Gammapatía monoclonal de significado indeterminado

La gammapatía monoclonal de significado incierto ( MGUS ) es una discrasia de células plasmáticas en la que las células plasmáticas u otros tipos de células productoras de anticuerpos secretan una proteína de mieloma , es decir, un anticuerpo anormal , en la sangre ; esta proteína anormal se suele encontrar durante análisis de sangre u orina de laboratorio estándar . Es un tipo de gammapatía monoclonal . La MGUS se asemeja al mieloma múltiple y enfermedades similares, pero los niveles de anticuerpos son más bajos, ^{[ 2 ]} el número de células plasmáticas ( glóbulos blancos que secretan anticuerpos) en la médula ósea es menor y rara vez presenta síntomas o problemas graves. Sin embargo, dado que la MGUS puede progresar a mieloma múltiple, con una tasa que oscila entre el 0,5 % y el 1,5 % anual según la categoría de riesgo, se recomienda un seguimiento anual.

La progresión de MGUS a mieloma múltiple generalmente implica varias etapas. En casos raros, también puede estar relacionada con una neuropatía sensitivomotora distal simétrica de progresión lenta . ^{[ 3 ]}

Las personas con gammapatía monoclonal generalmente no presentan signos ni síntomas. ^{[ 1 ]} Algunas personas pueden experimentar sarpullido o problemas nerviosos, como entumecimiento u hormigueo. ^{[ 1 ]} La MGUS generalmente se detecta por casualidad cuando el paciente se somete a un análisis de sangre por otra afección o como parte de un cribado estándar. ^{[ 1 ]}

Desde el punto de vista patológico, la lesión en la MGUS es, de hecho, muy similar a la del mieloma múltiple. Hay un predominio de células plasmáticas clonales en la médula ósea con un inmunofenotipo anormal ( CD38 + CD56 + CD19− ) mezcladas con células de fenotipo normal (CD38+ CD56− CD19+); ^{[ 4 ] [ 5 ]} en la MGUS, en promedio más del 3% de las células plasmáticas clonales tienen el fenotipo normal, mientras que en el mieloma múltiple, menos del 3% de las células tienen el fenotipo normal. ^{[ 6 ]}

La MGUS es una afección médica común relacionada con la edad, caracterizada por la acumulación de células plasmáticas de la médula ósea derivadas de un único clon anormal. Los pacientes pueden ser diagnosticados con MGUS si cumplen los siguientes cuatro criterios: ^{[ 7 ]}

1. Una banda de paraproteína monoclonal inferior a 30 g/L (< 3 g/dL);
2. Células plasmáticas inferiores al 10% en el examen de médula ósea ;
3. No hay evidencia de lesiones óseas , anemia , hipercalcemia o enfermedad renal crónica relacionada con la paraproteína, y
4. No se encontraron indicios de otro trastorno proliferativo de células B.

La MGUS se presenta en más del 3 por ciento de la población blanca mayor de 50 años y generalmente se detecta como un hallazgo incidental cuando los pacientes se someten a una electroforesis de proteínas como parte de una evaluación para una amplia variedad de síntomas y trastornos clínicos (por ejemplo, neuropatía periférica, vasculitis, anemia hemolítica, erupciones cutáneas, hipercalcemia o velocidad de sedimentación globular elevada). Aunque en ocasiones se ha informado que los pacientes con MGUS tienen neuropatía periférica , una afección debilitante que causa problemas sensoriales extraños a problemas sensoriales dolorosos, ^{[ 13 ]} no está indicado ningún tratamiento.

La prueba de electroforesis de proteínas debe repetirse anualmente, y si existe alguna preocupación por un aumento en el nivel de proteína monoclonal, se requiere una derivación inmediata a un hematólogo . El hematólogo, al evaluar por primera vez un caso de MGUS, generalmente realizará una radiografía del esqueleto proximal, un análisis de sangre para detectar hipercalcemia y deterioro de la función renal , un análisis de orina para detectar proteína de Bence Jones y una biopsia de médula ósea . Si ninguna de estas pruebas es anormal, se realiza un seguimiento del paciente con MGUS cada 6 meses o un año con un análisis de sangre (electroforesis de proteínas séricas).

En la Clínica Mayo, la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) se transformó en mieloma múltiple o trastornos linfoproliferativos similares a una tasa de aproximadamente 0,5-2% anual, según la categoría de riesgo. Sin embargo, debido a su avanzada edad, la mayoría de los pacientes con MGUS fallecieron por otras causas y no desarrollaron mieloma múltiple. Teniendo esto en cuenta, solo el 11,2% desarrolló trastornos linfoproliferativos. ^{[ 14 ]}

Kyle et al. estudiaron la prevalencia del mieloma en la población general (no en pacientes de clínica) del condado de Olmsted, Minnesota . Encontraron que la prevalencia de MGUS era del 3,2 % en personas mayores de 50 años, con un ligero predominio masculino (4,0 % frente a 2,7 %). La prevalencia aumentaba con la edad: de las personas mayores de 70 años, hasta el 5,3 % tenía MGUS, mientras que en el grupo de mayores de 85 años la prevalencia era del 7,5 %. En la mayoría de los casos (63,5 %), el nivel de paraproteína era < 1 g/dL, mientras que solo un grupo muy pequeño tenía niveles superiores a 2 g/dL. ^{[ 15 ]}

Un estudio sobre los niveles de proteína monoclonal realizado en Ghana mostró una prevalencia de MGUS de aproximadamente el 5,9% en hombres africanos mayores de 50 años. ^{[ 16 ]}

En 2009, datos prospectivos demostraron que todos o casi todos los casos de mieloma múltiple están precedidos por MGUS. ^{[ 17 ]}

Además del mieloma múltiple, la MGUS también puede progresar a macroglobulinemia de Waldenström o amiloidosis primaria . ^{[ 12 ]}

• polineuropatía MGUS
• gammapatía monoclonal
• Gammapatía monoclonal de importancia renal
• discrasia de células plasmáticas