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La hemihipertrofia, ahora más comúnmente denominada hemihiperplasia en la literatura médica, es una afección en la que un lado del cuerpo o una parte de un lado del cuerpo es más grande que el otro en una medida que se considera mayor que la variación normal. Como es difícil establecer un conjunto de criterios clínicos para el diagnóstico de la hemihiperplasia, a menudo se utiliza el dicho de que el médico debe poder ver la asimetría "desde el final de la cama". [1]
La hemihiperplasia se observa en varios síndromes congénitos, incluidos el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Russell-Silver . [2]
La hemihiperplasia es un trastorno congénito del crecimiento excesivo y la asimetría puede variar de leve a grave. Establecer un diagnóstico es importante porque la hemihiperplasia se asocia con un mayor riesgo de tumores embrionarios , principalmente tumor de Wilms y hepatoblastoma . [3] Debido al mayor riesgo de tumores , se recomienda un protocolo de detección de tumores para todos los niños con hemihiperplasia aislada y síndrome de Beckwith-Wiedemann. Algunos de los otros síndromes asociados con la hemihiperplasia también pueden seguir este protocolo de vigilancia tumoral. El protocolo recomendado es:
- Cualquier niño con sospecha de hemihiperplasia aislada debe ser remitido a un genetista clínico para su evaluación.
- La ecografía abdominal debe realizarse cada 3 meses hasta los 7 años.
- La medición de alfafetoproteína sérica debe realizarse cada 3 meses hasta los 4 años de edad.
- El examen abdominal diario por parte del cuidador queda a criterio del proveedor/padre. [3]
En algunos casos, los niños con hemihiperplasia pueden tener piernas de diferente longitud. Las dos principales opciones quirúrgicas para el tratamiento de las piernas de longitud desigual son el acortamiento y el alargamiento. La epifisiodesis , que consiste en retirar parte de la placa de crecimiento de la pierna más larga, lo que permite que la pierna más corta "se ponga al día", se puede realizar en pacientes que aún pueden crecer. La resección ósea se realiza en pacientes que no tienen crecimiento restante e implica la extracción de parte del hueso. Los procedimientos de alargamiento de piernas son más dolorosos e implican la inserción de clavijas que se giran, separando partes del hueso (método de Ilizarov). Este proceso se reserva principalmente para pacientes con una discrepancia mayor a 4 centímetros (1,6 pulgadas), aunque algunos procedimientos de alargamiento de piernas ahora se realizan cosméticamente. Las opciones no quirúrgicas incluyen la fijación de una elevación al zapato, lo que permite al paciente caminar normalmente.
Los niños con hemihipertrofia también pueden desarrollar escoliosis , una curvatura de la columna vertebral.
Se cree que la hiperplasia hemifacial es una forma menor de hemihipertrofia. [4]
Referencias
- ^ Carol L. Clericuzio, MD, y Rick A. Martin, MD. "Criterios de diagnóstico y detección de tumores para personas con hemihiperplasia aislada". Directrices de práctica de la ACMG . acmg.net.
{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace ) - ^ Silver, HK; Kiyasu, W.; George, J.; Deamer, WC (1953). "Síndrome de hemihipertrofia congénita, baja estatura y niveles elevados de gonadotropinas urinarias". Pediatría . 12 (4): 368–76. doi :10.1542/peds.12.4.368. PMID 13099907. S2CID 22644845.
- ^ ab Clericuzio, CL (2009). "Criterios diagnósticos y cribado tumoral para individuos con hemihiperplasia aislada". Genética en Medicina . 11 (3): 220–2. doi :10.1097/GIM.0b013e31819436cf. PMC 3111026 . PMID 19367194.
- ^ Urban PP, Bruening R, Roland B (septiembre de 2009). "Hiperplasia hemifacial aislada congénita". J. Neurol . 256 (9): 1566–9. doi :10.1007/s00415-009-5148-9. PMID 19424770. S2CID 1982190.
Enlaces externos
- Entrada de hemihipertrofia en el Diccionario de cáncer de dominio público del NCI
Este artículo incorpora material de dominio público del Diccionario de términos sobre el cáncer. Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .