Jonathan Simms

Jonathan Simms (1 de junio de 1984 - 5 de marzo de 2011) fue un hombre de Belfast , Irlanda del Norte , que contrajo la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) al final de su adolescencia. Se le dio una esperanza de vida de un año tras el diagnóstico, similar a la de otros jóvenes diagnosticados en el mismo rango de edad. Sin embargo, gracias a un tratamiento experimental para la enfermedad (con polisulfato de pentosano ), vivió diez años más después del diagnóstico, aunque sus funciones cognitivas superiores quedaron gravemente limitadas. ^{[ 1 ]}

Simms nació en Belfast el 1 de junio de 1984. ^{[ 2 ]} En el momento de su diagnóstico, era un adolescente atlético que destacaba en el fútbol ^{[ 3 ]} y había realizado pruebas con la selección nacional de Irlanda del Norte . ^{[ 4 ]} Inicialmente mostró síntomas entre mayo y septiembre de 2001 de una enfermedad que era compatible con esclerosis múltiple (EM) o vECJ. ^{[ 5 ]} El médico que lo examinó por primera vez, el Dr. Mark McClean, dijo más tarde: "Era esclerosis múltiple o variante de ECJ; les dije que pensaba que era EM, porque esperaba que fuera eso". ^{[ 2 ]} Desde el diagnóstico hasta la muerte (dependiendo de una serie de circunstancias), a los pacientes con vECJ se les da una esperanza de vida de entre seis meses y dos años. A Simms le dieron un año de vida; ^{[ 4 ]} Sin embargo, dos años después del diagnóstico, se convirtió en la primera persona con vCJD en ser tratada con un fármaco experimental que se sabía que retrasaba la aparición de enfermedades similares en animales. ^{[ 6 ] [ nota 1 ] [ 7 ]}

En diciembre de 2002, ^{[ 8 ]} los padres de Simms ganaron una batalla legal en el Tribunal Superior de Justicia de Inglaterra y Gales para que su hijo recibiera un fármaco experimental ^{[ nota 2 ] [ 9 ]} llamado polisulfato de pentosano (PPS). ^{[ 10 ]} El desafío legal se centró en el hecho de que, si bien se había demostrado que el fármaco ralentizaba la aparición de la enfermedad en animales, no se había probado en humanos. Finalmente, Dame Butler-Sloss falló a favor de la familia declarando:

Cuando no existe un tratamiento alternativo disponible y la enfermedad es progresiva y mortal, me parece razonable considerar un tratamiento experimental con beneficios y riesgos desconocidos, pero sin riesgos significativos de mayor sufrimiento para el paciente, en los casos en que exista algún beneficio para el paciente. ^{[ 10 ]}

La objeción de la comunidad médica al uso del fármaco radicaba en que tradicionalmente se había indicado por sus propiedades anticoagulantes y antiinflamatorias , lo que implicaba que administrarlo en dosis altas a Simms conllevaba el riesgo de hemorragia. ^{[ 8 ]} Esto se veía agravado por el hecho de que la dosis efectiva y la dosis letal eran muy similares en las pruebas realizadas en animales, por lo que existía un riesgo inherente de matar a Simms simplemente administrándole el fármaco. ^{[ 2 ]} La familia se vio obligada a recurrir nuevamente a los tribunales cuando se determinó que la sentencia inglesa no tenía validez en Irlanda del Norte , pero en enero de 2003, el Tribunal Superior de Irlanda del Norte falló a favor del tratamiento. ^{[ 11 ]}

Aunque el fallo del Tribunal Superior permitió la administración del fármaco, el NHS no estaba legalmente obligado a ser el marco bajo el cual se le administró a Simms. Tras el fallo, se encontró un neurocirujano que realizaría el procedimiento, pero el fideicomiso del NHS para el que trabajaba no lo autorizó. Debido al gran tamaño de las moléculas de PPS, era imposible que un tratamiento intravenoso u oral funcionara, ya que el fármaco no podría atravesar la barrera hematoencefálica . ^{[ 2 ]} Finalmente, se estableció un método de administración mediante una derivación que ascendía por su cuerpo desde el abdomen directamente hasta el cerebro. A continuación, se administraron inyecciones a través de esta derivación directamente al cerebro de Simms. ^{[ 2 ]}

En septiembre de 2003, el equipo de atención primaria de Simms informó que había recuperado la capacidad de tragar, su peso corporal se había estabilizado y vuelto a la normalidad, y sus niveles de ansiedad habían disminuido. Su familia insistió en que, cuando quisieron administrarle el medicamento por primera vez en marzo de 2002, Simms era capaz de caminar y hablar por sí mismo. Para cuando el caso llegó a los tribunales, habían transcurrido ocho meses y la condición de Simms se había deteriorado. ^{[ 12 ]}

En 2007, el tratamiento pareció estabilizar a Simms y se anunció que ya no estaba en fase terminal (aunque el hospicio Marie Curie en el que debía permanecer declaró que ya no cumplía sus criterios desde diciembre de 2004). ^{[ 13 ]} Don Simms (padre de Jonathan) dijo que su hijo era consciente de su entorno y a veces "hacía intentos de vocalizar, y en ocasiones, podemos distinguir las palabras". ^{[ 8 ]} Para 2004, se había administrado PPS a otras 12 personas que tenían vCJD. Una murió, cinco continuaron deteriorándose y la condición de seis pacientes pareció estabilizarse. ^{[ 14 ]}

En las últimas etapas de su enfermedad, Simms necesitó cuidados intensivos. Fue atendido por su familia en su casa en Highfield Estate , al oeste de Belfast . Simms falleció el 5 de marzo de 2011, casi diez años después de su primer diagnóstico. ^{[ 15 ]} Fue enterrado el 10 de marzo de 2011 en el cementerio de Carnmoney , a las afueras del norte de Belfast. ^{[ 16 ] [ 17 ]}