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Hibernoma

Un hibernoma es una neoplasia benigna de grasa parda vestigial . Fueron descritos por primera vez con el nombre de «pseudolipoma» por el médico alemán H. Merkel en 1906, y el té...

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Un hibernoma es una neoplasia benigna de grasa parda vestigial . Fueron descritos por primera vez con el nombre de «pseudolipoma» por el médico alemán H. Merkel en 1906, y el término hibernoma fue propuesto por el anatomista francés Louis Gery en 1914 debido a su semejanza con la grasa parda en animales hibernantes. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]

Signos y síntomas

Los pacientes presentan una masa solitaria, indolora y de crecimiento lento, generalmente en el tejido subcutáneo. Es mucho menos frecuente en el tejido intramuscular. No es raro que los síntomas persistan durante años. Se ha observado una neoplasia benigna con tejido adiposo pardo . [ 4 ] [ 5 ]

Diagnóstico

Hallazgos de imágenes

En general, los estudios de imagen muestran una masa heterogénea bien definida, que suele ser hipointensa con respecto a la grasa subcutánea en las imágenes de resonancia magnética ponderadas en T1. A menudo se observan bandas serpentiformes, finas y de baja señal (tabiques o vasos) en todo el tumor.

Hallazgos patológicos

Desde una perspectiva macroscópica, se observa una masa bien definida, encapsulada o circunscrita, de color amarillo pálido a marrón oscuro. Su tamaño varía de 1 a 27  cm, aunque la media es de aproximadamente 10  cm. [ 4 ]

Fotografía de un hibernoma teñida con hematoxilina y eosina a gran aumento.

Histológicamente, los tumores se asemejan a la grasa parda. Se reconocen cuatro tipos histológicos, pero uno es el más frecuente (típico). Presentan una rica vascularización.

  1. Tipo lobular : Grados variables de diferenciación de células uniformes, redondas u ovaladas, con células eosinofílicas granulares de bordes prominentes, que alternan con células adiposas multivacuoladas gruesas (células pálidas). Generalmente presentan núcleos pequeños y centrales, sin pleomorfismo. Las células tienen grandes gotas lipídicas citoplasmáticas intercaladas. [ 4 ] [ 5 ]
  2. Variante mixoide : Matriz laxa y basófila, con septos fibrosos gruesos e histiocitos espumosos.
  3. Variante similar al lipoma : Lipocitos univacuolados, con solo células de hibernoma aisladas.
  4. Variante de células fusiformes : Lipoma de células fusiformes combinado con hibernoma.

Histoquímica

En la mayoría de los casos, se pueden observar gotitas de lípidos citoplasmáticos positivas a la tinción con Rojo Óleo O.

Inmunohistoquímica

Las células neoplásicas son positivas para la proteína S100 (aproximadamente el 80%) y muestran inmunorreactividad a CD31 en la membrana y las vacuolas. La proteína desacoplante 1 (UCP1), una proteína mitocondrial exclusiva del tejido adiposo marrón, también es positiva.

Citogenética

Existen reordenamientos estructurales en 11q13-21, considerados los más característicos. Esta alteración puede detectarse mediante hibridación fluorescente in situ (FISH) en metafase. El gen MEN1 (11q13.1) es el que se elimina con mayor frecuencia, aunque el gen GARP (11q13.5) también puede estar implicado.

Citología

Las muestras obtenidas mediante punción con aguja fina muestran células pequeñas, redondas y de aspecto similar a la grasa parda, con pequeñas vacuolas citoplasmáticas uniformes y núcleos pequeños, redondos y regulares. Generalmente se observa una rica vascularización con capilares ramificados. No es infrecuente encontrar también adipocitos maduros.

Diagnósticos diferenciales

Es importante diferenciar el hiberoma del rabdomioma adulto , un tumor de células granulares y un verdadero liposarcoma .

Clasificación

Esta lesión ha sido denominada lipoma fetal , lipoma de grasa embrionaria o lipoma de grasa inmadura. [ 4 ]

Gestión

La extirpación quirúrgica completa es el tratamiento de elección, asociado a un excelente resultado clínico a largo plazo.

Epidemiología

Este tumor es poco frecuente y afecta con mayor frecuencia a adultos en la cuarta década de la vida. Los pacientes suelen ser más jóvenes que aquellos que presentan un lipoma. Existe una ligera predominancia masculina. Los hibernomas se identifican con mayor frecuencia en el tejido subcutáneo y muscular de la región de la cabeza y el cuello (hombros, cuello, escápula), seguidos del muslo, la espalda, el tórax, el abdomen y los brazos. En raras ocasiones, el hibernoma puede originarse en el tejido óseo; sin embargo, se trata de un hallazgo incidental. [ 6 ]

Imágenes adicionales

Véase también

Referencias

  1. ↑ Gavriilidis, Paschalis; Panselinas, Grigorios; Zafiriou, Georgios (30-11-2012). "Hibernoma del muslo: una variante rara de tumor similar a un lipoma que imita un sarcoma de tejidos blandos" . BMJ Case Reports . 2012 : bcr2012007315. doi : 10.1136/bcr-2012-007315 . ISSN 1757-790X . PMC 4543678. PMID 23203180 .   
  2. ↑ "Sobre la ultraestructura del hibernoma". Cancer . Noviembre de 1975.
  3. ↑ Léxico de etimología ortopédica . CRC Press. 1999. pág. 147. ISBN  978-90-5702-597-6.
  4. 1 2 3 4 Furlong, MA; Fanburg-Smith, JC; Miettinen, M. (2001). "El espectro morfológico del hibernoma: un estudio clinicopatológico de 170 casos" . The American Journal of Surgical Pathology . 25 (6): 809– 814. doi : 10.1097/00000478-200106000-00014 . PMID 11395560. S2CID 22526292 .  
  5. 1 2 Paul, MA; Koomen, AR; Blok, P. (1989). "Hibernoma, un tumor de grasa parda". The Netherlands Journal of Surgery . 41 (4): 85– 87. PMID 2674772 . 
  6. ↑ Jerman, Anze (2015). "Hibernoma intraóseo: informe de caso y caracterización del tumor" . BJR Case Reports . 1 (3) 20150204. British Institute of Radiology. doi : 10.1259/bjrcr.20150204 . PMC 6180828. PMID 30363629 .  

Lecturas adicionales

Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Patología diagnóstica: cabeza y cuello: Publicado por Amirsys . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. págs.  8:42–43. ISBN 978-1-931884-61-7.