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Articulo de referencia

Úlceras bucales y genitales con síndrome de cartílago inflamado

El síndrome de úlceras bucales y genitales con inflamación del cartílago o síndrome MAGIC es una afección en la que un individuo presenta síntomas tanto de policondritis recidiv...

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El síndrome de úlceras bucales y genitales con inflamación del cartílago o síndrome MAGIC es una afección en la que un individuo presenta síntomas tanto de policondritis recidivante (PR) como de enfermedad de Behçet (EB). [ 1 ] Las úlceras inflamatorias en la boca, los genitales y la piel son el sello distintivo de la enfermedad de Behçet (EB), una enfermedad multisistémica crónica y recurrente. [ 2 ] La condritis recurrente autoinmune de la laringe, el árbol traqueobronquial, la nariz, los oídos y la boca se conoce como policondritis recidivante (PR). [ 3 ]

Signos y síntomas

El intervalo de tiempo medio entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de 6 años, con un rango de 26 días a 14 años. Esto sugiere que los síntomas del síndrome MAGIC pueden manifestarse relativamente mucho tiempo después del inicio de los síntomas. Durante el curso del síndrome MAGIC, los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet suelen aparecer antes que los de la parálisis periódica. [ 4 ]

Causas

Una respuesta autoinmune al colágeno tipo II , que se encuentra en el cartílago y la esclerótica del ojo, puede desempeñar un papel en la fisiopatología de la RP. [ 5 ] También puede existir una conexión genética con HLA-DR4 (alelos del subtipo DRB1*04). [ 5 ] Alrededor del 30% de los casos de RP están vinculados a enfermedades adicionales, como trastornos autoinmunes . [ 5 ] El setenta por ciento de los pacientes con BD tienen HLA-B51 , que está vinculado al trastorno multisistémico que está asociado con vasculitis leucocitoclástica histopatológica . [ 5 ] Sin embargo, solo dos de los cinco casos que pudieron evaluarse tuvieron positividad para HLA-B51 . Dos de los cuatro casos que pudieron evaluarse tuvieron positividad para HLA-DR4 . [ 4 ] El síndrome MAGIC puede no ser una condición médica distinta, según algunos autores. [ 5 ] [ 6 ] Podría tratarse de RP desarrollándose como resultado de BD, otra asociación de enfermedad autoinmune , o RP y vasculitis . [ 5 ]

Diagnóstico

Cuando los síntomas de BD y RP se combinan en una sola entidad clínica, se realiza el diagnóstico de síndrome MAGIC. [ 7 ]

Tratamiento

Los tratamientos farmacológicos disponibles para el síndrome MAGIC incluyen fármacos biológicos ( tocilizumab e infliximab ), inmunosupresores ( ciclosporina A , metotrexato , ciclofosfamida y azatioprina ), esteroides ( corticosteroides , metilprednisolona , ​​prednisolona y prednisona ), colchicina , dapsona y antiinflamatorios no esteroideos . [ 4 ]

Epidemiología

En las publicaciones en inglés hasta 2016, se han reportado 16 casos del síndrome MAGIC (21 pacientes). Los pacientes, 8 hombres y 13 mujeres, tenían edades comprendidas entre los 10 y los 59 años (media: 35,8; mediana: 37,0), siendo la edad adulta temprana el rango de edad más frecuente. [ 4 ]

Historia

Firestein identificó inicialmente el síndrome en 1985. Se caracterizaba por úlceras orales y genitales recurrentes, así como por inflamación del cartílago de las orejas, la nariz, la garganta y la caja torácica. [ 7 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ Pak, Stella; Logemann, Shaina; Dee, Christine; Fershko, Adam (4 de octubre de 2017). "Rompiendo la magia: úlceras bucales y genitales con síndrome de cartílago inflamado" . Cureus . 9 ( 10) e1743. Cureus, Inc. doi : 10.7759/cureus.1743 . ISSN 2168-8184 . PMC 5714402. PMID 29218258 .   
  2. ↑ Alpsoy, Erkan (14 de abril de 2016). "Enfermedad de Behçet: una revisión exhaustiva centrada en la epidemiología, la etiología y las características clínicas, y el tratamiento de las lesiones mucocutáneas". The Journal of Dermatology . 43 (6). Wiley: 620– 632. doi : 10.1111/1346-8138.13381 . ISSN 0385-2407 . PMID 27075942 .  
  3. ↑ Cantarini, Luca; Vitale, Antonio; Brizi, María Giuseppina; Caso, Francisco; Frediani, Bruno; Punzi, Leonardo; Galeazzi, Mauro; Rigante, Donato (2014). "Diagnóstico y clasificación de la policondritis recidivante". Revista de autoinmunidad . 48– 49. Elsevier BV: 53– 59. doi : 10.1016/j.jaut.2014.01.026 . ISSN 0896-8411 . PMID 24461536 .  
  4. 1 2 3 4 Nakai, Noriaki; Kaneko, Yuka; Kida, Takashi; Kawahito, Yutaka; Katoh, Norito (2016). " Úlceras bucales y genitales con síndrome de cartílago inflamado: informe de caso y revisión del trabajo publicado" . Indian Journal of Dermatology . 61 (3). Medknow: 347. doi : 10.4103/0019-5154.182463 . ISSN 0019-5154 . PMC 4885202. PMID 27293269 .   
  5. 1 2 3 4 5 6 Kötter, I; Deuter, C; Günaydin, I; Zierhut, M (2006). "MAGIC o no MAGIC: ¿existe realmente el síndrome MAGIC (úlceras bucales y genitales con cartílago inflamado)? Un caso clínico y revisión de la literatura" . Clinical and Experimental Rheumatology . 24 (5 Suppl 42): S108– S112. PMID 17067439. Consultado el 13 de enero de 2024 . 
  6. ↑ Nascimento, Ana Claudia Mendes do; Gaspardo, Daniela Barros Cortez; Cortez, Tatiana Mimura; Miot, Helio Amante (2014). "Síndrome en cuestión" . Anais Brasileiros de Dermatología . 89 (1). FapUNIFESP (SciELO): 177– 179. doi : 10.1590/abd1806-4841.20142615 . ISSN 0365-0596 . PMC 3938379 . PMID 24626673 .   
  7. 1 2 Firestein, Gary S.; Gruber, Harry E.; Weisman, Michael H.; Zvaifler, Nathan J.; Barber, Joan; O'Duffy, J.Desmond (1985). "Úlceras bucales y genitales con cartílago inflamado: síndrome MAGIC. Cinco pacientes con características de policondritis recidivante y enfermedad de Behçet". The American Journal of Medicine . 79 (1). Elsevier BV: 65– 72. doi : 10.1016/0002-9343(85)90547-9 . ISSN 0002-9343 . PMID 4014306 .  

Lecturas adicionales

  • Geissal, Erik D.; Wernick, Richard (2010). "Un caso de síndrome MAGIC grave tratado con éxito con el inhibidor del factor de necrosis tumoral alfa infliximab". JCR: Journal of Clinical Rheumatology . 16 (4). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 185– 187. doi : 10.1097/rhu.0b013e3181dfce16 . ISSN 1076-1608 . PMID 20414125 .  
  • IMAI, HIROKAZU; MOTEGI, MUTSUHITO; MIZUKI, NOBUHISA; OHTANI, HIROSHI; KOMATSUDA, ATSUSHI; HAMAI, KEIKO; MIURA, AKIRA B. (1997). "Úlceras bucales y genitales con cartílago inflamado (síndrome MAGIC): informe de un caso y revisión de la literatura". The American Journal of the Medical Sciences . 314 (5). Elsevier BV: 330– 332. doi : 10.1097/00000441-199711000-00010 . ISSN 0002-9629 . PMID 9365335 .