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síndromes de puntos blancos

Los síndromes de puntos blancos son enfermedades inflamatorias caracterizadas por la presencia de puntos blancos en el fondo de ojo , la superficie interna del ojo. [ 1 ] La may...

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Los síndromes de puntos blancos son enfermedades inflamatorias caracterizadas por la presencia de puntos blancos en el fondo de ojo , la superficie interna del ojo. [ 1 ] La mayoría de las personas afectadas por síndromes de puntos blancos son menores de cincuenta años. Algunos síntomas incluyen visión borrosa y pérdida del campo visual . [ 2 ] Existen muchas teorías sobre la etiología de los síndromes de puntos blancos, incluyendo causas infecciosas, virales, genéticas y autoinmunes.

Los síndromes de puntos blancos clásicamente reconocidos incluyen: [ 3 ]

Síndromes específicos de puntos blancos

Se presentan las características específicas de los puntos blancos y la etiología prevista de determinadas enfermedades.

Epiteliopatía pigmentaria multifocal posterior aguda

La epiteliopatía pigmentaria placoides multifocal posterior aguda se presenta principalmente en adultos (con una edad media de 27 años). [ 1 ] Los síntomas incluyen visión borrosa en ambos ojos, pero el inicio puede ocurrir en un momento diferente en cada uno. Se observan lesiones placoides de color blanco amarillento en el polo posterior, a la altura del epitelio pigmentario de la retina . Algunos autores sugieren una predisposición genética a la enfermedad, mientras que otros postulan una respuesta inmunitaria anormal a un virus. [ 2 ]

coroidopatía por perdigones

Síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples

El síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples se presenta principalmente en mujeres. Los síntomas incluyen una pérdida repentina de la visión central, pero las pacientes finalmente recuperan la visión normal. Los puntos blancos son pequeños y se localizan en el polo posterior, a la altura del epitelio pigmentario de la retina. Los puntos blancos pueden desaparecer después de las primeras semanas de la enfermedad. Generalmente se desconoce la causa, pero se ha informado de una enfermedad viral previa al síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples en un tercio de los casos. [ 2 ] Dado que la enfermedad se presenta principalmente en mujeres, el estado hormonal podría ser un factor contribuyente. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]

Retinopatía externa oculta zonal aguda

Existe cierta discrepancia sobre si la retinopatía externa oculta zonal aguda se considera un síndrome de puntos blancos. Sin embargo, es probable que esté relacionada con otras enfermedades incluidas en el grupo de síndromes de puntos blancos. La retinopatía externa oculta zonal aguda se presenta en adultos jóvenes y de mediana edad y puede progresar hasta la muerte de las células retinianas. Los síntomas incluyen pérdida aguda del campo visual y fotopsias. Entre las posibles causas se encuentran enfermedades autoinmunes, virales y fúngicas. [ 2 ] [ 5 ]

Coroiditis multifocal y panuveítis

La coroiditis multifocal se presenta principalmente en mujeres miopes. El fondo de ojo muestra lesiones amarillas o grises (puntos blancos) a nivel de la coroides y el epitelio pigmentario de la retina. El tamaño de los puntos blancos oscila entre 50 y 500 micrómetros y se localizan en la mácula. La enfermedad se caracteriza por vitritis e inflamación de la cámara anterior. Puede producirse una disminución de la visión debido a la inflamación del vítreo. A diferencia del síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples, la coroiditis multifocal es un trastorno crónico y la cicatrización macular contribuye a una pérdida visual grave. Entre las teorías sobre su causa se incluye un patógeno exógeno que sensibiliza al individuo a antígenos presentes en los fotorreceptores, el epitelio pigmentario de la retina o la coroides. [ 2 ] [ 6 ]

coroiditis interna punteada

La coroiditis interna punteada es una coroiditis inflamatoria que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Los síntomas incluyen visión borrosa y escotomas. Las lesiones, de color blanco grisáceo o amarillento, se presentan principalmente en el polo posterior y miden entre 100 y 300 micrómetros. La coroiditis interna punteada es uno de los síndromes de puntos blancos, que se engloban dentro de la uveítis posterior. La aparición de áreas punteadas (perforadas) se observa a nivel de la coroides interna. Estas lesiones suelen estar ubicadas en la parte central posterior del ojo, o polo posterior.

coroiditis serpiginosa

La coroiditis serpiginosa, también conocida como coroidopatía geográfica o helicoide, es una afección inflamatoria crónica progresiva poco común que afecta por igual a hombres y mujeres adultos entre la segunda y la séptima década de la vida.

Naturaleza de los puntos blancos

Los puntos blancos de los síndromes de puntos blancos son lesiones que varían en su ubicación en el fondo de ojo y, en la mayoría de los casos, tienden a desaparecer. Los puntos blancos aparecen en las etapas tempranas de la coroiditis interna punteada y del síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples. En este caso, el punto blanco se localiza en el polo posterior , es pequeño (entre 25 y 100 μm) y no se agrupa. [ 7 ] Por el contrario, los puntos blancos aparecen más tarde en las etapas de la coroidopatía en perdigonada, la coroiditis serpiginosa y la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda. Los puntos blancos en estas enfermedades pueden estar presentes en todo el fondo de ojo, son más grandes (de 50 a 500 μm) y tienden a agruparse. En todos estos síndromes, existe cierta inflamación de los vasos retinianos. Las diferencias en los puntos suelen radicar en el tamaño, la posición y la profundidad de la lesión dentro de la coroides . [ 7 ]

Se ha descrito la forma en que se forman los puntos en algunos síndromes de puntos blancos. El punto aparece como un pequeño granuloma compuesto por linfocitos y macrófagos . La lesión puede ocurrir dentro de la coroides, entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de la retina, o entre el epitelio pigmentario de la retina y los fotorreceptores. [ 7 ] A pesar de las diferencias en la ubicación, todos los puntos blancos tienen una composición similar. El centro de la lesión está formado por macrófagos y células epitelioides . Las células T CD4+ se encuentran en la periferia del granuloma. Benezra ha teorizado que se observa una gran cantidad de células T supresoras CD8+ en las etapas posteriores de la enfermedad para regular negativamente la reacción inmunitaria inflamatoria. [ 8 ]

La formación de un granuloma se produce cuando las células presentadoras de antígeno activadas , específicamente las células dendríticas, se unen a las células T e inducen la liberación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias. Esta respuesta atrae a más células presentadoras de antígeno y, finalmente, da lugar a un granuloma. Las células dendríticas coroideas se extienden por varios niveles dentro de la coroides y también se asocian con el epitelio pigmentario de la retina. Normalmente, las células dendríticas desaparecen tras la eliminación del antígeno. Si no se produce la eliminación, se forma un granuloma. El color blanco de los puntos al ser iluminados puede deberse a que los granulomas están compuestos únicamente por células blancas. Cada granuloma desaparece sin dejar rastro, pero en algunos casos puede dejar una cicatriz. Es importante destacar que la formación de puntos blancos puede ocurrir con mayor frecuencia, pero pasa desapercibida. En condiciones normales, no se produce inflamación de la retina ni de la coroides. Las células de Müller y del epitelio pigmentario de la retina normalmente liberan factores inmunosupresores, pero ciertas combinaciones de citocinas pueden estimular a las células del epitelio pigmentario de la retina a liberar factores que favorecen la inflamación. [ 7 ]

Generalmente, la inflamación intraocular leve produce lesiones pequeñas, discretas y transitorias. Los puntos más grandes, con bordes menos definidos, son el resultado de una inflamación intraocular de alta intensidad. [ 8 ] En esencia, una respuesta inmune con la cantidad normal y la liberación adecuada de citocinas dará lugar a pequeños puntos blancos, mientras que una respuesta desregulada eventualmente producirá cicatrices en el tejido retiniano. En este último caso, se requiere tratamiento para combatir la pérdida de visión. [ 7 ] Los puntos blancos suelen desaparecer de forma natural. Se ha demostrado que los corticosteroides aceleran este proceso. Las diferencias en la respuesta inmune de cada paciente pueden contribuir a las diferencias observadas entre los síndromes de puntos blancos. [ 8 ]

Enfermedades distintas

Debido a la cantidad de características comunes entre los síndromes múltiples, muchos sugieren que los síndromes de puntos blancos no son distintos y representan un espectro de una sola enfermedad. [ 1 ] Gass describió el "complejo AZOOR" que consiste en síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples, coroiditis nucleofocal, coroiditis interna punteada, agrandamiento agudo idiopático del punto ciego , neurorretinopatía macular aguda, retinopatía externa anular aguda y retinopatía externa oculta zonal aguda. Sugirió que estas enfermedades representan una sola enfermedad debido a factores comunes como una alta incidencia en mujeres, pérdida inexplicable del campo visual y amplitudes electroretinográficas reducidas. [ 2 ] [ 9 ] Reddy et al. realizaron un estudio sobre los puntos ciegos en la coroiditis multifocal, la coroiditis interna punteada, el síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples y el síndrome de fibrosis subretiniana difusa. La evidencia clínica y electroretinográfica sugirió que las enfermedades son distintas. [ 10 ] Sin embargo, se producen numerosas diferencias en el aspecto del fondo de ojo, el curso clínico de las enfermedades y la electrofisiología. [ 6 ]

Etiología sospechada

Una de las causas de los síndromes de puntos blancos, según sugiere Gass, involucra agentes virales o infecciosos. Específicamente en relación con el "complejo AZOOR", Gass ha postulado que un virus puede ingresar a la retina en la cabeza óptica y la infección puede propagarse de un fotorreceptor a otro. [ 9 ] Algunas características inexplicables incluyen el desarrollo de más de una enfermedad en el mismo paciente y que la mayoría de los casos ocurren en mujeres.

Según la hipótesis genética común de Becker, «a diferencia de los trastornos genéticos mendelianos, las enfermedades autoinmunes e inflamatorias comunes surgen de interacciones combinatorias de loci comunes no específicos de la enfermedad, loci específicos de la enfermedad y desencadenantes ambientales específicos». [ 11 ] Un aspecto importante de esta hipótesis se refiere a la existencia de genes comunes no relacionados con la enfermedad que predisponen a los pacientes a enfermedades autoinmunes. Jampol y Becker insinúan que existen «genes de susceptibilidad comunes» en pacientes afectados por síndromes de puntos blancos. La presencia de desencadenantes ambientales, como infecciones virales, inmunizaciones y estrés, y las interacciones con otros genes contribuyen al desarrollo de los síndromes de puntos blancos. Además, Jampol y Becker plantean la hipótesis de que se pueden identificar los loci genéticos predisponentes. [ 9 ]

Gass señala la falta de evidencia que respalde la teoría de Becker. En cambio, destaca que, si bien la evidencia indica que los pacientes con retinopatía externa oculta zonal aguda tienen mayor probabilidad de desarrollar enfermedades autoinmunes, esto no significa que el conjunto de trastornos sean enfermedades autoinmunes. Esto se ve respaldado por la dificultad para detectar "autoanticuerpos retinianos" en pacientes con retinopatía externa oculta zonal aguda. [ 12 ]

Otras dos enfermedades que también presentan puntos blancos en el fondo de ojo son la retinitis punctata albescens y el fundus albipunctatus. Estas enfermedades no son síndromes de puntos blancos, pero tienen una etiología mucho más definida. La retinitis punctata albescens es causada por mutaciones en RLBP1 , el gen de la proteína de unión al retinaldehído 1. En comparación, el fundus albipunctatus es causado por mutaciones en el gen RDH5, que codifica una 11-cis-RDH en las células del epitelio pigmentario de la retina. [ 13 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4, Tewari A, Elliot D. Síndromes de puntos blancos. 2007. Emedicine de WebMD.
  2. 1 2 3 4 5 6 Quillen DA, Davis JB, Gottlieb JL, Blodi BA, Callanan DG, Chang TS, et al. Los síndromes de puntos blancos. American Journal of Ophthalmology. 2004;137(3):538-50.
  3. 1 2 Forrester JV, IOIS, Okada AA, BenEzra D. Inflamación intraocular del segmento posterior: directrices. 1998:184.
  4. ↑ Chern KC ZM. Manual de revisión de oftalmología. 2000:560.
  5. ↑ Carrasco L, Ramos M, Galisteo R, Pisa D, Fresno M, Gonzalez ME. Aislamiento de Candida famata de un paciente con retinopatía externa oculta zonal aguda. J Clin Microbiol. 2005;43(2):635-40.
  6. 1 2 Polk TD, Goldman EJ. Síndromes inflamatorios coriorretinianos. Clínicas Internacionales de Oftalmología. 1999;39(4):33-53.
  7. 1 2 3 4 5 Ben Ezra D, Forrester JV. Puntos blancos en el fondo de ojo: el espectro de un proceso patológico similar. Br J Ophthalmol. 1995;79(9):856-60.
  8. 1 2 3 Benezra D. Inflamación ocular: conceptos básicos y clínicos. 1999: 512.
  9. 1 2 3 Jampol LM, Becker KG. Síndromes de manchas blancas de la retina: una hipótesis basada en la hipótesis genética común de la enfermedad autoinmune/inflamatoria. American Journal of Ophthalmology. 2003;135(3):376-9.
  10. ↑ Reddy CV, Brown J, Folk JC, Kimura AE, Gupta S, Walker J. Aumento de puntos ciegos en trastornos inflamatorios coriorretinianos. Oftalmología. 1996; 103(4): 606-617.
  11. ↑ Becker, KG (2001). La hipótesis genética común de la enfermedad autoinmune/inflamatoria. Curr Opin Allergy Clin Immunol, 1(5), 399-405.
  12. ↑ Gass, JD (2003). ¿Son la retinopatía externa oculta zonal aguda y los síndromes de manchas blancas (complejo AZOOR) enfermedades autoinmunes específicas? American Journal of Ophthalmology, 135(3), 380-381.
  13. ↑ Travis GH, Golczak M, Moise AR, Palczewski K. Enfermedades causadas por defectos en el ciclo visual: retinoides como posibles agentes terapéuticos. Annual Review of Pharmacology and Toxicology. 2007;47(1):469-512.
  • PIC Society, un grupo de apoyo y foro de debate con sede en el Reino Unido para personas con diagnóstico de coroidopatía interna punteada.
  • Birdshot Uveitis Society, un grupo de apoyo y foro de debate con sede en el Reino Unido para personas con diagnóstico de corioretinopatía en perdigonada.