riñón en herradura

El riñón en herradura , también conocido como ren arcuatus (en latín), fusión renal o superriñón , es un trastorno congénito que afecta a aproximadamente 1 de cada 500 personas, más frecuente en hombres, a menudo asintomático y generalmente diagnosticado de forma incidental. ^{[ 1 ] [ 2 ]} En este trastorno, los riñones del paciente se fusionan formando una estructura en forma de herradura durante el desarrollo intrauterino. La parte fusionada es el istmo del riñón en herradura. Esta anatomía anormal puede afectar el drenaje renal, lo que resulta en una mayor frecuencia de cálculos renales e infecciones del tracto urinario, así como en un mayor riesgo de ciertos tipos de cáncer renal. ^{[ 1 ]}

Las anomalías de fusión renal se pueden clasificar en dos grupos: riñón en herradura y ectopia cruzada fusionada . El riñón en herradura es la anomalía de fusión renal más común. ^{[ 3 ]}

Aunque a menudo asintomático, el síntoma de presentación más común en pacientes con riñón en herradura es dolor abdominal o en el flanco. Sin embargo, la presentación suele ser inespecífica. ^{[ 1 ]} Aproximadamente un tercio de los pacientes con riñón en herradura permanecen asintomáticos durante toda su vida, y más del 50 % no presentan problemas médicos relacionados con su fusión renal tras un seguimiento de 25 años. ^{[ 1 ]} En consecuencia, se estima que aproximadamente el 25 % de los pacientes con riñón en herradura son diagnosticados incidentalmente mediante ecografía o tomografía computarizada. ^{[ 1 ]}

Condiciones asociadas

Los pacientes con riñón en herradura pueden desarrollar secuelas relacionadas con la anatomía anormal y presentar síntomas relacionados con ellas.

Las personas que tienen un riñón en herradura pueden tener un mayor riesgo de padecer afecciones que generalmente se engloban en las siguientes categorías:

• Obstrucción renal: comúnmente causa obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJ) ^{[ 1 ]} , que es un bloqueo en el área donde el uréter se conecta con la pelvis renal . Esto puede provocar estasis urinaria, lo que puede favorecer la infección y la formación de cálculos. ^{[ 4 ]}
• Infecciones renales: asociadas con el reflujo vesicoureteral (presente en aproximadamente el 50% de todos los pacientes con fusión renal), que es un reflujo anormal de orina hacia los uréteres que aumenta el riesgo de infecciones del tracto urinario . ^{[ 1 ]}
• Cálculos renales : la orientación anómala de los riñones, junto con un flujo urinario lento y una obstrucción renal, puede aumentar el riesgo de desarrollar cálculos renales. El tratamiento se complica aún más si el paciente presenta una anatomía esquelética anómala. ^{[ 5 ]} Se estima que el 36 % de los pacientes con riñones en herradura desarrollarán cálculos renales. ^{[ 6 ]}
• Cáncer de riñón: mayor frecuencia de ciertos cánceres renales como tumores de células transicionales , tumores de Wilms y tumores carcinoides . ^{[ 1 ]}
• Anomalías cardíacas: comunicación interventricular . ^{[ 7 ]}
• Anomalías neurológicas: encefalocele , mielomeningocele , espina bífida . ^{[ 7 ]}
• Anomalías esqueléticas: cifosis , escoliosis , hemivértebra y micrognatia . ^{[ 7 ]}
• Anomalías genitourinarias: vagina septada , útero bicorne , hipospadias , testículo no descendido , enfermedad renal poliquística del adulto y más de dos riñones. ^{[ 7 ]}
• Anomalías genéticas: síndrome de Turner , síndrome de Down , síndrome de Patau , síndrome de Edwards y síndrome orocraneodigital . ^{[ 7 ]}

Se han propuesto varios factores que podrían contribuir al desarrollo de un riñón en herradura. Se han planteado hipótesis sobre la exposición del feto en desarrollo a diversos teratógenos (p. ej., talidomida , etanol , inhibidores de la ECA , cocaína , gentamicina , corticosteroides , AINE y vitamina A ). ^{[ 8 ] [ 2 ] [ 9 ]} Otro factor potencial es la alteración de la migración de las células nefrogénicas del embrión en desarrollo o la migración anormal de los riñones debido a anomalías estructurales fetales. ^{[ 8 ] [ 2 ]} Sin embargo, no se ha identificado una causa genética definitiva. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

Los riñones normalmente se ubican en el espacio retroperitoneal entre las vértebras T12 y L3 después de ascender desde la pelvis durante el desarrollo para descansar debajo de las glándulas suprarrenales . ^{[ 1 ]} En pacientes con esta condición, el ascenso del riñón en herradura suele detenerse por la arteria mesentérica inferior debido a la fusión central de los riñones. ^{[ 10 ]} Sin embargo, esto está presente solo en el 40% de los casos, y, en el 20% de los casos, el riñón fusionado permanece en la pelvis. ^{[ 1 ]} Su ascenso también puede estar restringido por su propia arteria renal. ^{[ 11 ]} Además, durante el desarrollo normal, los riñones experimentan una rotación medial de 90 grados mientras ascienden. Sin embargo, debido a la fusión renal, esta rotación se ve afectada, lo que resulta en una ubicación anormal de los uréteres . Esto a su vez puede provocar estasis urinaria y problemas de drenaje. ^{[ 1 ]} Además, aproximadamente el 70% de los riñones en individuos normales están irrigados por una sola arteria renal, mientras que el 30% restante tiene arterias colaterales embrionarias o accesorias. ^{[ 1 ]} En los riñones en herradura, la mayoría son irrigados por derivados de la aorta abdominal o arterias ilíacas comunes, dependiendo de la posición final de los riñones. ^{[ 1 ] [ 12 ]}

Los riñones en herradura se diagnostican frecuentemente de forma incidental en estudios de imagen abdominal. El diagnóstico puede realizarse con diversas técnicas de imagen, como ecografía , pielografía intravenosa , tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) . ^{[ 1 ]}

Las características comunes que se pueden encontrar en las imágenes incluyen:

• Fusión simétrica de la línea media (presente en el 90% de los casos) o fusión asimétrica lateral (presente en el 10% de los casos) de los polos inferiores ^{[ 13 ].}
• La posición de los riñones fusionados es más baja de lo normal con rotación medial incompleta ^{[ 13 ].}
• La pelvis renal y los uréteres se sitúan más anteriormente y ventralmente cruzan el istmo ^{[ 13 ] [ 4 ].}
• Istmo que puede estar situado debajo de la arteria mesentérica inferior ^{[ 13 ]}
• Irrigación arterial variante que puede originarse en la aorta abdominal o en las arterias ilíacas comunes ^{[ 1 ] [ 12 ] [ 13 ]}
• Polos inferiores del riñón que se extienden ventromedialmente y pueden estar mal definidos ^{[ 14 ].}

La sinfisiotomía , que consiste en separar el istmo fusionado para liberar los riñones, solía ser un tratamiento recomendado para esta afección, pero ha caído en desuso debido a las complicaciones y el escaso beneficio. ^{[ 1 ] [ 15 ]} Además, los riñones pueden permanecer en su ubicación anormal original después de la cirugía. ^{[ 1 ] [ 16 ]} En cambio, el tratamiento se centra en abordar las secuelas si el paciente presenta síntomas.

Aunque el tratamiento generalmente no difiere del de los pacientes con anatomía renal normal, ^{[ 17 ]} los cálculos renales pueden requerir un enfoque diferente. La litotricia extracorpórea por ondas de choque , un posible tratamiento para los cálculos renales, puede ser menos eficaz en pacientes con riñones en herradura debido a la anatomía anormal que dificulta la localización de la energía en los cálculos. Además, debido a la obstrucción renal que puede ocurrir comúnmente con esta fusión renal, la eliminación de los fragmentos de cálculos resultantes también puede verse afectada. ^{[ 1 ]} Por esta razón, antes de cualquier tratamiento con litotricia por ondas de choque, primero se debe descartar una obstrucción de la unión pieloureteral (UPJ), ya que afecta significativamente el éxito del tratamiento. ^{[ 4 ]} Para cálculos de menos de 1,5  cm, se puede utilizar primero la ureteroscopia y la litotricia por ondas de choque. ^{[ 4 ]} Para cálculos de más de 1,5  cm o cuando el tratamiento previo ha fallado, los cálculos se pueden extraer mediante un procedimiento mínimamente invasivo conocido como nefrolitotomía percutánea . ^{[ 4 ]}

En comparación con los pacientes con riñones normales, los pacientes con riñones en herradura que se someten a tratamiento con nefrolitotomía percutánea no experimentan diferencias en las complicaciones ni en la eliminación de cálculos. ^{[ 4 ]}

Los pacientes también suelen requerir estudios de imagen antes de cualquier cirugía abdominal, ya que la irrigación vascular del riñón anómalo puede variar considerablemente entre pacientes. ^{[ 1 ]} Además, los riñones en herradura pueden estar estrechamente relacionados con el colon, lo que puede aumentar el riesgo de lesiones intestinales. ^{[ 1 ]}

Existe una incidencia de 1 en cada 500 individuos dentro de una población normal. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

Los varones tienen más probabilidades de desarrollar un riñón en herradura con una preponderancia de 2:1. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

Ciertas enfermedades genéticas pueden predisponer a los pacientes a desarrollar un riñón en herradura:

• Síndrome de Edwards : 67% ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 18 ] [ 19 ]}
• Síndrome de Turner : 14-20% ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 20 ] [ 21 ]}
• Síndrome de Down : <1% ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 22 ]}

• Mel Gibson padece esta afección. ^{[ 23 ]}
• Sam Kinison , un comediante estadounidense, también padecía esta afección. ^{[ 24 ]}