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Articulo de referencia

deficiencia de MBL

La deficiencia de MBL o deficiencia de lectina de unión a manosa es una enfermedad que afecta la inmunidad. Las personas que padecen esta enfermedad presentan bajos niveles de l...

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La deficiencia de MBL o deficiencia de lectina de unión a manosa es una enfermedad que afecta la inmunidad. Las personas que padecen esta enfermedad presentan bajos niveles de lectina de unión a manosa , una proteína del sistema inmunitario , en la sangre. No está claro si esta deficiencia aumenta el riesgo de infecciones recurrentes en quienes la padecen. [ 1 ]

Signos y síntomas

Se ha relacionado la susceptibilidad a infecciones específicas con niveles bajos de MBL. [ 2 ] Esto es especialmente cierto en el caso de enfermedades crónicas como la fibrosis quística , la neutropenia inducida por quimioterapia y la inmunidad debilitada, todas presentes en el período neonatal. [ 3 ] Además, se ha relacionado el choque séptico y la muerte con la deficiencia de MBL. [ 4 ]

Causas

La deficiencia de lectina de unión a manosa puede ser consecuencia de mutaciones en el gen MBL2 . [ 1 ]

Mecanismo

La lectina de unión a manosa (MBL) es una molécula soluble de reconocimiento de patrones del sistema inmunitario innato . [ 5 ] La MBL activa la vía de la lectina del complemento al unirse a glicoconjugados en la superficie de diversas bacterias, virus y hongos clínicamente significativos que contienen manosa , fucosa o N-acetilglucosamina . [ 6 ] [ 7 ] La MBL estimula la quimiotaxis y activación de leucocitos , así como la fagocitosis, a través de la activación del complemento . [ 8 ] [ 9 ] Además, la MBL puede contribuir a la resolución de la inflamación pulmonar mediante la eliminación de células apoptóticas y la supresión de la secreción de citocinas proinflamatorias . [ 10 ] [ 11 ]

Epidemiología

Según la definición de deficiencia, la deficiencia de MBL afecta al 10-30% de los individuos, lo que la convierte en uno de los defectos inmunitarios más prevalentes. [ 12 ]

Referencias

  1. 1 2 "Deficiencia de lectina de unión a manosa: MedlinePlus Genetics" . MedlinePlus . 1 de mayo de 2018. Consultado el 22 de enero de 2024 .
  2. ↑ Haibrich, Michelle; Ben-Shoshan, Moshe; Mccusker, Christine (2012). "Deficiencia de lectina de unión a manosa: más de lo que parece" . Clinical Medicine Insights: Pediatrics . 6. SAGE Publications: 89–94 . doi : 10.4137/cmped.s9860 . ISSN 1179-5565 . PMC 3620812. PMID 23641170 .   
  3. ↑ Eddie Ip, WK; Takahashi, Kazue; Alan Ezekowitz, R.; Stuart, Lynda M. (29 de junio de 2009). "Lectina de unión a manosa e inmunidad innata". Immunological Reviews . 230 (1). Wiley: 9– 21. doi : 10.1111/j.1600-065x.2009.00789.x . ISSN 0105-2896 . PMID 19594626. S2CID 44299051 .   
  4. ↑ Dommett, RM; Klein, N; Turner, MW (2006). "Lectina de unión a manosa en la inmunidad innata: pasado, presente y futuro" . Tissue Antigens . 68 (3). Wiley: 193–209 . doi : 10.1111/j.1399-0039.2006.00649.x . ISSN 0001-2815 . PMC 7169806 .  
  5. ↑ Kilpatrick, D (19 de septiembre de 2002). "Lectina de unión a manano: importancia clínica y aplicaciones". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - General Subjects . 1572 ( 2– 3). Elsevier BV: 401– 413. doi : 10.1016/s0304-4165(02)00321-5 . ISSN 0304-4165 . PMID 12223282 .  
  6. ↑ Neth, Olaf; Jack, Dominic L.; Dodds, Alister W.; Holzel, Helen; Klein, Nigel J.; Turner, Malcolm W. (2000). "La lectina de unión a manosa se une a una variedad de microorganismos clínicamente relevantes y promueve la deposición del complemento" . Infección e Inmunidad . 68 (2). Sociedad Americana de Microbiología: 688– 693. doi : 10.1128 / iai.68.2.688-693.2000 . ISSN 0019-9567 . PMC 97193. PMID 10639434 .   
  7. ↑ Møller-Kristensen, Mette; Ip, WK Eddie; Shi, Lei; Gowda, Lakshmi D.; Hamblin, Michael R.; Thiel, Steffen; Jensenius, Jens Chr.; Ezekowitz, R. Alan B.; Takahashi, Kazue (1 de febrero de 2006). "La deficiencia de lectina de unión a manosa aumenta considerablemente la susceptibilidad a la infección postquemadura por Pseudomonas aeruginosa " . The Journal of Immunology . 176 (3). The American Association of Immunologists: 1769–1775 . doi : 10.4049 /jimmunol.176.3.1769 . ISSN 0022-1767 . PMC 3071691. PMID 16424207 .   
  8. ↑ Thiel, Steffen; Vorup-Jensen, Thomas; Stover, Córdula M.; Schwäble, Wilhelm; Laursen, Steen B.; Poulsen, Knud; Willis, Antonio C.; Eggleton, Paul; Hansen, Søren; Holmskov, Uffe; Reid, Kenneth BM; Jensenius, Jens C. (1997). "Una segunda serina proteasa asociada con lectina de unión a manano que activa el complemento". Naturaleza . 386 (6624). Springer Science and Business Media LLC: 506– 510. Bibcode : 1997Natur.386..506T . doi : 10.1038/386506a0 . ISSN 0028-0836 . PMID 9087411 .  
  9. ↑ Wallis, Russell (2007). "Interacciones entre la lectina de unión a manosa y las MASP durante la activación del complemento por la vía de la lectina" . Inmunobiología . 212 ( 4–5 ) . Elsevier BV: 289–299 . doi : 10.1016/j.imbio.2006.11.004 . hdl : 2381/15008 . ISSN 0171-2985 . PMC 2592599. PMID 17544814 .   
  10. ↑ Hodge, Sandra; Matthews, Geoffrey; Dean, Melinda M.; Ahern, Jessica; Djukic, Michael; Hodge, Greg; Jersmann, Hubertus; Holmes, Mark; Reynolds, Paul N. (2010). "Función terapéutica de la lectina de unión a manosa en la inflamación pulmonar inducida por el humo del cigarrillo?". American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology . 42 (2). American Thoracic Society: 235– 242. doi : 10.1165/rcmb.2008-0486oc . ISSN 1044-1549 . PMID 19411612 .  
  11. ↑ Wang, Mingyong; Chen, Yue; Zhang, Yani; Zhang, Liyun; Lu, Xiao; Chen, Zhengliang (7 de marzo de 2011). "La lectina de unión a manano interactúa directamente con el receptor tipo Toll 4 y suprime la secreción de citocinas inflamatorias inducida por lipopolisacáridos de las células THP-1" . Inmunología Celular y Molecular . 8 (3). Springer Science and Business Media LLC: 265–275 . doi : 10.1038/cmi.2011.1 . ISSN 1672-7681 . PMC 4012877. PMID 21383675 .   
  12. ↑ Eisen, Damon P. (7 de julio de 2009). "Deficiencia de lectina de unión a manosa e infección del tracto respiratorio" . Journal of Innate Immunity . 2 (2). S. Karger AG: 114– 122. doi : 10.1159/000228159 . ISSN 1662-811X . PMC 7179718. PMID 20375630 .   

Lecturas adicionales

  • Thiel, S.; Frederiksen, PD; Jensenius, JC (2006). "Manifestaciones clínicas de la deficiencia de lectina de unión a manano" . Inmunología molecular . 43 ( 1– 2). Elsevier BV: 86– 96. doi : 10.1016/j.molimm.2005.06.018 . ISSN 0161-5890 . PMC 7132399 . PMID 16023210 .   
  • Chalmers, James D; McHugh, Brian J; Doherty, Catherine; Smith, Maeve P; Govan, John R; Kilpatrick, David C; Hill, Adam T (2013). "Deficiencia de lectina de unión a manosa y gravedad de la enfermedad en bronquiectasias no quísticas: un estudio prospectivo". The Lancet Respiratory Medicine . 1 (3). Elsevier BV: 224– 232. doi : 10.1016/s2213-2600(13)70001-8 . hdl : 20.500.11820/dd3e4829-51fd-4bbc-82cf-66f40a88dbab . ISSN 2213-2600 . 
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