Linfangiectasia

La linfangiectasia , también conocida como "linfangiectasia" ^{[ 1 ]} , es una dilatación patológica de los vasos linfáticos ^{[ 2 ]} . Cuando se presenta en los intestinos , se denomina linfangiectasia intestinal, conocida coloquialmente como enfermedad de Waldmann en los casos en que no existe una causa secundaria ^{[ 3 ]} . El defecto primario radica en la incapacidad del sistema linfático para drenar adecuadamente la linfa, lo que provoca su acumulación y posterior fuga hacia la luz intestinal ^{[ 3 ]} . Esta afección, descrita por primera vez por Waldmann en 1961, se diagnostica típicamente en la infancia o la primera niñez ^{[ 3 ]} . Sin embargo, también puede manifestarse en adultos, presentando un amplio espectro de síntomas clínicos ^{[ 3 ] .}

La fisiopatología de la linfangiectasia intestinal se centra en la dilatación de los vasos linfáticos en la mucosa intestinal, la submucosa y, en ocasiones, el mesenterio. ^{[ 4 ]} Esta dilatación dificulta el flujo normal de la linfa desde los intestinos hacia el sistema circulatorio. ^{[ 4 ]} El exceso de líquido linfático en los intestinos provoca la pérdida de linfocitos, inmunoglobulinas y proteínas, causando linfopenia, hipogammaglobulinemia e hipoalbuminemia, respectivamente. ^{[ 4 ]} La pérdida de proteínas contribuye al desarrollo de la enteropatía con pérdida de proteínas, una manifestación clínica importante de esta enfermedad. ^{[ 4 ]}

Los pacientes con linfangiectasia intestinal presentan una variedad de síntomas, influenciados significativamente por la magnitud de la pérdida de proteínas. ^{[ 4 ]} La diarrea crónica y la malabsorción son síntomas comunes. ^{[ 4 ]} La pérdida de proteínas puede provocar edema, particularmente en las piernas y el abdomen, debido a la disminución de la presión oncótica. ^{[ 4 ]} Pueden desarrollarse deficiencias nutricionales debido a la malabsorción, lo que conlleva retraso del crecimiento en niños y pérdida de peso en adultos. ^{[ 5 ]} Las anomalías inmunitarias resultantes de la pérdida de linfocitos pueden predisponer a los pacientes a infecciones recurrentes. ^{[ 4 ]}

La presentación clínica de la linfangiectasia intestinal puede variar desde asintomática hasta grave, lo que implica un amplio espectro clínico. ^{[ 4 ]} Algunos pacientes pueden presentar características clínicas mínimas o sutiles, que difieren de las presentaciones "de libro" que suelen asociarse con los casos graves en adultos. ^{[ 4 ]} Esta variabilidad subraya la importancia de considerar la linfangiectasia intestinal primaria en el diagnóstico diferencial, incluso cuando las manifestaciones clínicas no son graves ni típicas.

La biopsia del intestino delgado muestra dilatación de los vasos linfáticos de las vellosidades y distensión de los vasos linfáticos . ^{[ 6 ]} La reducción del flujo linfático conduce a un síndrome de malabsorción del intestino delgado, especialmente de grasas y vitaminas liposolubles . La ruptura de los vasos linfáticos provoca la pérdida de proteínas en los intestinos. ^{[ 7 ]}

La causa más común de linfangiectasia fue la malformación congénita de los vasos linfáticos. ^{[ 8 ]} La linfangiectasia secundaria puede ser causada por granulomas o cáncer que provocan obstrucción linfática, o por un aumento de la presión venosa central (PVC) que causa un drenaje linfático anormal. El aumento de la PVC puede deberse a pericarditis o insuficiencia cardíaca derecha . La enfermedad inflamatoria intestinal también puede provocar inflamación de los vasos linfáticos y linfangiectasia mediante la migración de células inflamatorias a través de ellos. ^{[ 9 ]}

El diagnóstico se realiza mediante biopsia. La presencia de hipoproteinemia, disminución de linfocitos en sangre y disminución del colesterol apoyan el diagnóstico. También se observa hipocalcemia ( calcio bajo) debido a la mala absorción de vitamina D y calcio, y secundaria a la baja unión del calcio a las proteínas. La ecografía médica puede mostrar estrías en la mucosa intestinal que indican vasos linfáticos dilatados. ^{[ 10 ]} La tomografía computarizada (TC) puede mostrar material de baja atenuación dentro de las paredes intestinales que corresponde a líquido quiloso con contenido lipídico dentro de los vasos linfáticos dilatados. ^{[ 11 ]}

En el caso de la linfangiectasia intestinal primaria, se ha demostrado que una dieta baja en grasas y rica en proteínas , junto con suplementos de calcio y ciertas vitaminas , reduce los síntomas. ^{[ 12 ]} Sin embargo, esta dieta no es una cura. Si se interrumpe, los síntomas reaparecerán. ^{[ 12 ]} También se utilizan medicamentos para tratar esta enfermedad, como octreótido, sirolimus, antiplasmina y, al menos en un caso, trametinib. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

Las razas de perros comúnmente afectadas por linfangiectasia y/o enteropatía con pérdida de proteínas incluyen el Soft-Coated Wheaten Terrier , el Norwegian Lundehund , el Basenji y el Yorkshire Terrier . ^{[ 14 ]}