engrosado. [ 15 ] La atrofodermia de Pasini y Pierini afecta a menos de 200 000 estadounidenses y está clasificada como una enfermedad rara por http://rarediseases.info.nih.gov . La enfermedad produce parches redondos u ovalados de piel hiperpigmentada. Los parches de piel oscurecidos a veces pueden tener un tono azulado o violáceo cuando aparecen por primera vez y a menudo son suaves al tacto y sin vello.

Tratamiento

A lo largo de los años, se han probado muchos tratamientos diferentes para la morfea, incluidos corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos. Se han utilizado antipalúdicos como la hidroxicloroquina o la cloroquina. Se han probado otros inmunomoduladores como el metotrexato , el tacrolimus tópico y la penicilamina . Los niños y adolescentes con morfea activa (esclerodermia lineal, morfea generalizada y morfea mixta: lineal y circunscrita) pueden experimentar una mayor mejoría de la actividad de la enfermedad o el daño con metotrexato oral más prednisona que con placebo más prednisona. [ 16 ] Algunos han probado la vitamina D recetada con éxito. También se ha probado la luz ultravioleta A (UVA), con o sin psoralenos. La luz UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, es capaz de penetrar en las partes más profundas de la piel y, por lo tanto, se cree que suaviza las placas de morfea actuando de dos maneras: provocando una inmunosupresión sistémica por la luz UV o induciendo enzimas que degradan naturalmente la matriz de colágeno en la piel como parte del envejecimiento natural de la piel por la exposición al sol.Archivado el 3 de febrero de 2019 en Wayback Machine. Sin embargo, hay evidencia limitada de que la UVA-1 (50 J/cm² ) , la UVA-1 de baja dosis (20 J/cm² ) y la UVB de banda estrecha difieren entre sí en su eficacia para tratar a niños y adultos con morfea activa. [ 16 ]

Epidemiología

La morfea es una forma de esclerodermia más frecuente en mujeres que en hombres, en una proporción de 3:1. [ 17 ] La morfea puede presentarse tanto en la infancia como en la edad adulta. [ 3 ] Es una afección poco común que se estima afecta a entre 2 y 4 de cada 100 000 personas. [ 18 ] No se han realizado estudios adecuados sobre su incidencia y prevalencia. Además, es posible que la morfea esté infradiagnosticada, ya que los médicos podrían desconocer este trastorno y las placas de morfea más pequeñas podrían ser remitidas con menos frecuencia a un dermatólogo o reumatólogo.

Véase también

Referencias

  1. ↑ Fitzpatrick, Thomas B. (2005). Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica de Fitzpatrick (5.ª  ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical Pub. Division. ISBN 978-0-07-144019-6.
  2. ↑ Bielsa, Isabel; Ariza, Aurelio (junio de 2007). "Morfea profunda". Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery . 26 (2): 90– 95. doi : 10.1016/j.sder.2007.02.005 (inactivo el 18 de julio de 2025). ISSN 1085-5629 . PMID 17544960 .  {{cite journal}}: CS1 maint: DOI inactivo desde julio de 2025 ( enlace )
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . (10.ª ed.). Saunders. Página 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. ↑ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). "Clasificación de la morfea (esclerodermia localizada)". Mayo Clin. Proc . 70 (11): 1068– 76. doi : 10.4065/70.11.1068 . PMID 7475336 . 
  5. 1 2 Zulian F, Athreya BH, Laxer R (2006). "Esclerodermia localizada juvenil: características clínicas y epidemiológicas en 750 niños. Un estudio internacional". Rheumatology (Oxford) . 45 (5): 614– 20. doi : 10.1093/rheumatology/kei251 . PMID 16368732 . 
  6. ↑ Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). "Autoanticuerpos anti-ADN topoisomerasa IIalfa en esclerodermia localizada". Arthritis Rheum . 50 (1): 227– 32. doi : 10.1002/art.11432 . PMID 14730620 . 
  7. ↑ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). "Esclerodermia lineal coexistente y lupus eritematoso sistémico juvenil". Pediatr Dermatol . 17 (6): 456– 9. doi : 10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x . PMID 11123778 . S2CID 30359530 .  
  8. ↑ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). "Aparición simultánea de esclerodermia lineal y vitiligo segmentario homolateral". J Eur Acad Dermatol Venereol . 20 (1): 63– 5. doi : 10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x . PMID 16405610 . S2CID 11523611 .  
  9. ↑ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). "Morpea generalizada y cirrosis biliar primaria coexistentes en un paciente varón". J. Dermatol . 33 (10): 709– 13. doi : 10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x . PMID 17040502. S2CID 29859708 .  
  10. ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). "«Morfea de inicio temprano asociada a Borrelia»: ¿un tipo particular de esclerodermia en la infancia y la adolescencia con anticuerpos antinucleares de alto título? Resultados de un análisis de cohorte y presentación de tres casos. J Am Acad Dermatol . 60 (2): 248– 55. doi : 10.1016/j.jaad.2008.09.023 . PMID 19022534 . 
  11. ↑ "esclerodermia lineal" en el Diccionario Médico de Dorland
  12. 1 2 3 4 Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  13. 1 2 Katz, KA (octubre de 2003). "Esclerodermia lineal frontal (en golpe de sable)". Dermatology Online Journal . 9 (4): 10. PMID 14594583 . 
  14. ↑ "coup de sabre" en el Diccionario Médico de Dorland
  15. ↑ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (6.ª ed.). Página 1029. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
  16. 1 2 Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). "Intervenciones para la morfea" . Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 2019 (7) CD005027. doi : 10.1002/14651858.cd005027.pub5 . ISSN 1465-1858 . PMC 6630193. PMID 31309547 .   
  17. ↑ Laxer RM, Zulian F (2006). "Esclerodermia localizada". Curr Opin Rheumatol . 18 (6): 606– 13. doi : 10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3 . PMID 17053506 . S2CID 42839634 .  
  18. ↑ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE (1997). "La epidemiología de la morfea (esclerodermia localizada) en el condado de Olmsted 1960-1993". J. Rheumatol . 24 (1): 73– 80. PMID 9002014 . 

Lecturas adicionales

  • Página para pacientes de dermatología de JAMA. Morfea (esclerodermia localizada). Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Septiembre de 2013.